Васильєва Тетяна
Амілоїдоз - це порушення обміну білків в організмі, що викликає прогресуюче відкладення
в
різних тканинахорганізму нерозчинних білково-полісахаридних з'єднань в кількостях, які порушують нормальну функцію органів і тканин. Якби
медицина
знала причини захворювання, було б можливо
призначити ефективну терапію. Поки це неможливо.
У більшості випадків
амілоїдозу
причина його не відома. В результаті порушення білкового обміну
організм починає сприймати аномальні
білки як чужорідні і формує антитіла до них. В результаті, атаковані антитілами білки осідають і відкладаються в тканинах.
Наукові дослідження
цього захворювання
тривають.
На сьогоднішній день відомо кілька його варіантів.
Він може бути локальним і
загальним. В даний час він класифікується в залежності від
характеру акумулюються тканини і свого походження.
У цьому сенсі існує три типи амілоїдозу:
- Амілоїдоз А
L
- Первинний амілоїдоз, з нез'ясованої причиною.
- Амілоїдоз АА - вторинний амілоїдоз, на
тлі інших хронічнихзахворювань.
Відомо, що існують випадки амілоїдозу як ускладнення хронічного запального процесу, що супроводжує такі інфекційні захворювання, як бронхоектатична хвороба, туберкульоз, сифіліс, хронічний остеомієліт, підгострий інфекційний ендокардит. Р
азвівается він і при хворобі Бехтерева, рідше при лімфогранулематозі, пухлинах нирки, легені та інших органів, хвороби Крона.
- Амілоїдоз А
F
- Амілоїдоз при спадковому сімейному амілоїдних полиневрите.
Існують і інші типи амілоїдозу - старечий (сенільний), мозковий, ендокринний, локальний і пов'язаний з гемодіалізом.
При
первинному амилоидозе відкладення амілоїдних тканини відбувається в серцево-судинної системи, легенів, шкіри, мовою, щитовидній залозі, травному тракті, селезінці,печінці та нирках, дуже швидко викликаючи серйозні порушення
функцій цих органів.
При вторинному амилоидозе
відкладення зустрічаються переважно
в селезінці, печінці, надниркових і лімфатичних вузлах.
При сімейному амилоидозе відкладення амілоїду відбуваєтьсяв периферичної нервової системи. Захворювання супроводжується паралічами, втратою чутливості, падінням тиском, нетриманням сечі і калу.
При сенільному
(Старечому) - уражаються серце, селезінка, центральна
нервова система і суглоби, при цьому процес звичайно тече безсимптомно і прогресує так повільно, що ознаки його випадково виявляють іноді при патологоанатомічномурозтині.
При гемодіалізі
амілоїд відкладається в суглобах, часто викликаючи проблеми в зв'язках
рук. Розвиток амілоїдних тканини пов'язують при гемодіалізі з неможливістю фільтрувати певний
вид білків крові та їх накопиченням.
При ендокринної патології амілоїд з'являється в локальній формі і завжди пов'язаний з локалізацією раку ендокринних органів.
Місцевий, локальний амілоїд зустрічається в трахеї, легень, шкірі, підшлунковій залозі (супроводжується при цьому цукровий діабет).
Не існує типових симптомом
захворювання, у зв'язку з тим
що кожен раз уражаються різні органи і в різному ступені. Крім того, вони часто замасковані симптомами основного захворювання (при вторинному амілоїдозі).
Впочатку захворювання
найчастіше
з'являються ознаки ураження нирок - спочатку легка протеїнурія (білки в сечі), яка в подальшому стає масивною
і викликає набряки в тканинах. До цього швидко приєднується мікрогематурія (кров у сечі)
Частим є ураження серцевого м'яза і пов'язане з
цим збільшення розмірів серця, серцева недостатність, аритмії, і рідше
- Ішемія серця.
При ураженні травного тракту
амілоїд викликає порушення рухової активності кишечника і зниження абсорбції поживних речовин.
