Куликов А.П. e-mail: [email protected] Студент 6-го курсу МДМСУ, член гуртка з офтальмології (МДМСУ)

Глаукома - Хронічна прогресуюча оптична нейропатія незалежна від рівня внутрішньоочного тиску (ВГД) і не пов'язана з якою-небудь неврологічної або системної болезнью.ЕГ розглядається як відкритокутова глаукома в очах з ексфоліатівним синдромом (ЕС). Оптична нейропатія характерна для всіх типів глаукоми і пов'язана з загибеллю оптичних нервових волокон, що веде до зниження зору і, врешті-решт, сліпоти.
У сучасному розумінні глаукоми здається, що є підгрупа пацієнтів з глаукомою у яких хвороба головним чином залежить від рівня ВГД, і є інша підгрупа, в якій цього немає. ЕГ є вторинною ВГД-залежної глаукомою. Терапія націлена на зниження ВГД до рівня, що не викликає прогресію захворювання. Показником цього служить зворотний розвиток змін ДЗН. Проте нормальний рівень ВГД після трабекулотомія не призводить до відновлення полів зору.
Клінічнедослідження ДЗН включає суб'єктивний компонент, що ускладнює виявлення прогресуючого пошкодження ДЗН. Виявлення прогресії змін ДЗН особливо важливо в ранній глаукомі, коли ніякі дефекти полів зору (ПЗ) не піддаються виявленню.

