М.А. Гуревич

Кафедра терапії ФУВ, кардіопульмонологіческое відділенняМоніка

Проблема некоронарогенних захворювань міокарда (НЗМ) залишається однією з найбільш складних і заплутаних у клінічній практиці. Між тим практичний досвід, результати останніх досліджень і епідеміологічні дані вказують на зростання цих захворювань. Так, за нашими багаторічними спостереженнями, на частку НЗМ доводиться 7 - 9% всіх захворювань серцево-судинної системи.
Актуальність проблеми полягає також і в тому, що НЗМпротікають нерідко з симптоматикою значно частіше зустрічаються захворювань - ішемічної хвороби серця, ревматичних пороків серця, гіпертонічної хвороби, легеневої гіпертензії та ін За власними матеріалами, у 18% хворих НЗМ виникають подібні діагностичні труднощі. Все сказане змушує часто диференціювати НЗМ з схоже протікають захворюваннями.

Міокардіодистрофія

Мабуть,найбільш дискутабельна група міокардіодистрофії (МКД). Цей термін (Г.Ф. Ланг, 1936) зручний з чисто практичних (клінічних) позицій, тому що охоплює всі стадії порушення обміну міокарда - від суто функціональних проявів до грубих структурних розладів.
Г.Ф. Ланг передбачав труднощі використання терміну дистрофія міокарда (ДМ) в клінічній практиці. По суті ДМ є обов'язковий компонентбудь-якого патологічного процесу в серце, набуваючи універсальний характер, втрачаючи настільки необхідну нозологическую самостійність хвороб міокарда.
У широкому, загальному значенні ДМ з метаболічними зрушеннями виникають при гіпертрофії, дилатації, гіперфункції, гіпоксії та інших порушеннях, т. е. практично при всіх захворюваннях серця (ІХС, гіпертонічна хвороба, пороки серця, міокардити, кардіоміопатії та ін.) МКД носять при цьому супутній характер,по суті складаючи основу серцевої недостатності.
МКД у вузькому розумінні цього терміна по Г.Ф. Лангу представляють собою результат впливу на міокард конкретних патогенних факторів - розладів ендокринної, електролітний, імунологічної регуляцій, впливу інфекційних, екстракардіальних моментів і ін
МКД в сучасному розумінні - функціонально-обмінно-структурний визначення, що охоплює всі стадії розладів обміну міокарда -від чисто функціональних проявів до грубих структурних.
У діагностиці МКД безсумнівну значення мають ЕКГ-тести з хлоридом калію, b-адреноблокаторами, ортостатична і гіпервентіляціонная проби.
Об'єктивним методом, що підтверджує МКД, є прижиттєва субендокардіальних біопсія міокарда з морфологічним дослідженням.

Таблиця 1. Класифікація некоронарогенних захворюваньміокарда >>

Діагноз МКД по суті не може бути самостійним, він вимагає вказівки основного захворювання, що призвів до нього. Отже, МКД є супутнім, фоновим захворюванням, що супроводжує більшість хвороб серця.
В умовах повсякденної лікарської практики доводиться нерідко зустрічатися з дисгормональной, алкогольної ДМ, а також з ДМ при фізичних перенапруженнях. При дисгормональнойДМ, Зазвичай спостерігається у перед-і постменструальном періодах, перед-і менопаузі, відзначаються виражена астенізація, багата вегетативна симптоматика, кардіалгії, що носять тривалий характер, не пов'язані з фізичними та психоемоційними впливами. Так, при дисгормональной ДМ звертає на себе увагу велика кількість вегетативних проявів, якими супроводжується больовий синдром в серце: "припливи", почуття жару, пітливість , Розлади сну,оніміння кінцівок і т.д.
На ЕКГ зміни стосуються сегментa ST і зубця Т. Інвертовані зубці Т локалізуються частіше у правій, але іноді і в лівій групі грудних відведень. Відсутній зв'язок виявлених ЕКГ-змін з кардиалгії, немає чітких зон иррадиации больового синдрому в серці, гіперферментемії (КФК, ЛДГ тощо) не спостерігається. При збереженому менструальному циклі ЕКГ-зміни наростають в передменструальний період.
Нітрогліцерин уподібного контингенту хворих практично не змінює морфологію зубців і інтервалів ЕКГ. Ехокардіограма (ЕхоКГ) не виявляє ознак порушення глобальної скоротливої здатності міокарда.
Позитивні клінічні результати при дисгормональной ДМ відзначаються лише при використанні раціонально підібраної гормональної терапії, застосуванні b-адреноблокаторів.
При етаноловою ДМ клінічні прояви часто пов'язані з алкогольним ексцесом("Святкове серце"). При цьому нерідкі порушення серцевого ритму - екстрасистолія і парасистолія різних градацій по Лаун, пароксизми фібриляції передсердь або її постійна форма. У ряді випадків аритмії носять транзиторний характер і часто зникають при відмові від алкоголю.
Алкогольна МКД може розвиватися гостро або поступово, в її генезі мають значення токсичну дію етанолу на кардіоміоцити, клітиннийдефіцит іонів калію і катехоламінова стимуляція. Примітно, що проби з хлоридом калію і обзиданом також дають позитивний, але менш виражений результат. Нітрогліцерин не робить впливу на інвертований зубець Т. Звертає на себе увагу досить раннє, але оборотне порушення скорочувальної функції міокарда при проведенні ЕхоКГ.
Безсумнівний практичний інтерес представляють. МКД при фізичному перенапруженні, Детальнорозшифровані А.Г. Дембо. Захворювання зазвичай розвивається на тлі тривалого фізичного перенапруги, нерідко поєднується з повторюваними ГРВІ. Воно проявляється завзятими кардиалгії, сердцебиениями. На ЕКГ - інверсія зубців Т у багатьох відведеннях. Проба з хлоридом калію (80) з фіксацією ЕКГ через 30 - 60 - 90 - 120 хв виявляє поява (+) зубців Т замість негативних в тих же відведеннях. Аналогічні зміни зубців Т з негативних в (+) реєструються привелоергометрії. До 5-й хвилині ЕКГ зазвичай повертається до вихідної.

