Подібна клінічна картина характерна для ураження периферичного рухового нейрона або самих м'язів. Подальша диференціальна діагностика проводиться у відповідності з наступнимикритеріями:

• Хронічна спінальна м'язова атрофія-повільно прогресуюче ураження ганглії-нарних клітин передніх рогів спинного мозку, яка проявляється найчастіше у формі прогресуючої псевдоміопатіческой м'язової атрофії (Кугельберга-Веландер) і викликає наростаюче протягом багатьох років порушення ходьби, обумовлене симетричною слабкістю проксимальних м'язів нижніх кінцівок. При цьому успадковане за аутосомно-домінантним типомзахворюванні завжди виявляються фасцікуляціі, а рано чи пізно приєднується ураження м'язів верхніх кінцівок.

Порушень чутливості ні, сухожильні рефлекси ослаблені чи відсутні. При інших хронічних спінальних м'язових атрофіях не спостерігається подібного переважного ураження ніг, а при БАС протягом більш швидке і часто асиметрична.

• Провіднимсимптомом міопатії протягом багатьох років може бути прогресуюче порушення ходьби. Фасцікуляціі і порушення чутливості відсутні. Прикладами служать:

- Поясна форма прогресуючої м'язової дистрофії, при якій ходьба утруднена через наростання слабкості м'язів тазового поясу (з кульгавістю Дюшенна або Тренделен-Бурга) і розгиначів гомілки («ходьба як на протезах»);

- Так звана міопатія чотириголового м'яза стегна, яка представляє собою особливу форму м'язової дистрофії Беккера, пов'язаної з надлишковою виробленням продукту гена дистрофина;
- Хронічний поліміозит (наприклад, при хворобі Бека);

- міотонічна дистрофія Штейнерта, При якій дистальна м'язова атрофія і парез призводять насамперед до слабкості тильних згиначів стопи з відповідним порушенням ходи у вигляді степпаж (перонеальная хода, півняча хода);
- міопатії при гіпо-або гіпертиреозі, які протягом декількох місяців можуть приводити до прогресуючого парапарез;

- стероїдна міопатія розвивається безболісно в проксимальних відділах верхніх і перш за все нижніх кінцівок, іноді супроводжується атрофією. Хронічні поліневропатії характеризуються наростаючим нижнім парапарезом або в дістал'них (наприклад, при алкоголізмі), або проксимальних (наприклад, при хронічній запальній деміеленізірующей поліневропатії) відділах нижніх кінцівок. Він стає причиною поступово прогресуючого протягом багатьох років порушення ходьби з парестезіями і розладом чутливості (в більшості випадків в дистальних відділах) в нижніх кінцівках, а пізніше і в верхніх.

Часто при цьому відсутня ахилові рефлекс, Інші рефлекси також пізніше слабшають. Чутливість порушена по типу «рукавичок» і «шкарпеток», особливо рано уражається вібраційне відчуття. Етіологічно найбільш часто спостерігаються спадкові моторні та сенсорні нейропатії типу I і II, а також аутоімунні (наприклад, при хронічному синдромі Гієна-Барре, синонім - хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія) і токсичні поліневропатії (наприклад, при алкоголізмі).

Однією з рідкісних причин хронічного наростаючого протягом багатьох років порушення ходьби за відсутності неврологічних проявів є так званий ортостатичний тремор. Він являє собою виявляється електрофізіологічними методами високочастотний (16-20 Гц) тремор проксимальних м'язів нижніх кінцівок. Пацієнти скаржаться на невпевненість при стоянні і - в меншій мірі - при ходьбі, але не в положенні сидячи або лежачи. Клінічне обстеження, як правило, змін не виявляє. При цьому правильна діагностика дуже важлива, так як існує ефективне лікування (клоназепам, габапентин, примідон).