Теорії глаукоми:
Різні механізми ушкодження зустрічаються при глаукомі. Schulzer та ін (1990) ідентифікував дві підгрупи пацієнтів глаукоми: одна група, в якій ступінь зміни ПЗкорелювала з рівнем ВГД, і інша група, до якої цього не спостерігалося.
При глаукомі смерть гангліозних нейронів сітківки (ДПС) може відбуватися через апоптоз. Механізми стимулів, що ведуть до смерті ДПС були нещодавно розглянуті Nickells (1996). Стимули, які можуть вести до апоптозу ДПС включають нейротрофіновую недостатність і глутаматних токсичність. Нейротрофіновая недостатність може бути викликана блокадою ретроградного аксонального транспорту під час періодівзбільшеного ВГД або дефектним транспортом нейротрофіни внаслідок ішемічного виснаження енергії. Глутаматних токсичність, як вважають, викликана ішемією зорового нерва і ДПС.
1. Механічна теорія
Згідно механічної теорії глаукоми, основна причина глаукоматозного пошкодження ДЗН збільшення ВГД або підвищена сприйнятливість до верхніх кордонів нормального ВГД. Глаукоматозной пошкодження може бути експериментально викликано збільшенням ВГД.
Точний механізм підвищення ВГД при ексфоліатівним синдромі (ЕС) і ЕГ суперечливий, але одна широко прийнята точка зору полягає в тому, що відтік водянистої вологи (ВВ) зменшений внаслідок механічної обструкції трабекулярної мережі опадами матеріалу ексфоліації і пігменту. Це призводить до дисфункції трабекулярної клітин і руйнування юкстаканалікулярной тканини і шлеммова каналу.
Матеріал ексфоліації може мати трабекулярное і екстратрабекулярное походження (транспортованийводянистої вологою до трабекулярної області), тоді як опади пігменту, ймовірно, звільнені з епітелію райдужної оболонки ока за рахунок механічного соскабліванія при терті зрачкового краю райдужної оболонки про нерівну поверхню кришталика.
ЕС також пов'язаний з розпадом гематоофтальміческого бар'єру у райдужній оболонці ока і ресничном тілі з подальшою витоком білків у водянисту вологу.
Широко прийнято думка, що при глаукомі місцем початкового пошкодження аксонів ДПС єрешітчаста пластинка, яка складається приблизно з 10 листків сполучної тканини, що мають пори для проходження аксонів ДПС. Збільшення ВГД може викликати прогинання гратчастої пластинки тому і зсув її шарів сполучної тканини відносно один одного, що веде до звуження ламінарних пір. Це викликає обмеження волокон нерва, що перешкоджає орто-і ретроградному аксоплазматіческого транспорту в нейронах і веде згодом до їх загибелі. Пори у верхньому і нижньому полюсах гратчастоїпластинки більше за розміром, але утворюють їх пластини тонше, ніж у середніх і бокових полюсах, тому краю пір гостріше і проходять через них нервові волокна більш схильні до механічних пошкоджень. Ці волокна зорового нерва відповідають за дугоподібні області Bjerrum полів зору, які, як відомо, частіше за інших страждають при глаукомі. У дослідженні біомеханічної моделі ДЗН, Bellezza та ін (2000) встановили, що періпапіллярной склеральной натяг найбільш високе у верхнього інижнього полюсів гратчастої пластинки.
Davanger та ін (1991) повідомили про більш високу ймовірність глаукоматозного пошкодження в ексфоліативних очах при підвищенні ВГД. У гістологічному дослідженні важчий еластоз гратчастої пластинки був знайдений в очах з ЕГ, ніж в очах з первинної відкритокутової глаукомою (ПВКГ).
Однак не всі ексфоліативні очі призводять до розвитку глаукоми, у більшості цього не відбувається. Причина цього залишається точно невідомою. Vesti іKivela (2000) під причиною припускають дегенерацію війкового епітелію при ЕС і подальше зниження продукції ВВ. Johnson і Brubaker (1982) повідомили про більш низькій швидкості потоку водянистої вологи в передній камері при наявності ексфоліації. Проте в іншому дослідженні при використанні флуорофотометріі ніяких відмінностей у швидкості потоку водянистої вологи в очах з ЕС і без нього знайдено не було (Gharagozloo та ін 1992).
2. Судинна теорія
Кровоток в тканини визначено перфузійним тиском, тобто різницею артеріального і венозного тиск, і опором току крові. Подібно іншим частинам центральної нервової системи, зоровий нерв і ДЗН саморегулює кровотік. Ішемія внаслідок збільшення ВГД може виникнути, якщо саморегуляція погіршена (наприклад через вродженого дефекту або вазоспазму).
Роль системного кров'яного тиску кілька суперечлива, так як і артеріальна гіпертензія ігіпотензія асоціюються з відкритокутовою глаукомою (ОУГ). В Балтиморському очному Інституті, виявлена тенденція до захисного ефекту системної артеріальної гіпертензії (АГ) для хворих молодше 60 років і підвищення ризику у хворих старше 70 років. Ймовірно це обумовлено різними причинами артеріальної гіпертензії в кожній віковій групі, так у більш молодих пацієнтів АГ викликана збільшеним кровотоком, у той час як у більш літніх швидкість кровотоку знижена, а опір току кровіпідвищено внаслідок пошкодження дрібних судин.