Таблиця 2. Класифікація міокардиту

Примітно, що проба з нітрогліцерином дає зазвичай абсолютно протилежну інформацію - реєструється наростання інверсії зубців Т. Таким чином, діагноз МКД підтверджується клініко-анамнестичними і детальними інструментальними даними. Поліпшення частіше настає після використання метаболічної терапії та b-адреноблокаторів.

Міокардити

При міокардиті можливо тільки носійствовірусів, а розвиток клінічних проявів є наслідком імунологічного процесу, практично не пов'язаного з конкретним етіологічним фактором. У дослідженні M. Pauschinger і співавт. (Конгрес по кардіоміопатія, Флоренція, 1997) показано, що у значної кількості хворих міокардиту (23%) в міокарді знайдено сліди реплікації вірусу. Використовувалася реакція полімеразні ланцюгів (PSR-reaction). Е.М. Тареев називав подібні реакції неспецифічними. Однак заснованийна подібній теоретичної концепції термін "неспецифічний міокардит " нам видається невдалим через свою неконкретності, розпливчастості, мало корисним для практичного лікаря. Подібними ж недоліками володіють терміни "неревматичний" і "вірусний" міокардит. Останнє визначення, хоча і справедливо по суті, неприйнятно для практичного лікаря через її цілковитій недоказові в умовах звичайного російської охорони здоров'я.

Таблиця 3. Варіанти клінічного перебігу інфекційно-алергічного міокардиту

Тому нам видається, що найбільш адекватний цілям і завданням практичного лікаря термін "інфекційно-алергійний (імунологічний)міокардит ". Він відображає провідне участь двох основних патогенетичних факторів - інфекції та алергії (імунологічних розладів).
Класифікації патогенетической фази, морфологічної характеристики, поширеності і клінічних варіантів наведені в табл. 2.
Поразка міокарда може бути вогнищевим і дифузним, що по суті визначає клінічний перебіг, методи лікування, прогностичну оцінку міокардиту.
Роль інфекціїі запалення при міокардиті частіше виявляється в гострій стадії процесу, згодом поразка міокарда, очевидно, відповідає дистрофії з участю токсичних, метаболічних, дисциркуляторних та інших порушень. Ця стадія розвитку процесу може бути позначена як уповільнений хронічний міокардит або миокардитический кардіосклероз.

Таблиця 4. Схема клінічної діагностики міокардиту за критеріями Нью-Йоркської асоціаціїкардіологів (1964 1973).

Розмежування цих двох процесів викликає значні, часом нездоланні труднощі. Так, у випадках хронічного міокардиту можуть бути відсутні морфологічні (за даними біопсії міокарда) і лабораторні ознаки активності процесу. У той же час вони можуть виявлятися при так званому міокардітіческійкардіосклерозі.
Штучно можна виділити кілька варіантів клінічного перебігу інфекційно-алергічного міокардиту (табл. 3).
Раціональної схемою клінічної діагностики міокардитів, хоча і досить фрагментарною, є критерії Нью-Йоркської асоціації кардіологів (1964 1973), представлені в табл. 4. Пропонуються такі вимоги до постановки діагнозу: поєднання попередньої інфекції, доведеною клінічними і лабораторнимиданими (виділення збудника, результати реакції нейтралізації, реакції зв'язування комплементу, реакції непрямої гемаглютинації, прискорення ШОЕ, поява С-реактивного білка), і ознак ураження міокарда.