При ураженні печінки відбувається її збільшення і зростання рівня
печінкових ферментів у крові, в дуже рідкісних випадках
буває жовтяниця.
Близько 20% пацієнтів страждають ушкодженнями шкіри у вигляді підшкірних крововиливів через фільтрації крові через судинну стінку, особливо біля очей.
Сімейний периферичний поліневрит супроводжується зміною чутливості і м'язової сили, а також зниженням артеріального тиску, сухістю шкіри, дисфункцією сечового і кишкового сфінктера з нетриманням сечі і калу
Легкі уражаються дуже рідко. При цьому. виникає задишка
і. нестача повітря (через недостатній функції бронхів і їх спазму.).
При підозрі лікарів на розвиток амілоїдозу
та вивченні стану
ураженого органу остаточний діагноз підтверджується
біопсією тканин, змінених патологічним процесом. Зазвичай для мікроскопічного аналізу береться шматочок жирової тканини живота, слизової прямої кишки, ясен, шкіри, нервів, нирок і печінки.
При вторинному амилоидозе терапія захворювання буде спрямована на основний патологічний процес (лікування
Туберкульозу, остеомієліту та ін) Якщо вдається вилікувати основне захворювання - нерідко зникає амілоїдоз. У разі діалізного амілоїдозу рекомендується переклад пацієнта з гемодіалізу на перитонеальний діаліз.
При первинному амилоидозе в даний час використовують лікувальні схеми з застосуванням кортикостероїдів (преднізону), мелфалану, і колхіцину в різних поєднаннях.
Завжди використовують
симптоматичну терапію, спрямовану на підтримку функцій уражених органів і систем (лікування ниркової, серцевої недостатності та ін)
Прогноз захворювання - важкий. Тільки в разі вторинного амілоїдозу можливе поліпшення стану. В інших випадках захворювання швидко прогресує і призводить до летального результату через 1-4 років. Причинами смерті є зазвичай важка ниркова та серцева недостатність.
Амілоїдоз - це порушення обміну білків в організмі, що викликає прогресуюче відкладення
в
різних тканинахорганізму нерозчинних білково-полісахаридних з'єднань в кількостях, які порушують нормальну функцію органів і тканин. Якби
медицина
знала причини захворювання, було б можливо
призначити ефективну терапію. Поки це неможливо.
У більшості випадків
амілоїдозу
причина його не відома. В результаті порушення білкового обміну
організм починає сприймати аномальні
білки як чужорідні і формує антитіла до них. В результаті, атаковані антитілами білки осідають і відкладаються в тканинах.
Наукові дослідження
цього захворювання
тривають.
На сьогоднішній день відомо кілька його варіантів.
Він може бути локальним і
загальним. В даний час він класифікується в залежності від
характеру акумулюються тканини і свого походження.
У цьому сенсі існує три типи амілоїдозу:
- Амілоїдоз А
L
- Первинний амілоїдоз, з нез'ясованої причиною.
- Амілоїдоз АА - вторинний амілоїдоз, на
тлі інших хронічнихзахворювань.
Відомо, що існують випадки амілоїдозу як ускладнення хронічного запального процесу, що супроводжує такі інфекційні захворювання, як бронхоектатична хвороба, туберкульоз, сифіліс, хронічний остеомієліт, підгострий інфекційний ендокардит. Р
азвівается він і при хворобі Бехтерева, рідше при лімфогранулематозі, пухлинах нирки, легені та інших органів, хвороби Крона.
- Амілоїдоз А
F
- Амілоїдоз при спадковому сімейному амілоїдних полиневрите.
Існують і інші типи амілоїдозу - старечий (сенільний), мозковий, ендокринний, локальний і пов'язаний з гемодіалізом.
При
первинному амилоидозе відкладення амілоїдних тканини відбувається в серцево-судинної системи, легенів, шкіри, мовою, щитовидній залозі, травному тракті, селезінці,печінці та нирках, дуже швидко викликаючи серйозні порушення
функцій цих органів.
