Медичні статті » Акушерство, вагітність і пологи » Ускладнення під час терапії лейкозу у дітей. Неходжкіновскіе злоякісні лімфоми - саркома Беркітта


Сучасна комбінована терапія лейкозів внесла істотні зміни в патологоанатомічну і клінічну картину гострого лейкозу. Лейкемічні інфільтрати під впливом терапіїпіддаються дистрофічних і некробіотичні змін, що проявляється каріопікнозом, каріорексисом бластних клітин і появою химерних дистрофічних клітинних форм або великих вогнищ некрозу в лейкемічних інфільтратах.

Лейкемічні інфільтрати зникають в першу чергу в кістковому мозку, печінці, селезінці, лімфатичних вузлах, нирках. Одночасно може спостерігатися поява їх в мозкових оболонках, в статевих залозах, в легенях.

Нейролейкоз представляє в даний час досить небезпечне прояв хвороби, що потребує спеціальних заходів і методів своєчасної терапії. Крім того, виникають зміни, пов'язані з побічною дією застосовуваних засобів: до них відносяться: кушінгондний синдром з остеопорозом, гіпертонією, ожирінням і атрофією тимуса, токсичне ураження паренхіми печінки-жирова і білкова дистрофія, мікронекрози, сечокисла нефропатія аж до розвитку гострої ниркової недостатності з тубулонекроз, важкі дистрофічні і некробіотичні зміни нейронів головного мозку з набряком і набуханням, розвиток пульмоніти з виходом у гостру дихальну недостатність і, нарешті, почастішання різних інфекційних процесів, що розвиваються на тлі імунодепресії, пов'язаної не тільки з основним захворюванням, по і з придушенням імунних реакцій застосовуваної терапією.

Серед інфекційних процесів переважає сепсис (731%), у тому числі особлива форма його - сепсис з метастатичними вогнищами некрозу навколо мікробних емболів, за без розвитку гнійного розплавлення. Зустрічаються також гострі респіраторні вірусні інфекції, легко ускладнюються пневмонією змішаної етіології, генералізована вітряна віспа, цитомегалія, сироватковий гепатит, а також пневмоцистна пневмонія.

За даними прозектури лікарні спостерігається редакторами сайту, смерть дітей настає в 333% від основного захворювання, в 604% від інфекційних хвороб, в 63% від ускладнень, пов'язаних з терапією.
Прогноз при гострому лейкозі залежить від його форми.


Неходжкіновскіе злоякісні лімфоми - саркома Беркітта

У дітей спостерігаються переважно неходжкіновскіе злоякісні лімфоми з високим ступенем злоякісності. За класифікацією K. Lennert (1978), найчастіше зустрічається недиференційована лімфобластічеекая НХЗЛ з нульовою диференціюванням; 60% цих лімфом падає на перші 10 - 15 років життя, причому чаші їх виявляють у хлопчиків (співвідношення 223:1).

Процес починається в лімфатичних вузлах (Шийних, пахвових, середостіння, черевної порожнини) і поза вузлів - в шлунку, кишечнику, носоглотці, мигдалинах. Зростання може бути інфільтруючим, сланких, а також деструктивним з проростанням за межі органів. Характерно одноманітність загального виду пухлини, з втратою малюнка лімфатичного вузла, проростанням його капсули. Фоллікулоподобних структур ніколи не буває, так як зростання пухлини дифузний. Клітини пухлини дрібні і середні, ядро округле, іноді деформований, ядерця (2-4) погано помітні, цитоплазма у вигляді вузького базофільною обідка, в ній виявляються ШИК-позитивні гранули. Мітозів багато. Макрофаги поодинокі. Процес закінчується генералізацією в більшості випадків (до 40%) і лейкемізацією. Тривалість життя не більше 2-4 років.

До неходжкіновскім злоякісним лімфом з В-диференціюванням відноситься саркома Беркітта, Ендемічна для Екваторіальної Африки з високим рівнем річної температури і вологості (Уганда, Гвінея-Бісау, Нігерія), що узгоджується з поданням про вірусну природу цієї саркоми і наявністю передбачуваного переносника вірусу. Спорадичні випадки спостерігаються у всіх континентах світу. У «поясі лімфоми» саркома Беркітта зустрічається в 70% від загального числа злоякісних пухлин у дітей. Хворіють частіше хлопчики (співвідношення 3:1) у віці від 2 до 10 років. Крім типової локалізації у верхній щелепі, первинний вузол може розташовуватися в черевній порожнині, ретробрюшінно. Характерна локалізація первинного вузла поза лімфоїдних органів і картина так званого зіркового неба.

Останнє обумовлено наявністю великого кількості світлих макрофагів з широким обідком цитоплазми. В цитоплазмі лімфобластів при електронній-мікроскопічному дослідженні виявляються вірусоподібні частинки. Клітини пухлини мають схожість з центробластамі. Вдалося встановити, що вони на своїй поверхні несуть IgM і рецептори до комплементу. Пухлина росте швидко, метастазує у лімфатичні вузли, процес закінчується гематогенної генералізацією з ураженням багатьох органів - кісткового мозку, печінки, нирок, статевих залоз.



...


1 (0,0008)