Хвороба Саrоli - Рідкісна вроджена аномалія, що характеризується наявністю кістозних розширень внутрішньопечінкових жовчних проток. Ці розширення з'єднуються між собою звнутрішньопечінковий протоками нормального шш зменшеного калібру. Розширення внутрішньопечінкових проток при хворобі Саго викликаєзначні зміни архітектоніки печінки, будучи причиною істотної зміни співвідношення між паренхімою печінки та масою проток. При цьому поверхня печінки залишається гладкою, так як ці розширення не виступають за межі глиссоновой капсули. Хвороба Хвороба Саrоli часто проявляється локалізованої формою, але іноді може супроводжуватися фіброзом печінки або патологічними змінами в нирках. Одночасно з кістозним розширенням внутрішньопечінкових проток у деяких пацієнтів можнаспостерігати кістозне розширення загальної жовчної протоки.
Таке поєднання розширення внутрішньопечінкових і позапечінкових проток часто спостерігається в країнах Сходу. Більше 30% повідомлень про ці кістозних розширеннях зроблені японськими авторами.
Поданим Longmire і Tompkins, це захворювання було добре відомо вже на початку XX століття. Англії чані Vachell і Stevens описали його в 1906 г, але тоді на це ніхто незвернув уваги. Можливо, причина такої слабкої реакції на відкриття цього захворювання була в заголовку статті, яка називалася «Випадок всередині печінкового каменю». Jacques Саrоli з сотруднікамп в 1954 р. опублікував дві статті, в яких описав кістозне розширення внутрішньопечінкових проток, включаючи клінічні та патоморфологіческіс аспекти. Саrоli досить точно описав відмінність між цим захворюванням і полікістозом печінки. З тих пір це захворювання називають хворобою Саrоli і саме підцією назвою воно зустрічається в міжнародній медичній літературі.
У більшості випадків хвороба Саrоli представлена дифузною формою, при якій вражена вся система проток, хоча можливе ураження лише однієї частки печінки. Ліва частка уражається в 6-7 разів частіше, ніж права. Є дуже невелика кількість повідомлень про обмеженому ураженні лише одного сегмента печінки.
У хвороби Саrоli немаєхарактерних симптомів. Відсутність специфічних симптомів поряд з обмеженими аж до 1973 р. діагностичними можливостями призводило до численних операцій у пацієнтів, у яких не була встановлена точна причина захворювання і у яких не виявлено патології при хірургічній ревізії.
Такі пацієнти можуть скаржитися на болі в правому верхньому квадранті живота, іноді иррадиирующие в спину, у них можуть відзначатися підвищення температури тіла, озноби, нудота, блювання, минуща жовтяниця і т. д. У деяких пацієнтів буває картина важкого септичного процесу.
Діагностувати хворобу Саrоli сьогодні набагато легше, ніж до 1973 р. Завдяки технологічному прогресу з'явилася можливість досліджувати хворих за допомогою ультрасонографії, комп'ютерної томографії, ендоскопічної ретроградної і чреспеченочной холангиографии.
Діагноз хвороби Саrоli зазвичай встановлюють до операції. Якщо до операції діагноз не встановлений, його можна встановити під час операції, якщо виконується холангіографія. Багато випадків хвороби Саго бьши пропущені, тому що холангіографія під час операції не здійснювалася. У цих випадках інтраопераційну холангіографія потрібно виконувати за допомогою пункції загального печінкового протоку, вводячи рентгеноконтрастнос речовина під певним тиском і в кількості, достатній для контрастування розширених внутрішньопечінкових проток. Для гарантії проходження рентгено-контрастної речовини проксимально під внутрішньопечінкові протоки необхідно перетиснути загальний печінковий протік дистальнее місця пункції.
Якщо при холангиографии діагноз хвороби Саrоli не підтверджений, потрібно не забути накласти шов на місце пункції для попередження підтікання жовчі в післяопераційному періоді. При хворобі Саго холангіографія виявить характерні кістозні розширення, що з'єднуються між собою протоками нормального або зменшеного калібру. З різною частотою при інтраопераційної холангиографии можуть виявлятися конкременти всередині кістозних розширень. Іноді можна побачити конкременти, що мігрували в звужені стриктурою протоки і блокують відтік жовчі, що призводить до сепсису.
Лікування хвороби Саrоli залежить від локалізації та поширеності патологічного процесу. У пацієнтів з локалізацією патологічного процесу в одній частці печінки операцією вибору є резекція правої або лівої частки печінки. Видалення ураженої частки печінки призводить до повного виліковування захворювання. Пацієнти з дифузною формою хвороби Саrоli мають дуже мало шансів отримати адекватне лікування. В деяких випадках таким пацієнтам можна накласти анастомоз загального печінкового протоку з петлею худої кишки, мобілізованої по Roux-en-Y, який пізніше буде описаний детально. Під час цієї операції в кожну частку печінки поміщають сіластіковие катетери, проводячи їх пізніше через анастомоз і з'єднуючи один з одним у формі літери U.
Ці катетери будуть використовуватися для продовження лікування в післяопераційному періоді: для полегшення розширення звужених проток, для видалення залишилися конкрементів, а також для проведення ендоскопічного дослідження дуже тонкими фіброхоледохоскопамі і біопсії областей, підозрілих на малігнізацію. Доведено, що у деяких пацієнтів хвороба Саго є попередницею холангіокарціноми. Після операції може відзначатися полегшення деяких з симптомів хвороби Саrоli: іноді нормалізується температура тіла, зменшуються або зникають біль, жовтяниця, холангіт і т. д. Однак останні спостереження свідчать про те, що в більшості випадків це поліпшення лише часткове і тимчасове.
Пацієнти з вираженою клінічною картиною сепсису перед операцією повинні отримати курс масивної антибіотикотерапії. Якщо лікування антибіотиками не дало ефекту, можна вдатися до чрескожном введенню транспеченочних катетерів. Ці катетери залишають, а під час операції U-образно з'єднують для продовження лікування в післяопераційному періоді.
Деякі хірурги проводять транспеченоние катетери перед операцією, Навіть якщо у пацієнта немає клінічної картини сепсису. У випадку, коли хвороби Саго супроводжує кістозне розширення загальної жовчної протоки, одномоментно повинні виконуватися резекція кістозного розширення загальної жовчної протоки і гепатікоеюностоміі.