При вторинному амилоидозе
відкладення зустрічаються переважно
в селезінці, печінці, надниркових і лімфатичних вузлах.
При сімейному амилоидозе відкладення амілоїду відбуваєтьсяв периферичної нервової системи. Захворювання супроводжується паралічами, втратою чутливості, падінням тиском, нетриманням сечі і калу.
При сенільному
(Старечому) - уражаються серце, селезінка, центральна
нервова система і суглоби, при цьому процес звичайно тече безсимптомно і прогресує так повільно, що ознаки його випадково виявляють іноді при патологоанатомічномурозтині.
При гемодіалізі
амілоїд відкладається в суглобах, часто викликаючи проблеми в зв'язках
рук. Розвиток амілоїдних тканини пов'язують при гемодіалізі з неможливістю фільтрувати певний
вид білків крові та їх накопиченням.
При ендокринної патології амілоїд з'являється в локальній формі і завжди пов'язаний з локалізацією раку ендокринних органів.
Місцевий, локальний амілоїд зустрічається в трахеї, легень, шкірі, підшлунковій залозі (супроводжується при цьому цукровий діабет).
Не існує типових симптомом
захворювання, у зв'язку з тим
що кожен раз уражаються різні органи і в різному ступені. Крім того, вони часто замасковані симптомами основного захворювання (при вторинному амілоїдозі).
Впочатку захворювання
найчастіше
з'являються ознаки ураження нирок - спочатку легка протеїнурія (білки в сечі), яка в подальшому стає масивною
і викликає набряки в тканинах. До цього швидко приєднується мікрогематурія (кров у сечі)
Частим є ураження серцевого м'яза і пов'язане з
цим збільшення розмірів серця, серцева недостатність, аритмії, і рідше
- Ішемія серця.
При ураженні травного тракту
амілоїд викликає порушення рухової активності кишечника і зниження абсорбції поживних речовин.
При ураженні печінки відбувається її збільшення і зростання рівня
печінкових ферментів у крові, в дуже рідкісних випадках
буває жовтяниця.
Близько 20% пацієнтів страждають ушкодженнями шкіри у вигляді підшкірних крововиливів через фільтрації крові через судинну стінку, особливо біля очей.
Сімейний периферичний поліневрит супроводжується зміною чутливості і м'язової сили, а також зниженням артеріального тиску, сухістю шкіри, дисфункцією сечового і кишкового сфінктера з нетриманням сечі і калу
Легкі уражаються дуже рідко. При цьому. виникає задишка
і. нестача повітря (через недостатній функції бронхів і їх спазму.).
При підозрі лікарів на розвиток амілоїдозу
та вивченні стану
ураженого органу остаточний діагноз підтверджується
біопсією тканин, змінених патологічним процесом. Зазвичай для мікроскопічного аналізу береться шматочок жирової тканини живота, слизової прямої кишки, ясен, шкіри, нервів, нирок і печінки.
При вторинному амилоидозе терапія захворювання буде спрямована на основний патологічний процес (лікування
Туберкульозу, остеомієліту та ін) Якщо вдається вилікувати основне захворювання - нерідко зникає амілоїдоз. У разі діалізного амілоїдозу рекомендується переклад пацієнта з гемодіалізу на перитонеальний діаліз.
При первинному амилоидозе в даний час використовують лікувальні схеми з застосуванням кортикостероїдів (преднізону), мелфалану, і колхіцину в різних поєднаннях.
Завжди використовують
симптоматичну терапію, спрямовану на підтримку функцій уражених органів і систем (лікування ниркової, серцевої недостатності та ін)
Прогноз захворювання - важкий. Тільки в разі вторинного амілоїдозу можливе поліпшення стану. В інших випадках захворювання швидко прогресує і призводить до летального результату через 1-4 років. Причинами смерті є зазвичай важка ниркова та серцева недостатність.
...