Ішемія внаслідок оклюзії малих капілярів може також відбуватися через відхилення в тромбоцитарної або плазмової системах згортання крові. Schulzer та ін (1990), повідомив, що наявність таких відхилень згортання не корелює з вираженістю глаукоматозного ушкодження і рівнем ВГД. Drance (1972) повідомив про порушення в фібринолітичної системі у 61% пацієнтів з глаукомою з ВГД менше ніж 22 мм рт.ст. O'Brien та ін (1997)знайшов підвищені рівні 1 +2 фрагментів протромбіну і D-димера при нелікованої ПВКГ в порівнянні з глаукомою нормального ВГД і контрольною групою. Це припускає, що деякі з пацієнтів з нелікованою ПВКГ перебувають у стані підвищеної згортання крові, що може внести вклад не тільки в патогенез глаукоми, але також і в збільшення поширення сукупності глаукоми і венозного тромбозу. Повідомлялося також про ЕС як факторі ризику для тромбозу вен сітківки,внаслідок чого підозрюється асоціація між оклюзії вен і ЕГ.
Дискові кровотечі (ДК) передують глаукоматозние дефектів ПЗ і пов'язані з прогресією глаукоматозной атрофії зорового нерва. ДК зустрічається однаково часто при ЕГ та інших типах глаукоми. Етіологія ДК невідома. Як механізми були запропоновані ішемія, А так само механічна травма на рівні гратчастої пластинки. У спостереженнях Sonnsjo і Krakau (1993) пацієнти з глаукомою зчасом розвивали венозні оклюзії і ДК, пацієнти з венозними оклюзії розвивали глаукому і ДК, а пацієнти з ДК розвивали глаукому і венозні оклюзії. Вони стверджували, що дисковий кровотечу і венозна оклюзія - Два прояви однієї і тієї ж хвороби, але виникають у судинах різного діаметру і що збільшення ВГД могло бути пізно наслідком судинного ушкодження, тобто тромбоз дрібних венозних капілярів в сітківці і ДЗН веде дозбільшення внутрівеннозного тиску з подальшим збільшенням ВГД.
Періпапіллярной атрофія (ППА) була широко вивчена при глаукомі. Гістологічно ППА представляє собою невідповідність меж невральної сітківки, пігментного епітелію сітківки і судинної оболонки. ППА вважається ознакою зниженою хоріоідальной перфузії. Хоча судини кровоснабжающие періпапіллярную судинну оболонку і ДЗН сильно розділені, вони відбуваються із загального артеріального басейну нарівні коротких задніх війкових артерій. Періпапіллярной судинна оболонка може також давати малі гілки в предламінарние і ламінарні області ДЗН. Кілька досліджень показали що ППА, особливо зона бета атрофії, значно асоційована як зі ступенем глаукоматозного пошкодження ДЗН і ПЗ, так і з рівнем прогресії глаукоми. Hayakawa та ін (1998) також знайшов асоціацію з частотою дискових кровотеч. Ніяких відмінностей в розмірі періпапіллярной атрофії при ЕГ і ПВКГ не виявлено.Puska і Raitta (1993) вивчали пацієнтів з однобічною ЕГ. І хоча області ППОС у них не відрізнялися між глаукоматозние і неглаукоматозним очима, все ж кореляція між областю ППОС та розширенням пошкодження ДЗН з'явилася в глаукоматозние очах.
ЕС можливо широко впливає на очну судинну мережу. Флуоресцеїн ангіографічне дослідження лімба і райдужна оболонка ока показало, що ЕС асоційований з судинними змінами.
Гістологічне дослідженнясудин райдужної оболонки в очах з ЕС виявило патологічне накопичення матеріалу ексфоліації в адвентиції, дегенерацію клітин судинної стінки (гладком'язових, перицитів та ендотеліальних), зміни в базальній мембрані і повну деструкцію або облітерацію просвіту. Васкулопатия райдужної оболонки ока була пов'язана з попередньою сегментарної ішемією. Місцева гіпоксія може внести вклад в дегенеративні зміни тканини і неоваскуляризації райдужної оболонки ока.
Матеріалексфоліації був знайдений при електронній мікроскопії в задніх війкових артеріях (виявлення, однак, не було підтверджено гістохімічно), які живлять ДЗН. Васкулопатия цих судин може призвести до судинної недостатності кровопостачання ДЗН. Після додаткового проспективного вивчення нормотензивних очей з ЕС Puska та ін (1999) запропонував васкулопатії внаслідок процесу ексфоліації як пояснення розвитку в подальшому змін диска зорового нерва. Наявність матеріалуексфоліації в вісцеральних органах у хворих з ЕС піднімає питання про зв'язок ЕС з системними хворобами, особливо із системними судинними порушеннями.
Скринінгове обстеження популяції Норвегії (Ringvold та ін 1991) виявило збільшення поширеності ЕГ з віком, однак у хворих у віці 80 років і старше поширеність ЕГ знижувалася. Це, як вважали, було причиною збільшення летальності, пов'язаної з ЕГ. Однак, більш пізніше вивчення не знайшло ніякої асоціації між ЕСі смертністю (Ringvold та ін 1997). У вивченні популяції Австралії (Mitchell і ін 1997), ЕС був статистично значно пов'язаний з ІХС та /або АГ. Repo та ін (1993) виявив що ЕС серед пацієнтів з транзиторними ішемічними атаками зустрічається в двоє частіше, ніж у загальній популяції Фінляндії, вони зробили висновок, що ця знахідка підтверджує низьку перфузію як сприяючих чинників у розвитку ЕС. Shrum та ін (2000) не знайшов ніякої асоціації між ЕС та серцево-судинної або цереброваскулярноїлетальністю. Hietanen та ін (2000) не знайшов ніякої різниці в поширеності ЕС серед пацієнтів, які оперувалися з приводу аневризми черевної аорти в порівнянні із загальною популяцією. Hollo та ін (1998) виявив, що пацієнти з ЕГ мають більш низькі показники шкірного кровотоку, ніж здорові люди або пацієнти з ПВКГ.

