Даний термін означає, перш за все, клінічні прояви, Які виникають внаслідок первинного захворювання м'язів (міопатії у вузькому сенсі слова). До міопатія відносять і деякі інші захворювання, одним з важливих симптомів яких є порушенняфункції м'язів. Виняток становлять неврогенні м'язові атрофії, тобто захворювання периферичного рухового нейрона, що викликають м'язову слабкість (ураження гантліонарних клітин передніх рогів, периферичних нервових корінців і стовбурів периферичних нервів).

Функціонування м'язів залежить, з одного боку, від ультраструктури міофібрил, мітохондрій та інших елементів м'язового волокна, а з іншого боку, від процесівобміну речовин, які забезпечують м'язове скорочення. Будівельні елементи м'язів і їх функція можуть бути порушені як внаслідок вродженого дефекту, так і в результаті розвитку придбаного захворювання.

Незважаючи на різноманітні патогенетичні механізми, Все міопатії мають ряд обшіх клінічних ознак:
• виявляється тільки рухове розлад;
• порушеннячутливості, таким чином, відсутні;
• фасцикуляций не спостерігається;
• поразка майже завжди симетричне (виняток становить, наприклад, міастенія);

• парез майже завжди буває млявим (виняток становить, наприклад, нейроміотонія);
• часто приєднуються випадання рефлексів
• і атрофія м'язів;

• течія в більшості випадків повільно прогресуюче (багато років), але іноді:
- Протягом буває швидшим - місяці або тижні (наприклад, поліміозит) або навіть
- Кілька годин (наприклад, пароксизмальної гіпокаліємічний параліч, гостра пароксизмальна міоглобінурія);
- Зрідка спостерігається зміна тяжкості стану і локалізації поразки вПротягом декількох днів і навіть декількох годин (наприклад, міастенія);

• парези в більшості випадків виявляються переважно в проксимальних відділах кінцівок:
- Проте іноді бувають і з акцентом в дистальних відділах (наприклад, міотонічна дистрофія Штейнерта = дистрофічна міотонія);

• зовнішні провокуючі фактори, як правило, відсутні (виняток становить, наприклад.
• хвороблива м'язова слабкість після навантаження при недостатності м'язової фосфорілази або при міастенії, генералізована слабкість при впливі холоду у хворих з вродженою параміотоніей Ейленбург); • захворювання, як правило, протікає без больових відчуттів (виняток становить, наприклад, біль, пов'язаний з навантаженням, при недостатності м'язової фосфорілази, пароксизмальній міоглобінурія, нейроміотоніі).

Таким чином, міопатії являють собою чисто рухове, в більшості випадків симетричне, безболісне і повільно прогресуюче ураження м'язів переважно проксимальних відділів кінцівок. Однак багато етіологічні форми мають свої особливості.

Необхідно проводити диференційний діагноз міопатії з іншими захворюваннями, що супроводжуються слабкістю м'язів. Найбільш серйозні труднощі викликає їх диференціація від хронічного захворювання передніх рогів спинного мозку, полирадикулопатии і поліневропатії, а також психогенного псевдопараліч (псевдопарез):

• При хронічному ураженні передніх рогів часто спостерігаються:
- Фасцікуляціі, провоковані постукуванням по м'язі або внутрішньовенним вливанням 5-10 мл едрофонія хлориду (тензілона);
- Супутнє ураження бульбарних м'язів (наприклад, м'язів мови);
- Ураження бічних канатиків спинного мозку або кортико-бульбарних шляхів, а також пірамідні знаки або псевдобульбарние симптоми;
- При деяких формах спостерігається швидке прогресування протягом декількох місяців (однак при пседовміопатіческой прогресуючої спінальної м'язової атрофії Кугельберга-Веландер, навпаки, захворювання прогресує протягом багатьох років);
- Характерні і досить легко виявляються Електроміографічні ознаки ураження;
- Характерні результати біопсії.

• При полирадикулоневрит і поліневропатії часто виявляють:
- У всіх випадках - порушення чутливості (які можуть бути дуже дискретними при деяких полирадикулопатии);
- Акцент слабкості в дистальних відділах кінцівок;
- Відсутність рефлексів на тлі незначної м'язової слабкості;
- Характерні результати електроміографії.