В. Шляховер, М. Берман, І. Маневич, Д. Джафр, Л.Рейзін
Medicus Amicus № 2 2005
Медичний центр "Барзілай", Ашкелон, Ізраїль
У клінічній практиці непритомність (синкопе, syncope) зустрічається нерідко і займає приблизно шосте місце за частотою госпіталізацій. Диференціальна діагностика причин синкопе включає безліч станів, у тому числі небезпечних для життя, і буває дуже складною. Вашій увазі пропонується клінічний випадок, який зажадав консиліуму фахівців різного профілю з декількох медичних центрів. Пацієнт 55 років, лікар заосвіти, госпіталізований в кардіологічне відділення з приводу раптової втрати свідомості протягом декілька секунд.
Заперечує куріння, вживання алкоголю, хронічні захворювання, крім м'якої артеріальної гіпертензії, з приводу якої приймає 25 мг бісопрололу. Описує те, що трапилося так: під час ходьби на роботу раптово відчув серцебиття і сильне запаморочення, отямився на землі.
У поліклініці через кілька хвилин після втрати свідомості на ЕКГ зафіксовано правильний синусовий ритм з частотою 85 за хвилину, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса (БПНПГ), мінімальна депресія сегмента ST в I, II, V5-6 і його елевація в V1-2 з негативними зубцем Т.
При огляді пацієнт в повній свідомості, орієнтований в часі і в просторі. На шкірі підборіддя і біля правого скроні поверхневі рани - садна,отримані при падінні. Тони серця ритмічні, без патологічних шумів. Дихання в легенях везикулярне. Неврологічне обстеження не виявило грубої патології. На ЕКГ, знятої в кардіологічному відділенні, відсутні зміни сегмента ST, зареєстровані відразу після епізоду втрати свідомості. Причини непритомності надзвичайно різноманітні. Відповідно до Керівництва Європейського товариства кардіологів (2004)[1]останні класифіковані наступним чином:
Нейрорефлекторних
вазовагальние з інкопе (загальна слабкість)
підвищений тонускаротідного синуса (синкопе каротидного синуса)
ситуаційне синкопе
глософарингеальна невралгія
Ортостатична гіпотензія
автономна недостатність
лікарський (чи алкоголь) індуковане синкопе
масивна кровотеча
геморагія, діарея, Аддісонова хвороба
Кардіальні аритмії як першочергове причина
дисфункція синусового вузла (включаючи синдром брадикардії /тахікардії)
порушення атріовентрикулярної провідності
пароксизмальна суправентрикулярна ішлуночкова тахікардії
спадкові синдроми (наприклад, синдром подовженого інтервалу QT, синдром Бругада)
несправна робота імплантованих приладів (штучного водія серцевого ритму, ІВСР)
проарітмія, індукована лікарськими препаратами
Структурнікардіальні або ікардіопульмональние захворювання
стенози серцевих клапанів
гострий інфаркт /ішемія міокарда
обструктивна кардіоміопатія
міксома передсердь
гострий розрив аорти
захворюванняперикарда /тампонада
легенева емболія /легенева гіпертензія
Цереброваскулярні причини
синдром судинного обкрадання
На підставі анамнестичних і об'єктивних даних з подальшого розгляду нами були виключені такі причининепритомності, як нейрорефлекторних, цереброваскулярні і ортостатична гіпотензія. Навпаки, виникнення непритомності при фізичному навантаженні (ходьба) збільшувало шанси серцевих причин непритомності. Серед первинних серцевих аритмій пароксизмальні шлуночкові (ідіопатичні) /надшлуночкові тахікардії і вроджені синдроми (Бругада і аритмогенного дисплазія /кардіоміопатія правого шлуночка) вимагали подальшого виключення. На можливість останніх вказувало наявність неповної БПНПГ і негативнізубці Т в правих грудних відведеннях. Однак найбільш імовірними, відповідно до віку хворого, його підлогою, фактором ризику (гіпертонія) і поширеністю серед населення, нам здавалися органічні захворювання серця і перш за все гострий інфаркт /ішемія міокарда. Нагадаємо, що відразу після нападу на ЕКГ були зареєстровані невеликі зміни сегмента ST, які могли свідчити про коронарної хвороби серця.