Поширеність ЕС і ЕГ.
Поширеність ЕС особливо висока в Фінляндії і в скандинавських країнах. Вдослідженні популяції Фінляндії повідомляється про наступну поширеності: 84% у віці старше 60 років, 85% у хворих 65 років, 21% у віці старше 65 років, 221% у віці 70 років, 132% у віці 75 років. Поширеність ЕС ясно збільшується з віком.
Односторонній і двосторонній ЕС може представити різні стадії хвороби. Клінічно односторонні випадки ЕС, як повідомляли, переходили в двосторонню форму в 7 - 41% випадків протягом 5 років, кількість двосторонніхвипадків збільшувався з віком. Крім того, у випадках з одностороннім ЕС, матеріал ексфоліації був ідентифікований при електронній мікроскопії та імуногістохімічному дослідженні в клінічно не залучений очах.

Клінічні ознаки в передній камері
Самий типова ознака ЕС - депонування сірувато-білого матеріалу на передній поверхні кришталика. Опади можуть також бути знайдені на зрачковой краї і поверхні райдужки,рогівкового ендотелії і війкових відростках. Часто виявляються дисперсія пігменту і дефекти при трансиллюминации райдужної оболонки, які краще видно у зрачкового краю, а так само сильна пігментація кута передньої камери. Крім того, в англійській літературі повідомляється про високу частоту вузькості кута передньої камери, 18% випадків з яких представлені оклюзією кута.

Рівень ВГД
ЕС асоційований з збільшеним ВГД і становить факторризику для розвитку глаукоми. ВГД в ексфоліативних очах при односторонньому ураженні має вищі цифри, ніж в здоровому оці. ВГД при ЕГ також більш високу, ніж при ПВКГ і має більше денний коливання.

Морфометрія ДЗН
Існує переконання, що ДЗН менше при ЕГ, ніж при ПВКГ та глаукомі нормально тиску (ГНД). Jonas і Papastathopoulos (1997) вивчили фотографії диска зорового нерва 99 пацієнтів з ЕГ, 658 пацієнтів зПВКГ, 42 пацієнтів з ЕС і 364 здорових людей з контрольної групи. Дискова область (± SD) була статистично значно менше при ЕГ (2.52 ± 0.49 мм2) ніж при ПВКГ (2.71 ± 0.63 мм2). Аналогічно, площа ДЗН в очах з ЕС (2.48 ± 0.52 мм2) була меншою ніж у здорових очах (2.67 ± 0.67 мм2). В іншому вивченні, ніякі відмінності в середньому значенні площі ДЗН не були знайдені між ЕГ, ПВКГ і ГНД, але малі диски зустрічалися частіше при ЕГ, а великі - при ГНД (Tuulonen і Airaksinen 1992). Ввивченні пацієнтів з одностороннім ЕС ніяких відмінностей у розмірі ДЗН між ексфоліативний і здоровими очима знайдено не було (Puska і Raitta 1992).

Коваріації параметрів ДЗН з розміром диска
Периферія ДЗН формується аксонами гангліозних клітин, яких більше у верхньому і нижньому полюсах ДЗН. Тому шар нервових волокон є найбільш густим в нижньому і верхньому полюсах ДЗН, і менш густий в носовому і скроневому. У нормі периферія ДЗНнайгустіша в нижньому полюсі, потім по зменшенню у верхній, носової і скроневої областях. Оскільки при глаукомі аксони гинуть, то кількість нервової тканини в периферії ДЗН зменшується. Кілька параметрів було запропоновано, щоб описати кількість нервової тканини в ДЗН, включаючи площу периферії, площа ямки, ставлення ямки /ручки, площ ямки і диска, обсяг ямки, обсяг периферії - і з введенням СЛОС - ступінь варіації контуру, середня і максимальна глибина ямки, вимірювання форми ямки, середнятовщина сітчастого шару нервових волокон (ССНВ) і поперечний переріз ССНВ. Численні дослідження показали значні відмінності між параметрами ДЗН нормальних і глаукоматозние очей. Однак відзначена варіація в розмірі ДЗН у здорового населення.
Більший диск дозволив би аксона ганглиозной клітини бути поширеним в межах більшої області. Тому, є також фізіологічна кореляція між площею ДЗН і параметрами ДЗН. Через високу варіації топографії ДЗН в нормі,зазначене перекриття в параметрах ДЗН зустрічається між нормальними і глаукоматозние очима. Врахування цього може поліпшити діагностичну силу параметрів ДЗН.

Глаукоматозной пошкодження ССНВ
ССНВ може візуалізуватися при: стереофотографії, фотографії з фільтром червоного спектру, біомікроскопії з фільтром червоного спектру і високим збільшенням. Зміни в ССНВ виявляються раніше змін до ДЗН або ПЗ. Однак коли ССНВбув напівкількісної виміряно, виявилася кореляція між ушкодженням ССНВ і площею периферії ДЗН.
У дослідженні Tuulonen і Airaksinen (1991) повідомляли, що початковим глаукоматозние пошкодженням ССНВ були дифузна атрофія в 52%, клиноподібний локальний дефект в 30% і комбінація їх у 17%. Локальні зміни ССНВ розташовувалися у верхній і нижній скроневих областях. Ніякі локальних змін не було знайдено в носових або папілломакулярних областях. Нещодавно почав використовуватисяметод, скануючої лазерної поляриметрії для кількісного виміру ССНВ, з його допомогою були виявлені відмінності у товщині ССНВ між глаукоматозние і здоровими очима (Weinreb та ін 1998 Lee та Mok 1999 Sinai та ін 2000).

