• Фасцікуляціі є провідною ознакою спінальної аміотрофії при ураженні гангліонарних клітин передніх рогів спинного мозку. До цієї групи захворювань відносяться чотири основні;
- Хвороба Вердніга-Гофмана у немовлят і дітей.
- Псевдоміопатіческая спінальна аміотрофія у підлітків (Кугельберга-Веландер) і проміжні форми між цими захворюваннями.
- Спинальная м'язова аміотрофія у дорослих (Арана-Дюшенна і Вюльпіана-Бернгардта).
- Найбільш часта форма у дорослих, при якій рано чи пізно з'являються пірамідні знаки, - БАС.

Донайбільш характерними ознаками всіх спінальних м'язових атрофії відносяться прогресування (іноді протягом декількох місяців, а іноді лише через кілька років), виражена атрофія уражених м'язів, фасцікуляціі (які завжди слід ретельно виявляти за допомогою тривалого огляду при кутовому освітленні!) і відсутність будь-яких порушень чутливості.

Асиметричні прояви характерні тількидля початкових стадій БАС. Як правило, відсутні сухожильні рефлекси. Виняток знову ж становить БАС, при якому ураження кортико-спінальних (пірамідних) шляхів викликає пожвавлення рефлексів різного ступеня вираженості. Іноді на початку цього захворювання в клінічній картині може переважати саме цей елемент, що нагадує спастичний тетрапарез.

Поряд з дегенеративними формами зустрічаються також симптоматичні і спадкові ураження м'язів, які можуть імітувати БАС. До них відносяться гіпертиреоз, гіперпаратиреоз, гіпофосфатемія та паранеопластіческіе захворювання. Слід згадати також мультифокальні демієлінізуючих невропатію з множинними блоками проведення, інфекційні захворювання (сифіліс і токсоплазмоз), деякі отруєння (свинцем і ртуттю). Диференціальний діагноз бульбарного паралічу (бульбарної м'язової атрофії) представлений нижче.

М'язова слабкість супроводжується дифузними порушеннями чутливості та /або втратою сухожильних рефлексів. Якщо порушення чутливості дифузне і симетричне, переважно в дистальних відділах нижніх кінцівок, має місце або

- Полірадікуліт (Гієна-Барре) - швидко прогресуючі (протягом декількох днів) висхідний млявий параліч і арефлексія, іноді зпорушенням дихання та функції черепних нервів, або
- Поліневропатія - значно більш повільне прогресуюче захворювання (протягом декількох місяців або років), що характеризується слабкістю переважно в нижніх кінцівках (але іноді на першому плані стоїть порушення чутливості).

Локалізоване порушення чутливості може бути наслідком:
- Ураження окремих периферичних спинномозкових корінців. Паретічних м'язи відповідають зоні іннервації ураженого корінця, як правило, повною плегии не розвивається, ступінь вираженості атрофії буває різною. Сегментарне розлад чутливості не завжди легко визначити;
- Ураження окремих периферичних (змішаних) нервів. Всі уражені м'язи іннервуються з одного і того ж периферичного нерва або гілки, порушення чутливості відповідає зоні шкірної іннервації нерва.

М'язова слабкість з локальним болем без м'язової атрофії

Подібне поєднання симптомів викликає підозру на порушення обміну речовин в м'язових волокнах. В цьому випадку слабкість локалізується тільки в м'язах, що піддаються особливо інтенсивному навантаженні.

Проте вона в принципі може спостерігатися в будь-якій групі м'язів. На користь ферментного дефекту м'язових волокон свідчать: локальна м'язова біль і судоми, які супроводжують слабкість, що розвивається при фізичному навантаженні: поряд з «навантажувальної» слабкістю характерні також постійна м'язова слабкість, контрактури, епізоди миоглобинурии; симптоми розвиваються з підліткового віку, іноді виявляється обтяжений сімейний анамнез або близькоспоріднених шлюб батьків. Це може бути, наприклад, недостатність міофосфорілази (хвороба Мак-Ардла) або мітохондріальна міопатія з накопиченням ліпідів (наприклад, недостатність карнітин-пальмітоілтрансферази). Встановлення та уточнення діагнозу можливе тільки за допомогою гістохімічного і біохімічного аналізу.

Крім того, слабкість і локальну ішемічну біль в уражених м'язах при фізичному навантаженні може викликати синдром передньої великогомілкової артерії.

Те ж саме спостерігається при недостатності артеріального кровопостачання в певних групах м'язів або всієї кінцівки. Прикладами подібного стану служать біль в руці по типу переміжної кульгавості при оклюзії підключичної артерії або класична переміжна кульгавість, що зачіпає одну або обидві ноги при порушенні артеріального кровообрашенія. Останню потрібно відрізняти від переміжної кульгавості при ураженні кінського хвоста і венозної переміжної кульгавості, для якої характерні порушення венозного відтоку і набряки ніг.

Подальший аналіз локалізованої м'язової слабкості проводять, виходячи з критеріїв локалізації слабкості та перебігу захворювання.