Плексиформні фіброгістіоцітарние пухлини - Група новоутворень, що локалізуються в глибоких відділах дерми і підшкірних тканинах, що мають вузлувате будова, як правило,мультінодулярних. Процес полягає в проліферації клітин гістіоцитарної ряду і фібробластів, пухлини містять також остеокластоподобние гігантські багатоядерні клітини. Ультраструктурних і імуногістохімічний аналіз утворень вказує на гістіопітарную і міофібробластіческую диференціювання пухлинних клітин.
Вузлуватий псевдосаркоматозних фасциит характеризується псевдосаркоматозних проліферацією фібробластів в зоніповерхневих фасцій. Прийнято вважати, що процес має реактивний характер.
Вузлуватий псевдосаркоматозних фасциит зустрічається у віці 20-40 років. Виникає після травм або будь-яких термічних впливів, а також після запальних процесів, але може розвиватися спонтанно.
Клінічно вузлуватий псевдосаркоматозних фасциит представлений болючимпри пальпації вузлом, не мають чітких кордонів. Швидко збільшуючись, вузол може досягати 10 см в діаметрі. Локалізується в глибоких відділах підшкірної жирової клітковини, вкрай рідко - в товщі поперечнополосатой м'язи.
Макроскопічно вузол псевдосаркоматозних фасцііта тісно пов'язаний з поверхневими фасциями. На розрізі тканина сіро-рожева, по периферії злегка шарувата, в центрі - міксоматозної виду.
Гістологічно для вузлуватого псевдосаркоматозних фасцііта характерна наявність трьох структурних зон. По периферії вузла клітини (веретеноподібні фібробласти) і волокна згруповані в безладно переплітаються пучки, розділені судинами синусоїдного типу. Деякі фібробласти мають у цитоплазмі дрібні гранули, подібні клітини називають міоіднимі. Нерідко клітини розташовані компактно, ядра їх гіперхромні, можуть зустрічатися типові мітози.Подібні ділянки нагадують фібросарком.
Середня зона вузлуватого псевдосаркоматозних фасцііта представлена судинами типу капілярних нирок, які розташовані в набряковому, бідному волокнами проміжному речовині. Судини своєрідно орієнтовані в напрямку до центру вузла у вигляді «зубів пилки».
Центральна зона вузлуватогопсевдосаркоматозних фасцііта схожа на ембріональну сполучну тканину або ембріональну фіброму. Нечисленні клітини зірчастої форми розташовані в набряклою, багатою мукополисахаридами субстанції.
Важливим діагностичною ознакою вузлуватого псевдосаркоматозних фасцііта є гігантські багатоядерні клітини, які виявляються в периферичних ділянках, поблизу фасцій. Гістіоцити з містить двоякопереломляющіеліпіди цитоплазмою розташовуються невеликими групами в стромі або в порожнинах, позбавлених ендотелію. В новоутворенні завжди присутні лімфоцити, розсіяні дифузно або утворюють невеликі вогнищеві скупчення. Характерні вогнища гіалінозу, особливо в центральній зоні. У поодиноких випадках можливе звапніння освіта хрящової і кісткової тканини. У навколишньому вузол жировій клітковині спостерігаються лімфогістіоцитарні інфільтрація, Ліпогранулеми.
Диференціальний діагноз вузлуватого псевдосаркоматозних фасцііта проводиться з фібросаркоми, злоякісної фіброзної гістіоцитоми, ембріональної фібромою. На відміну від фібросаркоми і злоякісної гістіоцитоми, при вузловому псевдосаркоматозних фасциит відсутній виражений поліморфізм клітинних елементів, атипових мітозів, вогнищ некрозу, виражена зональність. В ембріональної фиброме відсутній пучкова угруповання.
Лікування вузлуватого псевдосаркоматозних фасцііта полягає в хірургічному висіченні освіти. Незважаючи на інфільтратівноподобний швидке зростання, рецидивує рідко, навіть після неповного видалення. Навпаки, описані випадки регресії і спонтанного зникнення пухлинного вузла після часткового видалення.
Гігантоклітинна пухлина піхви сухожиль
Гігантоклітинна пухлина піхви сухожиль (Син.: нодулярний теносіновіт) є різновидом доброякісної фіброзної гістіоцитоми.
Гігантоклітинна пухлина піхви сухожиль має щільну консистенцію, діаметр від 1 до 3 см. Зазвичай локалізується на пальцях кистей і зап'ястя, рідко на пальцях стоп. Практично завжди видно зв'язок з піхвою сухожиль, капсулою суглоба. Серед хворих переважають жінки у віці від 20 до 60 років.
Макроскопічно гігантоклітинна пухлина піхви сухожиль визначається щільний вузол, який має жовтий колір на розрізі.
Гістологічна картина гігантоклітинної пухлини піхви сухожиль досить характерна. Пухлина оточена фіброзної капсулою і складається з декількох вузлів, відокремлених один від одного прошарками гіалінізованих колагенових волокон. В клітинних ділянках переважають гістіоцити з вакуолізірованние ядрами, частина з яких містить гемосидерин і жир. Ксантомні клітини і гемосідерофагі формують цілі поля в глибині пухлини, надаючи їй жовтуватий колір. Менш клітинні поля представлені фібробластами в гіалінізованої стромі. Найяскравіший гістологічний ознака - наявність численних багатоядерних гігантських клітин з гомогенною яскраво-еозинофільної цитоплазмою, нерівними межами і різною кількістю ядер. Структурною особливістю також є щілиноподібні простору, вистелені світлими витягнутими клітинами і гігантськими багатоядерними клітинами.
Гістологічним варіантом гігантоклітинної пухлини сухожиль є фіброма сухожиль. Мікроскопічно в ній відсутні ксантомні клітини і гемосідерофагі, багатоядерні гігантські клітини поодинокі, переважають мономорфние клітини типу фібробластів, розташовані в грубоволокнистой колагенової стромі з ділянками гіалінозу.
Лікування гігантоклітинної пухлини піхви сухожиль тільки хірургічне, освіта повинна бути видалено разом з капсулою, в межах здорових тканин. Після неповного видалення пухлина зазвичай рецидивує.