Медичні статті » Неврологія » Окорухових порушення з відхиленням очного яблука. Окорухових порушення без відхилення очного яблука


Деякі пацієнти не скаржаться на двоїння, однак у них виявляються порушення рухів очей. При аналізі цієїгрупи захворювань можна виділити дві основні категорії.

У подібних пацієнтів спостерігається косоокість. Однак двоїння при цьому не буває по ряду причин:
• Висока ступінь зниження гостроти зору на одне око не дає можливості стереоскопічного зору і, відповідно, двоїння. Це спостерігається зазвичай у випадку вродженої амбліопії, яка викликає супутнє порушення,зване альтернірующій косоокістю: фіксування об'єкта відбувається поперемінно то одним, то іншим оком, в цей час інший очей відхиляється досередини (сходяться косоокість) або назовні (розходиться косоокість). Діагноз цієї форми косоокості підтверджується після проведення проби з закриванням очі, проілюстрованої малюнком.

• При паралитическом косоокості, Яке зазвичай супроводжується двоїнням, інодіспостерігається різке зниження гостроти зору на одне око. Це відбувається, наприклад, в тому випадку, якщо патологічний процес вражає спочатку зоровий нерв (викликаючи сліпоту) і лише потім - окорухових м'язів (косоокість). При тотальному ураженні окорухового нерва розвивається птоз, при якому верхня повіка закриває зіницю і, відповідно, диплопії не буває.

При давно існуючому окорухових порушень пацієнту вдається через кілька років «виключити» двоїння зі своєї свідомості. При вже описаної вище меж'ядерние офтальмоплегии у деяких хворих диплопії не спостерігається.

У подібних випадках диплопія не розвивається за визначенням.
• До них відносяться деякі міогенні порушення рухливості очного яблука:
- Повільно прогресуюча дистрофія окорухових м'язів: це рідкісне захворювання може бути ізольованим або сімейних і починається в більшості випадків у віці до 20 років. Протягом багатьох років наростає обмеження рухливості очних яблук з двох сторін, завжди супроводжується птозом.

- При синдромі Кірнс-Сейра приєднується ураження м'язів потилиці і гортані (окуло-фарингеальна м'язовадистрофія), часто розвивається пігментна дегенерація сітківки, характерні насамперед порушення серцевого ритму і результати біопсії м'язи у вигляді «розірваних червоних м'язових волокон».

Синдром Фішера: Патофізіологічні причини цієї поразки до кінця не ясні. Можливо, в його основі лежить краниальная полірадікулопатія з двосторонніми окорухових порушеннями, ураженням лицьового нерва, іноді зрачковиміпорушеннями (див. нижче), арефлексія і атаксією, а також підвищенням рівня білка в спинномозковій рідині. Можливі загальні механізми розвитку зі стовбурових енцефалітом Бікерштаффа (BickerstafT). Серед пацієнтів більшість становлять молоді чоловіки, прогноз сприятливий.

• над'ядерном окорухових розлади: уражаються структури центральної нервової системи, розташовані вище ядер окорухових нервів і відповідають закоординовані рухи обох очних яблук. Порушення, таким чином, буває двостороннім, вражаючи обидва ока в однаковому обсязі, осі очних яблук при цьому залишаються паралельними. Можливі форми цього захворювання представлені на малюнку.

Поразка центру погляду в прецентральной звивині, в полях 6 і 8 викликає форсований поворот очей і голови в бік вогнища (пацієнт «дивиться на вогнище»). Ця «кон'югованідевіація »супроводжується в більшості випадків контралатеральной гемісіндромом і служить, як правило, є ознакою церебрального судинного інсульту.

- Через кілька годин або днів очні яблука можуть знов повернутися до середньої лінії в горизонтальній площині, але поворот у протилежний бік залишається неможливим, ще пізніше при погляді в протилежну сторону виникає ністагм в бік вогнища. При крововиливі в області таламусаможе спостерігатися кон'юговані девіація в здорову сторону.

- При ураженні парамедианного ретикулярної формації моста («Мостового центру погляду») пацієнт не може повернути очні яблука за середню лінію, відповідно, відхилення в бік вогнища (кон'югованій девіації), як при лобовому поразку, не відбувається. На користь локалізації поразки в мосту свідчать, наприклад, збереження свідомості, порушенняфункції відвідного нерва на стороні вогнища, ністагм або пірамідні знаки на стороні, протилежної парезу погляду.

Якщо приєднується поразка каудальних відділів медіального поздовжнього пучка на тій же стороні, розвивається так званий полуторний синдром: кон'югований горизонтальний парез погляду в гомолатеральной сторону і меж'ядерние офтальмоплегия при погляді в протилежну сторону.

- Кон'югований парез погляду у вертикальній площині зустрічається рідко. Парез погляду вгору спостерігається при односторонньому осередку в області задньої спайки (наприклад, при пухлини епіфізу або парамедианного таламической інсульті). При цьому у пацієнтів можливо також порушення кон'югованих горизонтальних рухів очей, яке позначається як гостра таламічна езотропія (псевдопарез відвідного нерва). Парез погляду вниз спостерігається при ураженнірозташованого більш рострально інтерстиціального ядра медіального поздовжнього пучка. Подібні осередки (найчастіше судинного походження) завжди бувають двосторонніми, розташовуючись досередини і ззаду від червоного ядра.

Тонічні вертикальні рухи очей спостерігаються як при ураженні таламомезенцефальной області, так і при гипоксической та інших видах метаболічної коми. При синдромі Паріні (претектальний синдром) до вертикального парезу погляду можуть приєднуватися слабкість конвергенції, ослаблення реакції зіниць на світло, відхилення очних яблук у вертикальній площині, ністагм (спрямований вгору або вниз), при цьому зберігається феномен Белла. До основних етіологічним факторам відносяться інсульти в таламомезенцефальной області, а також пухлини і гідроцефалія. При над'ядерном паралічі (синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського) поряд з парезом погляду вниз або вгору спостерігається паркінсонізм.

Над'ядерний параліч описаний і в рамках іншого ураження ЦНС - хвороби Уіпла. Для цього захворювання патогномонічним ознакою є окуломастікаторная Міорітм.

- Методи оцінки центрального парезу вертикальних рухів очей представлені на малюнку.
Придушення оптокинетического ністагму можливо при ураженні зорово-рухового тім'яно-потиличного поля 19. Суб'єктивні порушення воно викликає тільки в особливих ситуаціях, наприклад при спостереженні за рухомими об'єктами.

До рідкісних окоруховим порушень відноситься, наприклад, дисметрія погляду, яка розвивається при ураженнях мозочка і супроводжується надмірним поворотом очних яблук з подальшими повільними маятникоподібними коливаннями в певному напрямку. При цьому завжди розвиваються й інші ознаки ураження мозочка.

Ізольоване порушення рухів очей являє собою вроджена окорухова апраксія (синдром Когана). Для того щоб подивитися в бік, пацієнт змушений спочатку повернути в певному напрямку голову (іноді при цьому буває необхідно закрити очі). Після фіксації погляду на об'єкті голова може бути повернута в іншому напрямку. Ці рухи особливо заважають при читанні і вимагають диференціального діагнозу з тиком. Метод дослідження представлений на малюнку.

Нав'язливі, форсовані, Нерідко дуже тривалі кон'юговані руху очей вгору або убік позначаються як окулогірні кризи і спостерігаються, наприклад, при постенцефалітіческій синдромі паркінсонізму або в рамках лікарської дистонії /дискінезії (наприклад, після прийому протиблювотних коштів або нейролептиків).



...


2 (0,69092)