Глаукоматозной пошкодження ДЗН
Глаукоматозной пошкодження в ДЗН з'являється до пошкодження ПЗ. Існує велика варіабельність зовнішнього вигляду ранніх глаукоматозний ушкоджень ДЗН. Локальний дефект в периферії- Класична знахідка при глаукомі і клінічно може бути виявлена більш легко, ніж загальне розширення ямки. Однак про загальний розширенні ямки повідомляється, як про найчастішою формі початкового ушкодження. Дослідження очей з ГГТ (у тому числі ексфоліативних очей) виявило відповідні зміни ДЗН, включаючи дифузне розширення ямки в 43%, локальний дефект в 26%, дифузне розширення чаші з локальним дефектом в 17%, і збліднення нейроретінального периферії без зміни конфігурації ямки в 13%. Linner та ін (1989) вивчаючи блідість ДЗН в очах з ГГТ, виявив, що це більш характерно для ексфоліативних очей.
Jonas та ін (1993) вивчав фотографії ДЗН 801 глаукоматозние і 496 здорових очей. У всіх стадіях глаукоми зміни периферії могли бути знайдені в будь-якому секторі, але з кращою локалізацією в нижньо-скроневій секторі, потім по зменшенню в верхньо-скроневій, середньо-скроневій, нижньо-носовому і верхньо-носовому секторах. Про окремі результати для ЕГ не повідомляється.
В нижньо-і верхньо-скроневих секторах дефекти зустрічаються частіше. Було запропоновано зв'язок між локальним дефектом і кровотечею в ДЗН, тому що кровотеча в ДЗН найбільш часто відбувається в очах з локальним дефектом, ніж в очах з дифузним розширенням ямки. Крім того, дисковий кровотеча може передбачити місце розташування майбутнього пошкодження периферії та ССНВ.
Було припущено, що форма ямки залежить від ВГД, тому що локальний дефект частіше зустрічається при низькому ВГД ідифузне розширення ямки при високому ВГД. Локальне пошкодження було, проте, також знайдено в очах з підвищеним ВГД. Деякий суперечність існує в повідомленнях про тип пошкодження при ЕГ. Tezel і Tezel (1993) знайшли тільки дифузне зміна периферії при ЕГ без переваги будь-якого сектора, на відміну від очей з ПВКГ. Однак, Jonas та ін (1990) не знайшов ніякої відмінності між ЕГ і ПВКГ ні в співвідношеннях локальних і дифузних дефектів ССНВ, ні в локалізації найбільшого стоншуваннянейроретінального периферії.

Оборотність топографії ДЗН
Топографія ДЗН може змінюватися щодо змін ВГД. В експериментальних вивченнях на енуклеірованних очах приматів і людини, Levy та ін (1981) і Levy і Crapps (1984) рентгенологічно досліджували положення платинового дроту, поміщеного в гратчасту пластинку і продемонстрували зміщення дозаду гратчастої пластинки після збільшення ВГД. Coleman та ін (1991)продемонстрував зміщення дозаду поверхні ДЗН після експериментального збільшення ВГД. Про зворотному розвитку змін форми ямки або топографії ДЗН судять по зміні ознак ДЗН (зменшення площі або обсягу ямки, збільшення об'єму або площі периферії та ін Параметри, що характеризують кількість нервової тканини в ДЗН). В експериментальних та клінічних вивченнях людей і приматів, оборотність форми ямки і топографії ДЗН в глаукоматозние очах після скорочення ВГД була зареєстрованаза допомогою стереографії, комп'ютерного аналізу зображення або СЛОС.
Фізіологічне підстава для оборотності топографії ДЗН невідомо, але зменшення прогинання пластинки назад, здається найбільш ймовірним. Оборотності корелює зі ступенем зниження ВГД.
Оборотність, як стверджувалося, залежить від ступеня глаукоматозного ушкодження. Вивчення експериментальної глаукоми у приматів показало, що оборотність змін форми ямки ДЗН була менше в очах з раннімиглаукоматозние пошкодженням. Оборотність у більш старших пацієнтів більше ніж у молодих. Однак, оборотність форми ямки часте явище після успішного зниження ВГД при глаукомі в дитячому віці.

