Головна » Пульмонологія » Легеневий альвеолярний протеіноз. Амілоїдоз легень


Легеневий альвеолярний протеіноз (Синоніми - легеневий альвеолярний ліпопротеіноз, легеневий альвеолярний фосфоліпопротеіноз) - рідкісне захворювання, що характеризується накопиченням в альвеолах білково-ліпідного речовини і прогресуючої дихальноїнедостатністю. Зустрічається як самостійна форма або може бути пов'язаний з іншими захворюваннями, такими як імунодефіцитні стани (СНІД, лікування цитотоксичними препаратами), пухлини (лейкози, лімфоми, іноді солідні пухлини), запальні захворювання, викликані різними інфекційними агентами (Pneumocystis carinii, Cryptococcus neoformans та ін .).

Патогенез альвеолярного протеіноз залишається невідомим.Існуючі гіпотези пов'язують виникнення захворювання з дефектом альвеолярного кліренсу, альвеолоцитов II типу, виробленням надмірної кількості сурфактанту, не володіє поверхнево-активними властивостями, можливе поєднання цих причин.

Макроскопічно на поверхні легенів визначаються щільні сірувато-білі горбки у вигляді зерен. Гістологічно виявляють альвеоли, заповнені еозинофільних, гранулярним речовиною,зазвичай ШИК-позитивним. Нерідко в альвеолах зустрічаються вакуолізірованние, пінисті макрофаги; на тлі зозінофільного речовини можуть бути видні двоякопреломляющіе кристали, ймовірно, холестеринової природи. Характерна гіперплазія альвеолоцитов II типу, які стають кубоідальной форми. Як правило, архітектоніка легеневої тканини не змінена, проте в окремих спостереженнях описані зміни супроводжувалися інтерстиціальним фіброзом. Виражені запальні зміни і наявністьпаренхіматозних вогнищ некрозу свідчать про інфекційне ускладнення. Диференціальну діагностику слід проводити з набряком легенів, при якому виявляють еозинофільні речовина, яка на відміну від протеіноз гомогенне, не має гранулярной структури, нехарактерно також наявність кристалів і пінистих клітин. Слід також диференціювати захворювання з пневмоцистної пневмонією, при цьому виконання забарвлення метенамін срібла по Гоморі дозволяє виявити мікроорганізми.



Амілоїдоз легень.

Описують дифузну і нодулярну форми амілоїдозу легких.
Дифузний альвеолярний амілоїдоз часто є знахідкою при аутопсійному дослідженні у пацієнтів з діссемінірующім первинним амілоїдозом або амілоїдозом, що поєднується з мієлому. Вторинне відкладення амілоїдних мас в легеневій тканині зустрічається рідко.

Первинний дифузний амілоїдоз легенів без залучення інших органів також є рідкісною патологією. Пацієнти страждають прогресуючої задишкою, при рентгенологічному дослідженні виявляють вузлові зміни в інтерстиції.

Мікроскопічно виявляють відкладення амілоїдних мас в медії судин у вигляді рожевого гомогенного речовини і вздовж міжальвеолярних перегородок у вигляді однорідних еозинофільних мас, які можуть виступати в просвіт альвеол. У рідкісних спостереженнях описано поразка плеври. Дифузний амілоїдоз легенів слід диференціювати з інтерстиціальним фіброзом, що супроводжується надмірною продукцією колагену. Наявність гомогенних мас у стінці судини, а також відсутність інших ознак фіброзу у вигляді запальних інфільтратів, вогнищ фіброзу, стільникових змін свідчать на користь амілоїдозу. Для підтвердження діагнозу необхідно електронно-мікроскопічне дослідження і проведення забарвлення Конго червоним або кристалічним фіолетовим.

Нодулярний амілоїдоз легенів зазвичай не супроводжується відкладенням амілоїду в інших органах. Як правило, це захворювання протікає асимптомно, або є лише незначні скарги з боку дихальної системи. При рентгеноскопічне дослідженні визначається одно-або багатофокусному ураження легень: добре окреслені тіні частіше локалізуються в периферичних відділах, можуть виявлятися окремі порожнини, можлива наявність лімфаденопатії.

Макроскопічно в легенях видно пухлиноподібні вузлики сіруватого кольору, розміром зазвичай 1-3 см, хоча описані в окремих спостереженнях до 15 см. Гістологічно визначається характерне аморфне еозинофільні речовина, чітко відмежоване від навколишньої тканини. В осередках цих змін можна виявити запальний інфільтрат, що складається з плазматичних клітин і лімфоцитів, гігантські клітини типу «чужорідного тіла». Часто зустрічаються фокуси кальцифікації або осифікації.

В окремих спостереженнях описані маси виявляються негативними при забарвленні на амілоїд. В деяких з цих спостережень виявлено відкладення легких ланцюгів імуноглобулінів.

Нодулярний амілоїдоз слід диференціювати з гіалінізірующей гранулемою легких. Рентгенологічно і клінічно ці захворювання дуже подібні. Гістологічно у випадках гіалінізірующей гранульоми виявляють відкладення безклітинних колагенових шаруватих мас. При цьому захворюванні не характерне утворення хрящових або кісткових структур.



...


1 (0,00093)