Вроджені вади судин формуються внаслідок порушення розвитку судинної системи і можуть бути у вигляді аневризм або аномалій будови капілярів між артеріальною і венозної системою.
Артеріальні і артеріо-венозні аневризми - Це дефект стінки судини в місці біфуркації артерій або вен. Порушення будови судинної стінки супроводжується її мішечкуваті розширенням (аневризма).
У дітей раннього віку найбільш частою аномалією є дефект розвитку вени Галена. Порок являє собою прямий анастомоз між задньою мозковою або верхніймозжечковой артерією і веною Галена. Аневризматическое розширення здавлює Сільвією водопровід, III шлуночок, платівку четверохолмия. В результаті артеріо-венозного шунтування та переповнення венозної системи у дитини з народження розвивається серцева недостатність. Сдавление III шлуночка і сильвиева водопроводу призводить до формування гідроцефалії. На першому році життя вона проявляється швидким наростанням окружності черепа без клінічних ознак підвищення внутрішньочерепного тиску.Запідозрити можливість аневризми допомагає наявність інших судинних аномалій на обличчі, черепі, тулубі, кінцівках, а також зміни з боку серця. На 2-3-му році життя дитини основним в клініці захворювання є синдром підвищення внутрішньочерепного тиску.
Діти малоактивні, погано сплять, страждають головним болем, блювотою. В області чола, скронь - розширення поверхневих вен, їх звивистість. При великих розміраханевризми спостерігається однобічний, рідше двобічний, різного ступеня вираженості «пульсуючий екзофтальм». Артеріо-венозне шунтування супроводжується шумом у голові, який нерідко відзначається дитиною і може бути прослуханий лікарем. Шум буває локальним або дифузним, інтенсивність його змінюється синхронно з пульсом. Вогнищева неврологічна симптоматика проявляється птозом, косоокістю, млявою реакцією зіниць на світло, зниженням зору. Ці симптоми виникають в результаті здавлення аневризмою черепномозкових нервів, часто бувають «мерехтливими». На очному дні - виражені застійні явища, набряк соска зорового нерва, можливі аномалії розвитку судин очного дна.
Наявність артеріо-венозного шунта підтверджується підвищенням парціального тиску кисню в яремної вени. Це простий і демонстративний тест для діагнозу аномалії вени Галена. Діагноз уточнюється за допомогою пневмоенцефалографія, яка дозволяє виявити наявність мас, проектуються кпереди від III шлуночка. Ангіографія встановлює характер і розмір аневризми.
Артеріо-венозні аневризми, Що локалізуються на поверхні гемісфер, в басейнах передньої і середньої мозкових артерій, у дітей раннього віку можуть бути «німими». Проте в деяких випадках відзначаються періодичні мігренозні головні болі, осередкові неврологічні симптоми. Основні з них - фокальні моторні і сенсорні припадки. Вони можуть бути єдиним симптомом протягом багатьох років, не супроводжуються змінами біоелектричної активності мозку в період між нападами.
Артеріальні аневризми у дітей раннього віку зазвичай клінічно не проявляються. У рідкісних випадках відзначаються головний біль, порушення сну. Головний біль посилюється після фізичного або емоційного напруження. У неврологічному статусі можливо ізольоване минуще одностороннє ураження черепномозкових нервів, частіше окорухових. Діагноз артеріальної або артеріо-венозної аневризми уточнюється за допомогою ангіографії.
Розрив аневризми настає раптово або може бути спровокований фізичним напругою, травмою. Про можливість розриву аневризми завжди слід подумати, коли важкий стан - втрата свідомості, судоми - розвивається у дитини після легкої травми голови. Розрив артеріальної і артеріо-венозної аневризми характеризується клінікою внутрішньочерепного крововиливу. Найбільш часто спостерігаються субарахноїдальні крововиливи.
У дітей раннього віку спостерігаються й інші типи вад розвитку судин головного мозку: телеангіектазії, кавернозні гемангіоми. Вони можуть бути ізольованими, але частіше є одним із проявів генетично детермінірованпих захворювань, таких, як енцефалотрігемінальний ангиоматозе (хвороба Штурге - Вебера), цереброретінальние ангиоматозе Гіппеля-Ліндау, судинно-кісткове дізембріоплазія та ін