Таблиця 5. Анатомо-топографічні форми ГКМП

Останні поділяються на великі (зміни ЕКГ; підвищення активності саркоплазматических ензимів у сироватці крові - лактатдегідрогенази, креатинкінази;кардіомегалія; застійна недостатність кровообігу; кардіогенний шок) і малі ознаки міокардіального поразки (тахікардія, ослаблення I тону, ритм галопу). Діагноз вважається достовірним при поєднанні попередньої інфекції з одним великим і двома малими ознаками. Однак поєднання перерахованих ознак радше вказує на ураження міокарда, а не на наявність активного миокардита (МК). Подібні клініко-лабораторні ознаки можуть відзначатися після перенесеної ГРВІ,загострення осередкової інфекції з рисами МКД, ІХС.
При активному інфекційно-алергічному міокардиті (ІАМ) у 1/2 хворих відзначено істотне підвищення концентрації в сироватці крові IgA і IgG, у 44% хворих інфекційно-алергічним міокардитом підвищений вміст в сироватці ревматоїдного фактора і ЦВК; абсолютне і відносне кількість Т-лімфоцитів, включаючи і активні, чітко знижено, число В-лімфоцитів не змінена; у 714% хворих відзначена реакціягальмування міграції лімфоцитів (РГМЛ), середній індекс міграції - 058 (при нормі 08). Зниження міграції лімфоцитів в РТМЛ корелює зі зниженням числа Т-лімфоцитів.
РТМЛ - одна з достовірних реакцій в діагностиці ІАМ - 714% позитивних результатів.
У нашій клініці (С.Р. Мравян, 1988) показано, що при МК дуже чутливий також тест дегрануляції базофілів (ТДБ), що відображає процентний вміст дегранулірованних форм у периферичній крові;в нормі вона становить 10%. Постановка ТДБ дозволила уточнити активний міокардіальний процес в 821% випадків, ці дані корелювали з результатами субендокардіальному біопсії.
Повна нормалізація ТДБ і РТМЛ може статися лише до кінця 1 року лікування.
У клініці (Н.М. Григор'єва, 1995) показана принципова можливість використання методик визначення вмісту продуктів перекисного окиснення ліпідів та антиоксидантних ферментів якдодаткових тестів активності запального процесу при міокардитах. Так, при міокардиті збільшений вміст продуктів перекисного окиснення ліпідів і знижений рівень антиоксидантних ферментів в периферичної крові. Рецидивуючий перебіг міокардиту супроводжувалося найбільшим збільшенням інтенсивності пероксидації ліпідів. При міокардітіческій кардіосклерозі активація перекисного окиснення ліпідів менш виражена.
МК, переважноінфекційно-алергійний, є в основному благополучно протекающим захворюванням. Умовно ми називаємо такі форми вогнищевими МК. У частині ж випадків (18 - 22%) захворювання супроводжується кардиомегалией, серцевою недостатністю (СН), важкими аритміями (дифузна форма МК).
У випадках осередкового МК відзначається больовий синдром типу кардіалгії, зміни ЕКГ стосуються лише кінцевої частини шлуночкового комплексу - ST-T, причому спостерігаються їх певнастадійність, швидка позитивна ЕКГ-динаміка (до 2 - 3 міс). Можуть бути відзначені гострофазових зрушення ферментів крові - КФК, ЛДГ та їх ізоферментів, а також збільшення показника тесту дегрануляції базофілів - ТДБ, РТМЛ. У динаміці спостерігається позитивна еволюція ЕхоКГ-показників, рентгенокардіометріческіх даних.
При дифузних МК відзначаються кардіомегалія, СН, розлади ритму і провідності. На ЕКГ можуть спостерігатися прямі ознаки крупноочаговогокардіосклерозу - патологічні зубці Q, QS, проте відповідних динамічних змін ST-T не відзначається ("формальні" ознаки очаговости). ЕхоКГ і рентгенологічні дані свідчать про дилатації всіх камер серця, відзначаються серйозні порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки та ознаки легеневого застою. У подібних діагностично складних випадках доводиться вдаватися до субендоміокардіальной біопсії, а іноді - до коронаро-і вентрикулографії. Гострофазового гуморальнізрушення зазвичай менш виражені, ніж при осередковому варіанті МК.
