Гігантоклітинна фібробластома - Дісембріогенетіческіе пухлина дітей та підлітків. Освіта представлено солітарні дермальний або підшкірним вузлом, погано відмежовані від навколишніх тканин.
Гістологічна картина гігантоклітинної фібробластоми характеризується безладно розташованими в колагенової або міксоідная стромі поліморфними веретеноподібних клітинами. Виявляються також гігантські багатоядерні клітини, які обмежують вузькі щілиноподібні псевдососудістие простору.
Присутність в новоутворенні ділянок, що нагадують вибухаючої дерматофібросаркому, Підтверджує, що гігантоклітинна фібробластома може бути ювенільної формою цієї пухлини.
Гігантоклітинна фібробластома відноситься до групи потенційно злоякісних, відрізняється високою частотою рецидивів, можливість метастазування документально не підтверджена.
Лікування гігантоклітинної фібробластоми: Хірургічне видалення.
Злоякісна фіброзна гістіоцитоми
Злоякісна фіброзна гістіопітома - Рідкісна високозлокачественних пухлина. Вперше описана Kauffman і Stout в 1961 р..
Найбільш часто злоякісна фіброзна гістіоцитоми розвивається після рентгенотерапії, тривалість латентного періоду при цьому не відрізняється від інших індукованих іонізуючою радіацією пухлин. Розвиток злоякісної фіброзної гістіоцитоми також пов'язують з такими факторами, як опіковий рубець, механічна травма або вірусна інфекція SV40.
Ультраструктурні дослідження свідчать про наявність в злоякісної фіброзної гістіоцитоми клітин, аналогічних гістіоцитів, фібробластів, а також примітивних мезенхімальних клітин. Гістіоцитарної походження пухлини підтверджується позитивним фарбуванням на маркери гістіоцитів: лізоцим, а-1-антитрипсин, а-1-антіхемотріпсін, кислу фосфатазу та CD68. При злоякісної фіброзної гістіоцитоми відзначається позитивне забарвлення антитілами до HLA-DR - людському асоційованого з лейкоцитами антигену. У той же час клітини злоякісної фі троянд ної гістіоцитоми НЕ експресссіруют антигени, присутні на макрофагах, такі як загальний лейкоцитарний антиген (LCA), кластери диференціювання моноцитів і макрофагів CD14 і CD4. Фібробластний диференціювання підтверджується позитивним фарбуванням на фібробластассоціірованний антиген, актин, колаген, пролілгідроксілазу і 3-нуклеотидази. Неспецифічними маркерами мезенхимальной диференціювання клітин пухлини є кератин, десмін, білок нейрофиламентов і ламінін. Ці дані підтверджують можливість розвитку злоякісної фіброзної гістіоцитоми з премордіальної мезенхимальной клітини, здатної кдіфференціровке в гістіоцити, фібробласти, міо-фібробласти або остеокласти.
При молекулярно-біологічних дослідженнях в клітинах хворих злоякісної фіброзної гістіоцитоми виявлені трисомія 7 теломерна асоціації, кільцеві хромосоми, структурні порушення хромосоми 19р. ампліфікація онкогенів і мутації пухлина-супресорних генів. Встановлено ряд молекулярно-біологічних прогностичних критеріїв. Зокрема, анеуплоїдія і пошкодження хромосоми 19р асоціюються з поганим прогнозом.
Злоякісна фіброзна гістіоцитоми зазвичай розвивається у віці 50-70 років і лише іноді у дітей. Майже в 2 рази частіше вражає чоловіків.
Клінічно злоякісна фіброзна гістіоцитоми при зовнішній локалізації характеризується червоним щільним вузлом діаметром 5-10 см, що поширюється на підлеглі тканини. Улюблене місце розташування - область стегна, рідше - плече.
При глибокій локалізації злоякісної фіброзної гістіоцитоми, Наприклад в заочеревинному просторі, пухлини зазвичай крупніше, супроводжуються нудотою, анорексією, болями в животі, лихоманкою, втратою маси тіла і гіпоглікемією внаслідок секреції пухлиною инсулиноподобного фактора. Захворювання часто закінчується летально.