Симптоми з'являються поволі і неухильно прогресують або реміттірующая. До самих ранніх відносяться психічні порушення, які у маленьких дітей проявляються апатією, млявістю або дратівливістю, примхливістю, непослухом, невмотивованимагресивною поведінкою. Діти втрачають навички охайності, мова стає більш бідною, зникає логіка мислення. На тлі психічних порушень поступово, протягом декількох тижнів або місяців, розвивається вогнищева неврологічна симптоматика (апраксія, агнозія, зорові і слухові галюцинації, поліморфні гіперкінези, підвищення м'язового тонусу по пластичному типу рівномірно в згинальних і розгинальних групах м'язів, що призводить до скутості рухів). Пізніше розвиваютьсяспастичні моно-, геми-або тетрапарез і паралічі. Спостерігаються також порушення координації рухів і нестійка хода (мозочкового або лобного походження). Розлади фонації і ковтання зазвичай поєднуються з високими піднебінних і глоткових рефлексами. Бульбарний параліч буває рідко.

Постійним симптомом лейкоенцефаліти є судоми, частіше у вигляді малих або абортивних нападів, що перемежовуються з рідкісними розгорнутими приступами. У пізній стадії захворювання приєднуються вегетативні та трофічні розлади: кахексія, профузний піт, гикавка, порушення терморегуляції, пролежні і т. д. В термінальній стадії хворі знерухомлені, можуть виникати стану децеребрационной ригідності.

На ЕЕГ реєструється періодична пароксизмальна активність з інтервалом 5-15 з одночасно в більшості відведень у вигляді повільних (1-2 с) високовольтажних хвиль. У міру нрогрессірованія захворювання ці зміни стають більш вираженими.

У крові може бути лейкоцитоз, Фракція альфа-глобуліну підвищена. У хворих зазвичай підвищений титр антитіл до корового вірусу або до міксовірусів - вірусу JC або SV-40.
У спинномозковій рідині в більшості випадків не спостерігається цитоза і збільшення вмісту білка. При електрофени-ретіческіе дослідженні білків, однак, виявляється, що Y-глобулін становить до 40 і більше відсотків від загальної кількості білка, а фракція альбуміну знижена. Колоїдні реакції дають максимальну флоккуляцшо в перших пробірках (паралітичний тип реакції Ланге).

При неухильно прогресуючому перебігу хворі помирають через 2-12 місяців після появи перших симптомів. При тривалому перебігу тривалість життя може бути 3 роки і більше, а ремісії тривають від кількох місяців до кількох років, протягом яких симптоми захворювання можуть зменшуватися.

Існує кілька клшшко-морфологічних варіантів лейкоенцефаліти, З яких у маленьких дітей описані лише підгострий склерозирующий лейкоеіцефаліт Ван-Богарта і Даусона і гострий геморагічний лейкоеіцефаліт.

Лейкоенцефаліти Ван-Богарта виділений з групи лейкоенцефаліти на основі регулярного виявлення в клітинах нервової системи характерних включень поряд з типовими для лейкоенцефаліти змінами. Виразність ураження мозку зменшується в напрямку від кори до филогенетически більш давнім утворенням, але частіше, ніж при інших формах захворювання, уражені стовбур і спинний мозок.

Клінічна особливість цієї форми лейкоенцефаліти - Ранній прояв і переважання екстрапірамідних порушень (гіперкінетична форма), до яких лише на пізніх етапах приєднуються пірамідні симптоми. Для неї не характерні епілептичні припадки.