Виходячи з цього вплан обстеження пацієнта включили:
добове моніторування серцевого ритму
УЗД серця
визначення рівня тропоніну Т в крові
проба з фізичним навантаженням (велоергометрія)
Аналіз крові на рівень тропоніну Т через 12 годин після госпіталізації виявився негативним, що дозволило виключити інфаркт міокарда. УЗД серця також не виявило структурних змін. На наступний день планувалося проведення велоергометрії, але несподівана поява на моніторі нестійкою c широкими комплексами тахікардіїзмінило наші плани. Аналіз тахікардії показав: загальне число комплексів 17 ритм не зовсім регулярний з частотою 100-150 за хвилину, тривалість QRS = 016 сек, після комплексів 2-17 реєструється зубець, який, мабуть, є ретроградним Р, але відсутня після першого комплексу. Цей факт вказує на передсердно-шлуночкову дисоціацію - характерна ознака шлуночкової тахікардії (ШТ). На жаль, через відсутність інших відведень неможливо визначити напрям електричної осікомплексів ЗТ. Ні до, ні після пароксизму ШТ у хворого не було болів у грудях та ішемічних змін на ЕКГ. Це спостереження зменшувало ймовірність коронарної хвороби як причини порушення ритму серця, але не виключало її повністю. У цих умовах ми вирішили відмовитися від велоергометрії і виконати хворому коронарографію. Результати її були вельми несподіваними. Всі артерії серця виявилися нормальними, за винятком ЛДА (ліва діагональна артерія) після відходження великої діагональної гілки.На цій ділянці передньої низхідної артерії антероградний кровотік в систолу повністю припинявся і навіть спостерігався ретроградний струм. Це явище відоме в медицині і зустрічається при аномальному интрамуральном розташуванні коронарної артерії. М'язові волокна перекидаються через артерію зразок мостів (так звані міокардіальних "містки") і вона оказивется укладеної в м'язовий тунель, який закривається під час систоли. У нормі, як відомо, коронарні артерії лежатьсубепікардіально. Цим забезпечується безперервність кровотоку і його існування не тільки в діастолу, а й у систолу. Очевидно, що вплив цієї патології особливо значимо при фізичному навантаженні, коли тривалість діастоли коротшає внаслідок тахікардії. Останній огляд по міокардіальних "містках" опублікований в журналі "Circulation"[2], З якого випливає, що в більшості випадків ця патологія не виявляється клінічно, хоча випадки стенокардії, інфаркту, порушень ритму,раптової смерті описані в літературі і провокуються фізичним навантаженням. Існують 3 можливі способи лікування ішемії у симптоматичних пацієнтів:
Медикаментозне - бета-адреноблокатори та блокатори кальцієвих канальців, що володіють негативним хронотропного ефектом. Нагадаємо, що наш хворий вже одержував бета-адреноблокатор для лікування гіпертонії, що не запобігло непритомності (імовірно, викликаного порушенням ритмусерця).
Хірургічне - аорто-коронарне шунтування та /або міотомія, які здавалися нам малопріемлемим вибором через відносно невеликого діаметра судини і глибокого його расположеніея в міокарді.
Інтракоронарне стентування. Ймовірність рестенозу при даній патології близько 50%, тому не рекомендується більшістю фахівців.
Таким чином, у разі доведення, що синкопе обумовлене стійкою ШТ (для цього необхідний тривалий моніторинг за допомогою зовнішніх або імплантуються реєстраторів), яка провокується ішемією, і при неможливості усунення останньої хворому довелося б імплантуватиавтоматичний дефібрилятор (абсолютне показання за рекомендаціями Американського товариства кардіологів[3]). Наявність або відсутність ішемії при фізичному навантаженні можна визначити за допомогою звичайної велоергометрії, велоергометрії в поєднанні з радіоізотопним або ехокардіографічні дослідженням (стрес-ехокардіографія). Найбільшою специфічністю володіє метод стрес-ехокардіографії. Найбільшою чутливістю - велоергометрія з радіоізотопної візуалізацією. Оскільки нашим завданнямбуло "не прогавити" ішемію, ми вибрали останню методику. Візуалізація проводилася за методом SPECT з використанням ізотопу талію (Tl 201). Під час фізичного навантаження не було зареєстровано порушень ритму серця, змін сегмента ST на ЕКГ, розподіл ізотопу під час навантаження і в спокої також не виявило ішемії. Тому ми виключили міокардіальних "містки" і ішемію як причину синкопе і зосередилися на первинних аритміях серця.