Застосування нестероїдних протизапальних засобів (НСПВС) і глюкокортикоїдів при міокардиті та міокардітіческій кардіосклерозі надає позитивний клінічний ефект. НСПВС знижують вміст продуктів перекисного окиснення ліпідів і підвищують активність ферментів антиоксидантного захисту, глюкокортикоїди впливають переважно на активність каталази. Ці дані переконливо свідчать продоцільності лікування інфекційно-алергічного міокардиту. Дане питання носить принциповий характер, так як є висловлювання про необов'язковість терапії цього захворювання.
Вважаємо за необхідне зупинитися на особливій формі міокардиту - міоперікардіт.
Власні дані і дослідження інших авторів переконливо свідчать, що міокардит не являє собою обмежене міокардом поразку. У патологічнийпроцес в різному ступені втягуються перикард, епікардом і ендокардит. Причому іноді симптоматика ураження пери-і ендокарда буває досить позначеної. Однак частіше вона маскується переважної патологією міокарда.
Міоперікардіт зазвичай є результатом вірусного, рідше - бактеріального ураження; мають значення віруси Коксакі, грипу, ЕСНО та ін Частота миоперикардита прямо корелює з епідеміями ГРВІ. У клінічному плані при міоперікардіт частішевідзначаються тривалий і постійний характер кардіалгії, її зв'язок з диханням, поворотами тулуба. Болі носять одноманітний характер, немає чіткого зв'язку з фізичним навантаженням, полегшення приносить використання анальгетиків, нітрати неефективні. Болі зазвичай локалізуються в прекардіальной області.
При міоперікардіт не відбувається розширення меж відносної серцевої тупості, рентгенологічне дослідження не виявляє ознак кардиомегалии.
Шум тертя перикарда вислуховується лише у 1/3 - 1/2 хворих. Звертають на себе увагу мінливість шуму тертя перикарда, синхронність з серцевими скороченнями, погана провідність, короткочасний (годинник) характер.
Малоінформативними при доброякісно протікає міоперікардіт були рентгенологічні та ЕхоКГ дані. Пріоритетними в діагностиці миоперикардита є результати динамічного клініко-електрокардіографічного дослідження. Зупинимосяна цьому питанні детальніше, оскільки саме ЕКГ-картина може виявитися вирішальною для постановки діагнозу миоперикардита. Вона нагадує таку при гострому фибринозном перикардиті і характеризується певною стадійністю.
Перша стадія полягає в підйомі сегмента ST зазвичай в відведеннях, де комплекс QRS спрямований вгору; в тих же відведеннях, де він спрямований вниз, відзначається зниження сегмента ST.
Підйом сегмента ST настає у багатьох відведеннях, що свідчить про поширене, дифузному характері процесу. Показовими є конкондартние зміщення сегмента ST і зубця Т. Орієнтовна тривалість цієї стадії від декількох днів до 1 - 2 тижнів.
У другій стадії спостерігається зниження сегмента ST до ізолінії, зменшується амплітуда зубця Т аж до його сглаженности.Сегмент ST переходить в зубець Т, формуючи Ізоелектрічность інтервал ST - Т, А іноді відзначається негативність зубця Т. Ця стадія триває також від декількох днів до декількох тижнів.
Третя стадія характеризується наявністю негативного зубця Т симетричній і кілька уширенной (тупий) форми. Тривалість цієї стадії досить варіабельна - від 1 - 2 тижнів до 1 - 2 міс.
Четверта стадія полягає впоступової позитивізації зубця Т аж до нормалізації. Ця стадія зазвичай триває 2 - 3 міс.
У всіх стадіях відсутні зміни комплексу QRS.
Наведена динаміка носить, природно, досить штучний характер і може мати самі різні варіації. У тій же мірі це стосується зазначеної вище тривалості окремих стадій, яка може широко варіювати в бік прискорення або подовження.
Патогенез описаних ЕКГ-змін, очевидно, як вважають багато авторів, обумовлений перш за все субепікардіальний ушкодженням і супутньої ішемією відповідних верств міокарда.
Описані зміни ЕКГ носять комбінований характер, відбиваючи аутоімунні процеси в міокарді та перикарді.
Слід підкреслити, що наведена форма - інфекційно-алергійний міоперікардіт - має досить доброякісне протягом; уданих пацієнтів не відзначалося розвитку кардиомегалии, серцевої недостатності, важких розладів ритму.

