Медичні статті » Неврологія » Деформуюча м'язова дистонія. Ознаки м'язової дистонії


Спадкове захворювання нервової системи, Що передається по аутосомно-домінантним або рецесивним типом; патоморфологічні субстрат його невідомий. Передбачається розлад метаболізму в структурах, які контролюють м'язовий тонус.

Головний ознака м'язової дистонії - Патологічні пози, що виникають в результаті повільних тривалих скорочень м'язів. Розрізняють первинні - спадкові - форми і вторинні - симптоматичні, що виникають в результаті травматичних, особливо перинатальних, запальних, токсичних та інших уражень. Ці форми можуть бути генералізовані, односторонні і локальні.

Серед генералізованих первинних форм виділяється м'язова дистонія як самостійна хвороба (спадкова торсіонна дистонія) і як прояв інших захворювань (при гепатоцереб-ральної дегенерації, хвороби Галлервордена - Шпатца та ін.) Найбільш характерні нестабільні динамічні чудернацькі пози тулуба, голови (згинання в сторони, вперед, назад, штопорообразно і т. д.), кінцівок (викручування, перерозгинання і т. д.), пальців ніг і рук.

Для м'язової дистонії вельми характерно зменшення і навіть припинення напруги м'язів в положенні лежачи і посилення - при емоційному напруженні і цілеспрямованих рухах. Мімічні м'язи залучаються не так часто, проте їх гіперкінез може бути настільки інтенсивний, що хворі ушкоджують собі зуби, губи, язик.

Лікування м'язової дистонії більш ефективно при ригідній формі захворювання - застосування препаратів L-ДОПА і його агоністів («Паркінсонізм»). При гіперкінетичним формах лікування менш результативно. Застосовують блоку-тори дофаминергической передачі, звичайно галоперидол та інші нейролептики в поєднанні з холінолітиками, а також ГАМКергіческіе препарати (бак-лофен та ін.)



...


2 (0,21273)