Медичні статті » Неврологія » Загальна м'язова слабкість в спокої. М'язова слабкість тільки при навантаженні


Загальна слабкість всієї м'язової системи за відсутності атрофії м'язів виявляється вже в стані спокою.
Виразність загальної м'язової слабкості може бути дуже різною ізмінюватися. Подальший диференціальний діагноз в цій групі захворювань проводиться за допомогою додаткових методів дослідження.

Перш за все слід виключати соматичні захворювання, При яких може розвиватися поразка м'язів:
• Ендокринопатії нерідко викликають ураження м'язів, особливо гіпо-і гіпертиреоз, гіперпаратиреоз, хвороба Кушинга, акромегалія і хвороба Аддісона.
• М'язова слабкість при колагенозах чаші буває обумовлена поліміозитом, особливо при системному червоному вовчаку та синдромі Шегрена. Інші колагенози призводять до слабкості в рамках поліневропатії, пов'язаної з васкулітом (наприклад, вузликовий періартеріїт).
• Злоякісні новоутворення іноді вже на ранніх стадіях ускладнюються ураженням м'язів: поліміозит у літніх пацієнтів завжди викликає підозру на злоякісне новоутворення. Не слідзабувати і про синдром Ламберта-Ітона при карциномі бронхів.

• Причиною м'язової слабкості можуть бути лікарські препарати та токсичні речовини. Так, тривалий прийом кортикостероїдів (особливо флюорогідрокортізона), хлорохіну, діазохолестерола і пеніциламін (викликає міастенію), а хронічний алкоголізм - гострі та хронічні форми ураження м'язів.
• До більш рідкісним причин відносяться недостатність харчування,ботулізм і правець.



Безболісна м'язова слабкість тільки при навантаженні

Цей синдром характеризується швидко наростаючою безболісної слабкістю м'язів, яка стає помітною лише при навантаженні.

В основі можуть лежати деякі соматичні захворювання:
•кардіогенний астенія (при навантаженні з'являється тахікардія, можливі ознаки серцевої недостатності), наприклад, при хронічному міокардиті або кардіоміопатії;
• респіраторна астенія, наприклад, при рецидивуючій множинної емболії легеневої артерії периферичного генезу (навіть при невеликому напрузі з'являється задишка і непереносимість фізичного навантаження);
• при напрузі наростає слабкість і при всіх інших уже названих вищесоматичних причини астенії.

Йдеться в першу чергу про міастенії. Перші симптоми захворювання майже завжди є не генералізовану, а локалізовану слабкість, яка з'являється або посилюється при фізичному навантаженні (насамперед двоїння, птоз, порушення ковтання і фонації та інші ознаки локалізованої м'язової слабкості). Лише менше ніж в 10% випадків слабкість буває первинно генералізованої.

Характерні скарги на посилення м'язової слабкості до кінця дня і при тривалому навантаженні на одну і ту ж групу м'язів. За допомогою відповідних проб можна виявити поява або наростання слабкості в певній м'язової групі при здійсненні повторюваних рухів, наприклад, птоз при повторюваному активному зажмуривании очей (тест Сімпсона), слабкість у нозі після згинання коліна 10 разів і т.п.

Важлива ознака являє собою перша поява парезу (наприклад, у вигляді тривалої дихальної недостатності) після загального наркозу із застосуванням м'язових релаксантів, що містять кураре, або синтетичних препаратів з аналогічним механізмом дії. Встановлення діагнозу при підозрі на міастенію можливо за допомогою електроміографічного дослідження із застосуванням багаторазового подразнення і за допомогою реакції на виявлення антитіл до ацетилхолінових рецепторів, яка буває позитивною в 90% випадків при генералізованої міастенії, однак при очній і окулобульбарной формах міастенії вона нерідко буває негативною.

У цих випадках іноді можна виявити антитіла до мускаринових рецепторів. При розвитку м'язової слабкості диференційно-діагностичною ознакою служить виражений ефект від внутрішньовенного введення 10 мг едрофонія хлориду (тензілона).

Рідше спостерігається синдром Ламберта-Ітона. У більшості випадків він розвивається при злоякісних пухлинах, перш за все при карциномі бронхів, але буває і ізольованим. Клінічні симптоми в обох випадках однакові і складаються в слабкості в ногах, зниження сухожильних рефлексів, сухості в роті і птозе. Наявна в спокої м'язова слабкість, як і при міастенії, значно посилюється при фізичному навантаженні. На початку м'язової діяльності іноді, після перших сильних скорочень м'язів, спостерігається минуще збільшення сили. На ЕМГ при подразненні периферичного нерва вже перший потенціал реєструється як патологічно низький.

При повторному роздратуванні з високою частотою 30-50 в 1 з спостерігається збільшення амплітуди викликаних потенціалів м'язової активності.

Синдром повільних каналів характеризується патологічною стомлюваністю м'язів, передусім верхніх кінцівок, яка протікає у відсутність підвищення рівня антитіл до ацетилхолінових рецепторів і при якій повторювані роздратування викликають зниження потенціалу м'язової активності і іноді багаторазові відповіді. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом, для лікування ефективні інгібітори холінестерази.



...


2 (0,44083)