Кардіоміопатії

Позначення кардіоміопатій (КМП) як захворювань міокарда невідомої етіології, дане
J. Goodwin, значною мірою втратило свій сенс. Це пов'язано насамперед з тим, що до теперішнього часу вдалося значною мірою розшифрувати етіологію багатьох КМП.Мабуть, лише гіпертрофічна КМП (ГКМП) строго відноситься до рубрики КМП. Для дилатаційною КМП (ДКМП) не виключена вірусно-імунологічна концепція захворювання, продемонстрована роль вірусів Коксакі В, імунологічна детермінованість антигенів HLA DR4 і HLA B27.
Не відповідає критеріям КМП третя форма захворювання - рестриктивна КМП (РКМП). Для більшості форм РКМП показана рольобмінно-метаболічних розладів, регіональних тропічних чинників, патології еозинофілів та ін Захворювання поширене в Африці, Південній і Центральній Америці, Індії.
Отже, за сучасними уявленнями до групи КМП слід відносити ДКМП і ГКМП, етіологія яких недостатньо відома. Нам видається важливим і клінічно обгрунтованим розглядати КМП в загальному контексті НЗМ.
Дилатаційна кардіоміопатія
При ДКМП проглядається наявність двох варіантів цього захворювання: одного, мабуть, генетично пов'язаного з перенесеним міокардитом хронічного перебігу; іншого, істинно идиопатического, етіологія якого невідома. Строго кажучи, саме ця форма відповідає істинному поняттю ДКМП. Перший варіант ДКМП розглядається в даний час в основному з позицій вірусно-імунологічної концепції. Причомузвертають на себе увагу такі можливі ситуації: після поразки серця вірус зникає, запустивши автоімунний процес, що призводить до захворювання, у хворих з вже наявними аутоімунним дефіцитом проявляється дію вірусу, переважно Коксаки У 3..
Крім того, в походженні ДКМП активно розглядаються дефіцит карнітину, селену, HLA DR4 і HLA B27 патологія дрібних артерій серця, генетичні чинники.
Виявленопевні морфологічні та клінічні особливості ДКМП у випадках "інфекційного початку" і без такого. Перші характеризувалися швидким прогресуванням захворювання з більш раннім летальним результатом, тромбоемболічними ускладненнями, тотальної серцевої недостатністю, помірним розвитком дифузного кардіосклерозу, шлуночковими розладами ритму.
Є експериментальні та клінічні дані про взаємозв'язок вірусного міокардиту і ДКМП (C. Kawai іспівавт., 1987; J. Matoba і співавт., 1990). Частота морфологічно доведеного міокардиту у хворих ДКМП коливається від 44 до 60% (G. Dec і співавт., 1985).
H. Schultheiss (Конгрес кардіологів, Амстердам, 1995) виділив при ДКМП такі типи ураження: 1) запальне поразка - міокардит (імуноморфологічні) вірусної природи з залученням імунокомпетентних клітин, 2) запальне поразка - міокардит аутоімунної природи, 3) незапальне поразкувірусної природи з включенням вірусів в генетичний апарат кардіоміоцитів, 4) незапальне поразку, мабуть, невірусних і неаутоіммунной природи.
Морфологічні ознаки не є надійним і єдиним критерієм діагностики міокардиту.
Диференціальна діагностика між ДКМП і дифузним міокардитом представляється дуже важкою. В цьому плані можуть використовуватися радіоактивні мітки: 99m Тс-пірофосфат,моноклональні антитіла 111. In.
При ДКМП нерідко спостерігається гігантська кардіомегалія, СН III - IV класу NYHA, важкі розлади ритму і провідності. У 20% хворих ДКМП були відзначені великовогнищевого пошкодження міокарда, аж до формування дифузних м'язових аневризм. Ці спостереження вимагали проведення диференціального діагнозу з ІХС та використання складних інструментальних і прижиттєвих морфологічних досліджень(Коронарографії, вентрикулографії, інвазивного дослідження центральної гемодинаміки та ендоміокардіальної біопсії міокарда, нагрузочной проби з добутаміном, ЕКГ-картування і поліпозиційної ЕхоКГ-обстеження).
При ДКМП, як правило, відзначається низька активність лабораторних показників, що використовуються для діагностики МК.
Формальними ознаками вогнищево-рубцевих (переважно великовогнищевий) ушкоджень міокарда при ДКМП були комплексиу вигляді Qr, QR та QS. Зміни ST-T були позбавлені тієї закономірної еволюції, яка характерна для гострого великовогнищевого інфаркту міокарда.