Аритмогенну дисплазія /кардіоміопатія правого шлуночка характеризується наявністю ділянок фіброзно-жирової тканини в стінці правого шлуночка. Вони призводять до дилятации і порушення скоротливості шлуночка і стають субстратом аритмій з механізмом re-entry. Обумовлене змінами в різних хромосомних локусах це спадкове захворювання, як правило, проявляється у підлітків або в молодому віці. На ЕКГ реєструються негативні хвилі зубця Т в грудних відведеннях і хвиля епсилон (e), яка іноді нагадує неповну БПНПГ. Для кращої візуалізації хвилі-епсилон рекомендується реєструвати ЕКГ зі швидкістю 50 мм /с з подвійною амплітудою (20 мм /мВ) і при використанні фільтра 40 Гц. Всі критерії для діагностики захворювання розділені по їх значущості на великі і малі. Вважається, що діагноз досить імовірний, якщо є 2 великих критерію, або 1 великий і 2 малих, або 4 малих[4]. Як видно з таблиці, у нашого хворого немає достатніх підстав для діагностики аритмогенну дисплазії /кардіоміопатії правого шлуночка. Синдром Бругада характеризується епізодами швидкої поліморфної ШТ /ЖФ у пацієнтів з БПНПГ і підйомом сегмента ST в V1 - V3. Коли епізод закінчується мимовільно, то хворий тільки може втратити свідомість (а не померти). У нашого пацієнта немає характерної електрокардіографічної картини синдрому, однак через наявність стертих та атипових форм для виключення останнього проводяться тести з аймаліном (в /в 1мг/кг) або флекаїнідом (в /в 2мг/кг). Ці препарати дозволяють демаскувати приховані або перемежовуються форми шляхом індукції типових для синдрому змін на ЕКГ. У випадку, якщо б тест виявився позитивним, у нашого пацієнта фактично мав би місце непритомність неясного генезу при наявності ЕКГ-ознак синдрому Бругада. Це, відповідно з керівництвом Американського товариства кардіологів, є досить слабкою індикацією для імплантації дефібрилятора. Тест з флекаїнідом у нашого хворого виявився негативним, що дозволило повністю відмовитися від цього діагнозу.
Ідіопатичні ШТ[5]можуть бути причиною непритомності. Прогноз для життя, як правило, сприятливий. Випадки раптової смерті спостерігаються досить рідко. Діагноз ставиться на підставі типової електрокардіограми під час нападу і відсутності структурних хвороб серця. ШТ цього типу можна відтворити при програмованої стимуляції серця і ліквідувати за допомогою радіочастотної абляції. На жаль, епізод ШТ зареєстрований нами тільки в одному відведенні, що не дозволяє зробити остаточного висновку про природу ШТ, місце її виникнення та причинного зв'язку з непритомністю. Це також ускладнює проведення дослідження з програмованою стимуляцією серця. Враховуючи одиничний випадок втрати свідомості у хворого, виключення небезпечних для його життя станів і труднощі програмованої стимуляції серця, ми вирішили не проводити подальших обстежень і виписати хворого під нагляд кардіолога в амбулаторних умовах.
Література :
Brignole M, Alboni P, Benditt D et al. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope. //Eur Heart J. - 2004.-Vol. 25.-P.2054-2072.
Stefan M
про
hlenkamp, MD; Waldemar Hort, MD; Junbo Ge, MD; Raimund Erbel, MD. Update on Myocardial Bridging. //Circulation.-2002.-Vol.106.-P.2616 - 2622.
ACC /AHA /NASPE 2002 Guideline Update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices. www.acc.org
Marcus FI. Update of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. //Card Electrophysiol Review.-2002.-Vol. 6.-P.54 -56.
Шляховер В.Є. Шлуночкова або надшлуночкова тахікардія. Ось в чому питання.
Medicus Amicus. - 2004.-Vol.5.-P. 8.