Пошкодження ПЗ
Дефект ПЗ при глаукомі може бути дифузний і локальний.
Дифузне пошкодження визначається як скорочення ізоптер в кінетичної периметрії або генералізована депресія чутливості сітківки вавтоматизованої статичної периметрії. Типові центральні дефекти включають ізольовану дугоподібну худобою (відокремлену від сліпої плями), дугоподібне розширення сліпої плями та парацентральних скотоми (Олень і Becker 1982 Cyrlin 1996). При ранній глаукомі, зазвичай єдині збережені області у ПЗ - центральні та скроневі острова. Мабуть, немає ніяких відмінностей в структурі дефектів ПЗ між ЕГ і ПВКГ. Lewis та Phelps (1984) вивчили дефекти ПЗ в 224 очах 148 пацієнтів з ПВКГі 74 очах 63 пацієнтів з вторинною глаукомою (30% мали ЕГ); при ПВКГ та вторинній глаукомі була відзначена подібна частота різних дефектів ПЗ.
Існує топографічна взаємозв'язок між ушкодженням ПЗ і ДЗН. В очах з локальним пошкодженням ДЗН зазвичай виявляються локальні дефекти ПЗ, а проте в очах з локальним глаукоматозние дефектом ПЗ є помітне пошкодження ДЗН як локального, так і дифузного характеру.

Прогресія ЕГ
ЕГ тече більш агресивно, ніж ПВКГ і має найгірший прогноз. Лінійний тип прогресії виявляється приблизно у половини пацієнтів, епізодичний - в однієї п'ятої, а криволінійний тип - в однієї третини. Ніяких відмінностей в структурах прогресії між ЕГ, ПВКГ, і ГНД не знайдено.
Прогресія глаукоми може бути визначена при збільшенні глаукоматозного пошкодження ДЗН або дефекту ПЗ. Через перекривання рецептивних полів 20-40% нервових волокон можуть бути втраченіперш, ніж з'являться дефекти в ПЗ. Тобто прогресію ушкодження ССНВ і ДЗН можна виявити до появи змін в ПЗ. Нові методи периметрії (синьо-жовта периметрія і периметрія з високою роздільною здатністю) можуть перевершувати звичайну периметрію в оцінці раннього глаукоматозного ушкодження.
Визначення прогресії ДЗН часто базується на суб'єктивній оцінці: дифузне розширення ямки ДЗН, розширення клиновидного дефекту або появи нового клиновидного дефекту. Ніякихкількісних критеріїв прогресії не встановлено. Kamal та ін (2000) вивчав динаміку показників Гейдельберзького томографія сітківки (ГТС) для здорових очей і очей з ГГТ. Субпопуляція очей з ГГТ показала зміна параметрів ГТС вище рівня, очікуваного для нормальної варіабельності, зсув відбувався у бік глаукоми.
Виявлення прогресії ПЗ - складна проблема, і було розвинене багато статистичних методів для цієї мети. Оскільки ПЗ здорових індивідуумів і пацієнтів з глаукомисхильні короткострокові і довготривалим коливань, то виявлення прогресії вимагає багаторазових досліджень ПЗ, щоб диференціювати прогресію від коливань. Дефект ПЗ може прогресувати у вигляді збільшення розміру та глибини скотоми, появи нової скотоми, генералізованої втрати чутливості сітківки.