Ми спостерігали 5 випадків м'язових аневризм передньої стінки лівого шлуночка ("неатеросклеротіческіх") - у 4 хворих ДКМП і 1 хворий дифузним МК. В 3 спостереженнях наявність аневризми було підтверджено при патолого-анатомічному дослідженні, в 2 - при секторальної ЕхоКГ і коронаровентрікулографіі. На ЕКГ реєструвалисякомплекси Qr чи Qs. Природно, що ці ознаки не є абсолютними і вимагають об'єктивізації іншими методами дослідження, до яких відносяться ЕхоКГ, радіонуклідна сцинтиграфія і коронаровентрикулографія. При ЕхоКГ-дослідженні в цих випадках виявляються зони порушення сегментарної скоротливості - ділянки асінергіі (акинезии або дискінезії). Радіонуклідна сцинтиграфія і вентрикулографія дають пряму інформацію про наявність аневризми і її розмірах.
Предикторами несприятливого результату при ДКМП також є блокада лівої ніжки пучка Гіса, шлуночкові аритмії високих градацій.
При даній важкій некоронарогенной патології особливо виражені процеси так званого ремоделювання. Спочатку поняття "ремоделювання серця" відносилося лише до хворих постінфарктним кардіосклерозом. Однак цілком логічно було припустити, що "ремоделювання серця" носить більш загальний "патогенетичний" характер. Вцьому плані найбільш обгрунтованою моделлю захворювання, що супроводжується "ремоделюванням серця", є саме ДКМП. При ній, мабуть, найбільш значима провідна роль структурно-геометричних розладів, тобто ремоделювання, в прогресуванні дилатації серця, формуванні великовогнищевий ушкоджень міокарда та ХСН.
Отже, дилатація лівого шлуночка, порушення його геометрії, різке підвищення напруги стінок є чинниками формуваннявеликовогнищевий ушкоджень міокарда аж до розвитку дифузних м'язових аневризм і наростаючою ХСН при ДКМП. Слід особливо підкреслити, що при ДКМП поряд із значним зниженням систолічної функції спостерігається також помітна диастолическая дисфункція, що знаходить відповідне доплер-ЕхоКГ відображення.
Прогноз при ДКМП, за нашими даними, які відрізняються від результатів інших дослідників (Е.Н. Амосова, 1987; В.Ю. Мареєв, 1996 та ін), вкрайнесприятливий. Це перш за все, мабуть, зумовлено строгістю відбору хворих, об'єктивізацією ДКМП прижиттєвої субендоміокардіальной біопсією і детальним патолого-анатомічним обстеженням. Середня тривалість життя наших пацієнтів з ДКМП становила 18 року. Лише 1 хворий з більш ніж 80 спостережуваних прожив 65 років.
В останні роки стали досить широко використовувати визначення пізніх потенціалів (ПП) ЕКГ в оцінці прогнозу різнихзахворювань, в тому числі ДКМП (M.Е. Silverman і співавт., 1995 та ін.) Показано, що ПП ЕКГ є відображенням циркулюючої кругової хвилі збудження (re-entry), а їх наявність вказує на можливість виникнення шлуночкової тахікардії і раптової смерті.
Хворим проводили ЕКГ високого дозволу (ЕКГ ВР). У роботі Канвар Сандіпа (1997), виконаної в нашій клініці, показана кореляція наростання тяжкості СН при вкрай високихградаціях шлуночкових аритмій. Поява ПП при ДКМП, дифузних МК було пов'язано з достовірним зниженням скорочувальної здатності міокарда.
Визначальними показниками щодо летального результату (як "непередбаченого", так і при прогресуванні СН) хворих НЗМ є дані, що вказують на функціональний клас СН, показники центральної та внутрілегочной гемодинаміки, шлуночкові аритмії високих градацій, наявність ПП шлуночків, більш характерні дляпацієнтів з важкими гемодинамічними розладами, особливо при ДКМП. Наявність ПП шлуночків супроводжувалося вираженими морфологічними змінами у вигляді посилення інтерстиціального фіброзу, апоптотіческой дегенерації і відсутності макрофагальної реакції (за даними ендоміокардіальної біопсії).
У лікуванні СН високих класів NYHA ми практично відмовилися від застосування серцевих глікозидів. Лікування СН здійснювали призначенням ІАПФ з ретельним титруваннямдози, використовувалися також Неглікозідние інотропні препарати (допамін, добутамін) під гемодинамічним контролем. У комплексі з іншими інотропним засобами використовували пролонгований препарат ізосорбіду-5-мононітрату - 40 - 60 мг /сут. Призначали, починаючи з малих доз, кардіоселективні b-адреноблокатори - атенолол, метопролол та ін (10 - 20 - 40 - 60 мг /добу), аміодарон (200 - 400 мг /добу).