За матеріалами: medicusamicus.com
Medicus Amicus № 2 2005
Медичний центр "Барзілай", Ашкелон, Ізраїль
У клінічній практиці непритомність (синкопе, syncope) зустрічається нерідко і займає приблизно шосте місце за частотою госпіталізацій. Диференціальна діагностика причин синкопе включає безліч станів, у тому числі небезпечних для життя, і буває дуже складною. Вашій увазі пропонується клінічний випадок, який зажадав консиліуму фахівців різного профілю з декількох медичних центрів. Пацієнт 55 років, лікар заосвіти, госпіталізований в кардіологічне відділення з приводу раптової втрати свідомості протягом декілька секунд.
Заперечує куріння, вживання алкоголю, хронічні захворювання, крім м'якої артеріальної гіпертензії, з приводу якої приймає 25 мг бісопрололу. Описує те, що трапилося так: під час ходьби на роботу раптово відчув серцебиття і сильне запаморочення, отямився на землі.
У поліклініці через кілька хвилин після втрати свідомості на ЕКГ зафіксовано правильний синусовий ритм з частотою 85 за хвилину, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса (БПНПГ), мінімальна депресія сегмента ST в I, II, V5-6 і його елевація в V1-2 з негативними зубцем Т.
При огляді пацієнт в повній свідомості, орієнтований в часі і в просторі. На шкірі підборіддя і біля правого скроні поверхневі рани - садна,отримані при падінні. Тони серця ритмічні, без патологічних шумів. Дихання в легенях везикулярне. Неврологічне обстеження не виявило грубої патології. На ЕКГ, знятої в кардіологічному відділенні, відсутні зміни сегмента ST, зареєстровані відразу після епізоду втрати свідомості. Причини непритомності надзвичайно різноманітні. Відповідно до Керівництва Європейського товариства кардіологів (2004)[1]останні класифіковані наступним чином:
Нейрорефлекторних
вазовагальние з інкопе (загальна слабкість)
підвищений тонускаротідного синуса (синкопе каротидного синуса)
ситуаційне синкопе
глософарингеальна невралгія
Ортостатична гіпотензія
автономна недостатність
лікарський (чи алкоголь) індуковане синкопе
масивна кровотеча
геморагія, діарея, Аддісонова хвороба
Кардіальні аритмії як першочергове причина
дисфункція синусового вузла (включаючи синдром брадикардії /тахікардії)
порушення атріовентрикулярної провідності
пароксизмальна суправентрикулярна ішлуночкова тахікардії
спадкові синдроми (наприклад, синдром подовженого інтервалу QT, синдром Бругада)
несправна робота імплантованих приладів (штучного водія серцевого ритму, ІВСР)
проарітмія, індукована лікарськими препаратами
Структурнікардіальні або ікардіопульмональние захворювання
стенози серцевих клапанів
гострий інфаркт /ішемія міокарда
обструктивна кардіоміопатія
міксома передсердь
гострий розрив аорти
захворюванняперикарда /тампонада
легенева емболія /легенева гіпертензія
Цереброваскулярні причини
синдром судинного обкрадання
На підставі анамнестичних і об'єктивних даних з подальшого розгляду нами були виключені такі причининепритомності, як нейрорефлекторних, цереброваскулярні і ортостатична гіпотензія. Навпаки, виникнення непритомності при фізичному навантаженні (ходьба) збільшувало шанси серцевих причин непритомності. Серед первинних серцевих аритмій пароксизмальні шлуночкові (ідіопатичні) /надшлуночкові тахікардії і вроджені синдроми (Бругада і аритмогенного дисплазія /кардіоміопатія правого шлуночка) вимагали подальшого виключення. На можливість останніх вказувало наявність неповної БПНПГ і негативнізубці Т в правих грудних відведеннях. Однак найбільш імовірними, відповідно до віку хворого, його підлогою, фактором ризику (гіпертонія) і поширеністю серед населення, нам здавалися органічні захворювання серця і перш за все гострий інфаркт /ішемія міокарда. Нагадаємо, що відразу після нападу на ЕКГ були зареєстровані невеликі зміни сегмента ST, які могли свідчити про коронарної хвороби серця.