Фактори ризику для прогресії
1. рівень ВГД
Численні повідомлення показують,що існує загальна думка щодо асоціації підвищення ВГД і збільшеного ризику для прогресії глаукоми. Вивчення пацієнтів з ГГТ показали, що чим вище ВГД, тим вище схильність переходу в глаукому. Швидкість прогресії глаукоми збільшується із зростанням ВГД і зменшується при його зниженні.
Вивчення ексфоліативних очей показали, що це також може бути правильним для ЕС і ЕГ. Серед ексфоліативних очей з ГГТ більш низьке ВГД було асоційоване з меншим ризиком глаукоматозногоушкодження. У ретроспективному вивченні Pohjanpelto (1985) дійшов висновку, що ДЗН при ЕГ більш схильний глаукоматозному пошкодження ніж при ПВКГ.
Незважаючи на інтенсивне лікування і хороший контроль ВГД, деякі очі з ЕГ продовжують прогресувати. Popovic і Sjostrand (1999) вивчили результати периметрії (з високою роздільною здатністю) очей з ЕГ і ПВКГ після трабекулотомія. Вони повідомили про схожі середніх цифрах ВГД (приблизно 16 мм рт.ст.) в очах з прогресивним інепрогресивної ПЗ. Це може підтримати теорію, що якісь інші чинники, ніж ВГД залучені в патогенез ПВКГ та ЕГ.
2. Коливання ВГД
Не тільки середній рівень ВГД, а й добові коливання ВГД потрібно враховувати при глаукомі. Денні коливання ВГД бувають і в здорових і глаукоматозние очах, але в глаукоматозние більше ніж у здорових. При порівнянні різних типів глаукоми, денні коливання в очах з ЕГ більше ніж при ПВКГ. Коливання денногоВГД визначені як фактор ризику для прогресії. Денні коливання ВГД більше в очах з ГГТ, що пізніше веде до розвитку глаукоми. Серед пацієнтів з ЕГ і ПОУГ менші коливання ВГД були пов'язані з кращим прогнозом щодо ПЗ.
3. Вік
Великі дослідження населення повідомляють про збільшується поширеності ОУГ (ПВКГ, ГНД і ЕГ) з віком. Вік також був фактором ризику для переходу ГГТ в ПВКГ. У великому 13-річному проспективному вивченні5000 суб'єктів Armaly та ін (1980), вік був одним з факторів ризику для глаукоматозного дефекту ПЗ. З іншого боку, інші подальші вивчення не знайшли жодного зв'язку з віком (Wilson та ін 1982 Chihara та ін 1997). У недавньому огляді Hayreh (1999) робить висновок, що вплив віку швидше за все непряме, а прямим ризиком є серцево-судинна патологія, яка найбільш поширена у літнього населення. У нормі, як відомо, кількість волокон зорового нерва зменшується звіком, що може робити нерв більш сприйнятливим до будь-якого пошкодження, викликаного глаукомою.
4. Попереднє пошкодження
У клінічній практиці вважається, що очі з далекозашедшей глаукомою, будучи більш сприйнятливими до подальшого пошкодження ПЗ, ніж очі з початковим пошкодженням, вимагають більш низького рівня ВГД для зупинки прогресії. Це може бути пов'язано з руйнуванням структури гратчастої пластинки і зменшенням щільності колагену.
5. Площа диска
Ймовірно, великі диски мають біомеханічний недолік, що приводить до зменшення структурної підтримки на рівні гратчастої пластинки в порівнянні з маленькими дисками. Таким чином, очі з великими дисками можуть бути більш уразливі при підвищенні ВГД.
Очі з ОУГ мають трохи більші диски, ніж в контрольних групах. Діаметр ДЗН в глаукоматозние очах (1.556 мм) значно більше, ніж в неглаукоматозних очах(1.506 мм), очах з ГГТ (1.494 мм) або ЕС (1.501 мм).

