Медичні статті » Дерматологія » Діагностика ліпосаркоми. Лікування ліпосаркоми


При імуногістохімічному дослідженні ліпосаркоми зрілі адипоцити і вакуолізірованние ліпобластів ліпосаркоми позитивно фарбуються на S-100 протеїн. В деяких випадках ліпосаркома забарвлюється позитивно тільки на віментин. Пухлини з ділянками гладко-або поперечнополосатомишечной диференціювання можуть позитивно фарбуватися на гладком'язових актин, десмін або міоглобін.

Виявлення при ліпосаркома білка пухлина-супрессірующего гена р53 менше, ніж в 15% пухлинних клітин, асоціюється з кращим, порівняно з більшістю інших злоякісних пухлин м'яких тканин, прогнозом.

Діагноз ліпосаркоми встановлюється на підставі даних анамнезу, клінічної картини, результатів гістологічного і ядерно-магнітно-резонансного досліджень; для виключення метастазів проводять сканування кісток, рентгенографію і сканування грудної клітини, комп'ютерну томографію, а при інвазії пухлиною великої судини - ангіографію.

Диференціальний діагноз ліпосаркоми проводиться в першу чергу з ліпомою, гібернома, склерозуючимваріантом фібросаркоми. Одновакуольние персневидноклітини ліпобластів мають схожість з клітинами, які виявляються при аденокарцинома.

Відмінності міксоідная варіанту ліпосаркоми від міксоідная злоякісної фіброзної гістіоцитоми допомагає відсутність при останній позитивного фарбування на протеїн S-100. Цей варіант ліпосаркоми також слід диференціювати з міксоідная хондросаркома і внутрішньом'язової міксомою. Плеоморфнуліпосаркому найчастіше плутають з плеоморфной злоякісної фіброзної гістіоцітомоі і плеоморфнойрабдомиосаркомой, а круглоклітинна ліпосаркому - з такими дрібноклітинний недиференційованими пухлинами, як меркеліома, овсяноклеточниі рак, енекостная саркома Юінга, лімфома або нейробластома. Множинні первинні ліпосаркоми необхідно відрізняти від поширених метастазів.



Перебіг ліпосаркоми.

Місцеві рецидиви при ліпосаркома відзначаються в 45-75% випадків. Рідше всього рецидивує міксоідная варіант пухлини. Частота рецидивування ліпосаркоми залежить від локалізації. Так, при високодиференційованих ліпосаркома підшкірної жирової клітковини рецидиви не описані, при локалізації цих пухлин в поперечносмугастих м'язах рецидиви відзначаються в 29% випадків, а при заочеревинному розташуванні - в 67%. Серед ліпосарком кінцівок частіше рецидивують пухлини високого ступеня злоякісності. Рецидивні ліпосаркоми зазвичай менш диференційовані, ніж первинні пухлини.

Метастазує 15-45% ліпосарком. Подібно місцевим рецидиву, частота метастазування залежить від ступеня диференціювання і анатомічної локалізації пухлини. В порядку зростання частоти метастазування різновиди ліпосаркоми можуть бути розташовані таким чином: високодиференційовані, міксоідная, плеоморфние і круглоклітинна. При ліпосаркома кінцівок прогноз краще, ніж при заочеревинних ліпосаркома. Віддалені метастази найчастіше визначаються в легенях, рідше - в кістках (особливо в хребті), м'яких тканинах, черевної порожнини, печінці, нирках, яєчниках, серці. Метастази в лімфатичні вузли дуже рідкісні.

Лікування ліпосаркоми проводиться шляхом широкого хірургічного видалення пухлини. При видаленні без захоплення широкого краю відзначається більша кількість рецидивів і зростає небезпека розвитку менш диференційованою пухлини. Внутрішньом'язова ліпосаркома повинна віддалятися з групою відповідних м'язів. При багатофокусному, погано відмежованої і розповсюджується по міжм'язові або фасциальні просторів пухлини, а також у разі інвазії кістки показана ампутація кінцівки. У зв'язку з високою радіочутливістю ліпосаркоми, багато авторів рекомендують післяопераційну променеву терапію (50-70 Гр), яка також використовується для лікування місцевих рецидивів і віддалених метастазів. Хіміотерапія (доксорубіцин, циклофосфамід, вінкристин, дактіноміцін, блеоміцин, дакарбазін) застосовується при великих неоперабельних пухлинах, пухлинах з високим ступенем злоякісності або при наявності метастазів, її часто проводять в комбінації з оперативним лікуванням і променевою терапією.

Прогноз ліпосаркоми. Виживаність протягом 5 років відзначена в 45-65% випадків, протягом 10 років - у 25-50%. Тривалість життя вище при високодиференційовані і міксоідная варіантах пухлини. Вона також залежить від локалізації пухлини: при забрюшинной ліпосаркома 5-річна виживаність мала місце у 40% пацієнтів, а при ліпосаркома нижніх кінцівок - у 70%. У дітей прогноз краще, ніж у дорослих, і 5-річна виживаність відзначається в 80-90% випадків.



...


2 (0,34837)