Гіпертрофічна кардіоміопатія

ГКМП відповідає всім вимогам, що пред'являються до кардіоміопатія.
Виділяються наступні анатомо-топографічні форми ГКМП (табл. 5):
1. Ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз (ІГСС) з непропорційної гіпертрофією міжшлуночкової перегородки, обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка, потовщенням ендокарда над аортальним клапаном, потовщенням і парадоксальним рухом передньої стулкимітрального клапана до перегородки в систолу.
2. Асиметрична гіпертрофія перегородки (АГП) без зміни аортального і мітрального клапана і без обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, потовщенням ендокарда над аортальним клапаном, потовщенням і парадоксальним рухом передньої стулки мітрального клапана до перегородки в систолу.
2. Асиметрична гіпертрофія перегородки (АГП) без зміни аортального і мітрального клапана і без обструкціївихідного тракту лівого шлуночка.
3. Верхівкова ГКМП з обмеженням зони гіпертрофії областю верхівки.
4. Симетрична ГКМП з концентричною гіпертрофією міокарда лівого шлуночка.
Сімейна ГКМП зустрічається в 30 - 50% випадків, відзначаються також спорадичні (ідіопатичні) форми. Сімейна схильність частіше спостерігається при ІГСС і АГП, верхівкова і симетрична ГКМП переважно ставляться до спорадичним формам.
Генетична основа ГКМП зв'язується з антигеном HLA, особливо DRW4. Крім того, розглядаються і інші чинники в походженні даного захворювання - порушення ембріогенезу; внутрішньоутробне вірусне ураження міокарда плоду; дисбаланс катехоламінів; первинне підвищення тиску в правому шлуночку з асиметричною гіпертрофією верхньої третини міжшлуночкової перегородки; генералізований міокатіческій процес.
Доказ наявності однієї і тієїж мутації у двох неспоріднених сім'ях з ГКМП, відсутність її у здорових осіб вказує на значущість дефекту гена серцевого миозина, який і зумовлює розвиток захворювання в даної популяції. Можливість існування мутацій різних генів при ГКМП дозволяє припускати патологію інших білків міокарда (легких ланцюгів міозину, тропоніну, тропомиозина).
При ГКМП особливо важкі для діагностики виділені нами раніше (Н.Р. Палеев, М.А. Гуревич, В.А. Одинокова,1990) три клінічних варіанти даного захворювання - Псевдоклапанний, інфарктоподобние і кардіалгіческій.
Псевдоклапанний варіант ГКМП відрізняється багаторічним анамнезом "пороку серця", болями в серці, задишкою, перебоями. Характерні інтенсивні шуми з локалізацією над усіма точками аускультації, частіше над аортою і точкою Боткіна. На відміну від аортального стенозу систолічний шум не проводиться на великі артерії шиї.ЕхоКГ, фонокардіографія і рентгенологічні дані дозволяють остаточно відкинути клапанное ураження серця. ЕхоКГ свідчить про гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, задньої стінки лівого шлуночка, зменшення порожнини лівого шлуночка.
Основним критерієм инфарктоподобного варіанту слід вважати наявність прямих ознак вогнищевого пошкодження міокарда у вигляді патологічних зубців Q у відведеннях III, aVF, T (-) V 3-6. Однак поява ознак вогнищевого пошкодження міокарда на ЕКГ не корелює з вираженістю, тривалістю і виникненням больового синдрому в грудній клітці. Нерідко має місце обтяжена спадковість - наявність в анамнезі сімейних випадків ГКМП чи раптової смерті у найближчих родичів. При сімейних варіантах захворювання патологічні знаки на ЕКГ у членів сім'ї можуть бути дзеркально схожі. ЕхоКГ-дослідження вказує на зміненевідношення товщини міжшлуночкової перегородки до задньої стінки лівого шлуночка, що перевищує 15 а також виражену ригідність міжшлуночкової перегородки (акінезія, гіпокінезія) за активної рухливості задньої стінки лівого шлуночка і аномальне рух передньої стулки мітрального клапана в період систоли.
Кардиалгический варіант ГКМП характеризується болями в області серця і за грудиною, іноді носять характер ангінозного статусу.Болі можуть супроводжуватися зниженням артеріального тиску, іншими ознаками больового шоку (блідістю, холодним потім) і тривати протягом годин, не поступаючись дії нітратів, b-блокаторів, антагоністів кальцію.
ЕКГ-зміни характеризуються появою інвертованих зубців Т в правій або лівій групі грудних відведень, а також у відведеннях від кінцівок. Відзначається відсутність кореляції між інтенсивністю больового синдрому і появоюпатологічних змін на ЕКГ.
Кардиалгический варіант зазвичай спостерігається при своєрідною анатомічної формі - верхівкової ГКМП. У більшості випадків ЕКГ характеризується наявністю глибоких (10 мм) негативних зубців Т у багатьох відведеннях і відповідної депресією сегмента ST.
Труднощі діагностики посилюється складністю ехолокації верхівки серця, а візуалізація базальних відділів серця не виявляє істотних відхилень від норми. Вкористь верхівкового варіанти ГКМП свідчить стабільність ЕКГ-змін. Під час велоергометрії відзначається позитивна конверсія зубців Т з наступним поверненням до початкової формі у відновному періоді, а також хороша толерантність до фізичного навантаження. Доцільні повторні спроби візуалізації верхушечного відділу серця при ЕхоКГ-дослідженні в динаміці спостереження за хворими.
Прогноз для життя та працездатності при ГКМП, за нашими даними, досить сприятливий. У 2/3 хворих відзначається збереження цілком задовільної якості життя. Наші дані в основному відповідають матеріалам відомого дослідника аналізованої проблеми BY Maron (1997) - щорічна смертність при ГКМП коливається від 05 до 15%, що приблизно відповідає смертності дорослого населення в цілому. Предикторами несприятливого результату, особливо раптової смерті, є часті синкопальні стани, велика маса міокарда лівого шлуночка, шлуночкові аритмії високих градацій, зареєстровані під час добового моніторування.
N. Sadoue і співавт. (Конгрес по кардіоміопатія, Флоренція, 1997) провели прогностичну оцінку змін артеріального тиску під час навантаження у хворих ГКМП. У 63% відзначено нормальна відповідна реакція у вигляді підйому артеріального тиску в середньому на 20 мм рт. ст. В інших пацієнтів реакція АТ розцінена як аномальна. При подальшому спостереженні раптова смерть наступила у 3% хворих з нормальною і у 15% хворих з аномальною реакцією артеріального тиску. Нормальна реакція АТ у хворих ГКМП під час фізичного навантаження може служити показником низького ризику раптової смерті.
У лікуванні використовуються b-адреноблокатори - пропранолол (240 - 480 мг /добу); антагоністи кальцію з урахуванням дефекту транспорту Са2 +, бажано, верапаміл (320 - 720 мг /добу). При аритміях кращий аміодарон. Мабуть, не слід включати в терапію СН при ГКМП (за нашими матеріалами, досить рідкісної!) Серцеві глікозиди зважаючи діастолічної дисфункції. Можливе використання ІАПФ у зв'язку з їх впливом на регрес гіпертрофії міокарда, зменшення післянавантаження і гіподіастоліі міокарда.
Незважаючи на суб'єктивно цілком задовільний загальний стан, всі хворі ГКМП підлягають 24 - 48-годинному ЕКГ-моніторування за Холтером. Виявлення жізнеопасних шлуночкових аритмій як предикторів вкрай несприятливого результату повинно служити підставою для детального арітмологіческого обстеження з можливим використанням двокамерному кардіостимуляції, кардиовертерадефибриллятора або постійної кардіостимуляції.
НЗМ займають істотне місце в клінічній кардіології, що настійно вимагає подальшого вивчення різних аспектів цих своєрідних захворювань.