Виходячи з цього вплан обстеження пацієнта включили:
добове моніторування серцевого ритму
УЗД серця
визначення рівня тропоніну Т в крові
проба з фізичним навантаженням (велоергометрія)
Аналіз крові на рівень тропоніну Т через 12 годин після госпіталізації виявився негативним, що дозволило виключити інфаркт міокарда. УЗД серця також не виявило структурних змін. На наступний день планувалося проведення велоергометрії, але несподівана поява на моніторі нестійкою c широкими комплексами тахікардіїзмінило наші плани. Аналіз тахікардії показав: загальне число комплексів 17 ритм не зовсім регулярний з частотою 100-150 за хвилину, тривалість QRS = 016 сек, після комплексів 2-17 реєструється зубець, який, мабуть, є ретроградним Р, але відсутня після першого комплексу. Цей факт вказує на передсердно-шлуночкову дисоціацію - характерна ознака шлуночкової тахікардії (ШТ). На жаль, через відсутність інших відведень неможливо визначити напрям електричної осікомплексів ЗТ. Ні до, ні після пароксизму ШТ у хворого не було болів у грудях та ішемічних змін на ЕКГ. Це спостереження зменшувало ймовірність коронарної хвороби як причини порушення ритму серця, але не виключало її повністю. У цих умовах ми вирішили відмовитися від велоергометрії і виконати хворому коронарографію. Результати її були вельми несподіваними. Всі артерії серця виявилися нормальними, за винятком ЛДА (ліва діагональна артерія) після відходження великої діагональної гілки.На цій ділянці передньої низхідної артерії антероградний кровотік в систолу повністю припинявся і навіть спостерігався ретроградний струм. Це явище відоме в медицині і зустрічається при аномальному интрамуральном розташуванні коронарної артерії. М'язові волокна перекидаються через артерію зразок мостів (так звані міокардіальних "містки") і вона оказивется укладеної в м'язовий тунель, який закривається під час систоли. У нормі, як відомо, коронарні артерії лежатьсубепікардіально. Цим забезпечується безперервність кровотоку і його існування не тільки в діастолу, а й у систолу. Очевидно, що вплив цієї патології особливо значимо при фізичному навантаженні, коли тривалість діастоли коротшає внаслідок тахікардії. Останній огляд по міокардіальних "містках" опублікований в журналі "Circulation"[2], З якого випливає, що в більшості випадків ця патологія не виявляється клінічно, хоча випадки стенокардії, інфаркту, порушень ритму,раптової смерті описані в літературі і провокуються фізичним навантаженням. Існують 3 можливі способи лікування ішемії у симптоматичних пацієнтів:
Медикаментозне - бета-адреноблокатори та блокатори кальцієвих канальців, що володіють негативним хронотропного ефектом. Нагадаємо, що наш хворий вже одержував бета-адреноблокатор для лікування гіпертонії, що не запобігло непритомності (імовірно, викликаного порушенням ритмусерця).
Хірургічне - аорто-коронарне шунтування та /або міотомія, які здавалися нам малопріемлемим вибором через відносно невеликого діаметра судини і глибокого його расположеніея в міокарді.
Інтракоронарне стентування. Ймовірність рестенозу при даній патології близько 50%, тому не рекомендується більшістю фахівців.
Таким чином, у разі доведення, що синкопе обумовлене стійкою ШТ (для цього необхідний тривалий моніторинг за допомогою зовнішніх або імплантуються реєстраторів), яка провокується ішемією, і при неможливості усунення останньої хворому довелося б імплантуватиавтоматичний дефібрилятор (абсолютне показання за рекомендаціями Американського товариства кардіологів[3]). Наявність або відсутність ішемії при фізичному навантаженні можна визначити за допомогою звичайної велоергометрії, велоергометрії в поєднанні з радіоізотопним або ехокардіографічні дослідженням (стрес-ехокардіографія). Найбільшою специфічністю володіє метод стрес-ехокардіографії. Найбільшою чутливістю - велоергометрія з радіоізотопної візуалізацією. Оскільки нашим завданнямбуло "не прогавити" ішемію, ми вибрали останню методику. Візуалізація проводилася за методом SPECT з використанням ізотопу талію (Tl 201). Під час фізичного навантаження не було зареєстровано порушень ритму серця, змін сегмента ST на ЕКГ, розподіл ізотопу під час навантаження і в спокої також не виявило ішемії. Тому ми виключили міокардіальних "містки" і ішемію як причину синкопе і зосередилися на первинних аритміях серця.