Лікування ЕГ
1. Контроль ВГД
Незалежно від патогенезу глаукоми, ВГД залишається єдиним фактором ризику, який впливати. Незважаючи на великі вивчення, універсальний безпечний рівень ВГД не був ідентифікований ні для якого типу глаукоми. Ймовірно, рівень тиску повинен бути встановлений індивідуально і щодо наявного ВГД та інших факторів ризику.Ефект зменшення ВГД може бути встановлений через зменшення прогинання кзади гратчастої пластинки, що призведе до зниження механічної напруги аксонів гангліозних клітин, поліпшенню аксоплазматіческого струму і нівеляції гіпоксії. Зменшення ВГД також збільшує очне перфузійні тиск, що може поліпшити очної кровоток у випадках зниженою саморегуляції кровотоку, який як передбачається зустрічатися при глаукомі.
Деякі відмінності існують у швидкості досягненняуспіху лікування між ЕГ і ПВКГ. Лікування частіше терпить невдачу і частіше потрібно комбінація препаратів при ЕГ, ніж при ПВКГ. Згідно гіпотезі Konstas і Diafas (1999), міотікі можуть грати важливу роль в лікуванні ЕГ, зменшуючи механічне тертя райдужної оболонки об поверхню кришталика, що призводить до зниження освіти матеріалу ексфоліації і пігменту.
Лазерна трабекулопластика (ЛТП) дає кращі ранні результати при ЕГ, ніж при ПВКГ. Однак наявність відмінностей у віддалених результатах кілька спірно.
Трабекулотомія більш ефективна, ніж ЛТП або медикаментозне зменшення ВГД і може також призводити зменшення коливання ВГД. ЕГ добре відповідає на трабекулотомія і реакція така ж або краще ніж при ПВКГ. Ніяких відмінностей між групами в швидкості погіршення ПЗ в післяопераційному періоді не виявилося. З іншого боку, Tanihara та ін (1993) повідомили про більшу ймовірність повного успіху після 5 років в очах з ЕГ (73.5 ± 6.3%) у порівнянні з ПВКГ (58.0 ± 3.1%). Точно так же Tornqvist і Drolsum (1991) повідомили, що очі з ЕГ значніше зменшили прогресію (ДЗН або ПЗ) після трабекулотомія, ніж очі з ПВКГ, а Konstas та ін (1993a) повідомили про менший післяопераційному рівні ВГД в очах з ЕГ, ніж в очах з ПВКГ.
Передбачається, що рання або первинна трабекулотомія має кращий прогноз, ніж трабекулотомія після періоду невдалого медикаментозного лікування. У проспективному рандомізованому вивченні глаукоматозние очей з ВГД 26 мм рт.ст. (Включаючи очі з ЕГ), порівнювали результати лікування при первинній трабекулотомія і трабекулотомія після невдалого медикаментозного лікування. Трабекулотомія була однаково ефективна в обох групах пацієнтів щодо зменшення ВГД, але менше прогресії ПЗ відбулося в групі первинної трабекулотомія. Різниця, можливо, було викликано прогресією в період медикаментозного лікування перед операцією у відповідній групі.
Транссклеральной ціклодеструктівние методи зазвичай обмежувалися застосуванням на очах з важко піддається лікуванню глаукомою після невдалої фільтруючої операції (слабкий ефект, відсутність ефекту). Впровадження водного дренажу, типу Molteno, також доступно для цих пацієнтів.
Трабекулярная аспірація була введена як нова форма лікування ЕГ. Трабекулярние залишки органічних речовин і пігмент вичищаються з трабекулярной мережі аспіріруют зондом. Було досягнуто зменшення ВГД приблизно на 30% у деяких пацієнтів, а успішне зменшення ВГД через 2 роки після терапії з комбінованою факоемульсифікацією, IOL імплантацією і трабекулярної аспірацією досягнуто в 64% випадків.
2. Очний кровотік і нейропротекція
Ймовірно існує асоціація між глаукомою і погіршенням очного кровотоку. Звідси лікування глаукоми виправленням очного кровотоку здається логічним. Багато досліджень цікавляться використанням різних блокаторів кальцієвого каналу, особливо при ГНД. Є повідомлення, що блокатори кальцієвого каналу знижують швидкість прогресії ПЗ при ГНД і навіть призводять до відновлення ПЗ і колірного бачення після їх призначення. Деякі суперечності, проте, існують.
Існує доказ, що лікування пероральними блокаторами кальцієвого каналу зменшує судинний опір в ретробульбарного артеріях. Harris та ін (1997) і Cellini та ін (1997) зв'язали поліпшену перфузію після перорального прийому блокаторів кальцієвого каналу з поліпшенням візуальної функції (контрастною чутливістю) і ПЗ. Залишається невідомо, обумовлений чи ефект блокаторів кальцієвого каналу через сосудорасшіреніе і поліпшення перфузії або ж вони діють безпосередньо на метаболізм кальцію, залучений у смерть клітини.
Було також припущено, що інгібітор карбоангідрази Дорзоламід може поліпшити очну гемодинаміку. Harris та ін (1999) виявили поліпшення контрастної чутливості, зниження ВГД і скорочення артеріовенозної часу сітківки після лікування дорзоламідом хворих з ГНД. Однак не було ніякої кореляції на індивідуальному рівні між поліпшеної контрастною чутливістю і зменшенням ВГД або скороченням артеріовенозної часу сітківки.
Бетаксолол має кращий ефект щодо зупинки прогресії ПЗ, ніж Тимолол, хоча останній зменшує ВГД більш ефективно. Більш сприятливий результат Бетаксолола може бути обумовлений возорелаксаціей або нейропротекція. Можливі стратегії нейропротекции при глаукомі були нещодавно розглянуті Osborne та ін (1999).

Джерело: Academic Dissertation by Mika Harju, Exfoliation glaucoma: Studies on intraocular pressure, optic nerve head morphometry, and ocular blood flow, Helsinki 2001.