Література:

1. М.А. Гуревич, С.Р. Мравян, Н.М. Григор'єва, Санд-Уз-Заман, С. Канвар. До патогенезу та діагностики великовогнищевий поразок міокарда при дилатаційною кардіоміопатії. Клинич. мед., 1996; 7:9-11.
2. М.А. Гуревич, М.О. Янковська, Б.В. Гордієнко, С.Р. Мравян, Н.М. Григор'єва. Особливості лікування серцевої недостатності при дифузних міокардитах і дилатаційною кардіоміопатії. Клинич. мед., 1997; 1:48-50.
3. М.А. Гуревич, Санд-Уз-Заман, Б.В. Гордієнко. Актуальні аспекти диференціальної діагностики коронарогенних і некоронарогенних захворювань міокарда. Клинич. мед., 1997; 4:28-32.
4. С.Р. Мравян. Значення ендоміокардіальної біопсії в діагностиці деяких некоронарогенних захворювань міокарда. Автореф. дис. канд. мед. наук, М., 1988; 18.
5. Н.Р. Пале та ін Класифікація некоронарогенних пошкоджень міокарда. Кардіологія, 1978; 5:14-20.
6. Н.Р. Пале, В.А. Одинокова, М.А. Гуревич, Г.М. Найштут. Міокардити. М, Медицина, 1982; 271.
7. CettaF, Michels VV. The autoimmune basis of dilated cardiomyopathy. Ann. of Med., 1995; 27:169-73.
8. Fowles RE, Robinson YA. Conventional and speculative, treatment ofmyocarditis. Myocarditis: Precursor of cardiomyopathy. Ed.: Robinson YA, O `Connell YB. New York, 1983; 141-8.
9. Fakado H, et al. Therapy with immunoglobulin suppresses myocarditis in murine coxsackievirus B3model. Antiviral and antiinflammatory effects. Circulation, 1995; 92:1604-11.
10. Wojnicz R. et al. HLA, YCAM-1 and VCAM-1 molecules in the endomyocardial biopsy specimens - patients with clinically suspectedmyocarditis, XIX Congr. of the Europ. Society of Card. Europ Heart. 1997; 18:346-7.

Опубліковано з дозволу адміністрації Російського Медичного Журналу.