Аритмогенну дисплазія /кардіоміопатія правого шлуночка характеризується наявністю ділянок фіброзно-жирової тканини в стінці правого шлуночка. Вони призводять до дилятации і порушення скоротливості шлуночка і стають субстратом аритмій з механізмом re-entry. Обумовлене змінами в різних хромосомних локусах це спадкове захворювання, як правило, проявляється у підлітків або в молодому віці. На ЕКГ реєструються негативні хвилі зубця Т в грудних відведеннях і хвиля епсилон (e), яка іноді нагадує неповну БПНПГ. Для кращої візуалізації хвилі-епсилон рекомендується реєструвати ЕКГ зі швидкістю 50 мм /с з подвійною амплітудою (20 мм /мВ) і при використанні фільтра 40 Гц. Всі критерії для діагностики захворювання розділені по їх значущості на великі і малі. Вважається, що діагноз досить імовірний, якщо є 2 великих критерію, або 1 великий і 2 малих, або 4 малих[4]. Як видно з таблиці, у нашого хворого немає достатніх підстав для діагностики аритмогенну дисплазії /кардіоміопатії правого шлуночка. Синдром Бругада характеризується епізодами швидкої поліморфної ШТ /ЖФ у пацієнтів з БПНПГ і підйомом сегмента ST в V1 - V3. Коли епізод закінчується мимовільно, то хворий тільки може втратити свідомість (а не померти). У нашого пацієнта немає характерної електрокардіографічної картини синдрому, однак через наявність стертих та атипових форм для виключення останнього проводяться тести з аймаліном (в /в 1мг/кг) або флекаїнідом (в /в 2мг/кг). Ці препарати дозволяють демаскувати приховані або перемежовуються форми шляхом індукції типових для синдрому змін на ЕКГ. У випадку, якщо б тест виявився позитивним, у нашого пацієнта фактично мав би місце непритомність неясного генезу при наявності ЕКГ-ознак синдрому Бругада. Це, відповідно з керівництвом Американського товариства кардіологів, є досить слабкою індикацією для імплантації дефібрилятора. Тест з флекаїнідом у нашого хворого виявився негативним, що дозволило повністю відмовитися від цього діагнозу.
Ідіопатичні ШТ[5]можуть бути причиною непритомності. Прогноз для життя, як правило, сприятливий. Випадки раптової смерті спостерігаються досить рідко. Діагноз ставиться на підставі типової електрокардіограми під час нападу і відсутності структурних хвороб серця. ШТ цього типу можна відтворити при програмованої стимуляції серця і ліквідувати за допомогою радіочастотної абляції. На жаль, епізод ШТ зареєстрований нами тільки в одному відведенні, що не дозволяє зробити остаточного висновку про природу ШТ, місце її виникнення та причинного зв'язку з непритомністю. Це також ускладнює проведення дослідження з програмованою стимуляцією серця. Враховуючи одиничний випадок втрати свідомості у хворого, виключення небезпечних для його життя станів і труднощі програмованої стимуляції серця, ми вирішили не проводити подальших обстежень і виписати хворого під нагляд кардіолога в амбулаторних умовах.
Література :
Brignole M, Alboni P, Benditt D et al. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope. //Eur Heart J. - 2004.-Vol. 25.-P.2054-2072.
Stefan M
про
hlenkamp, MD; Waldemar Hort, MD; Junbo Ge, MD; Raimund Erbel, MD. Update on Myocardial Bridging. //Circulation.-2002.-Vol.106.-P.2616 - 2622.
ACC /AHA /NASPE 2002 Guideline Update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices. www.acc.org
Marcus FI. Update of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. //Card Electrophysiol Review.-2002.-Vol. 6.-P.54 -56.
Шляховер В.Є. Шлуночкова або надшлуночкова тахікардія. Ось в чому питання.
Medicus Amicus. - 2004.-Vol.5.-P. 8.
За матеріалами: medicusamicus.com
...