До числа порушень, які зачіпають імунну сферу системи місцевого захисту бронхів і легенів, Відносять дефіцит в системі імуноглобулінів. Одним з найбільш вивчених і відносно часто зустрічаються дефектів даного роду є селективнийдефіцит (СД) IgA. Обстеживши 676 хворих хронічними неспецифічними захворюваннями легень, Н.А. Дідковський і Л.І. Дворецький виявили первинний СД IgA у 29% пацієнтів. При цьому СД IgA в сироватці крові і бронхіальних змивах реєструвався як у фазі загострення, так і у фазі ремісії. Важливо, що імунна недостатність була виявлена також у здорових родичів цих хворих.
СД IgA сприяє, зокрема прихронічному бронхіті, затяжного перебігу запального процесу, який достовірно частіше, ніж при відсутності даного порушення, носить гнійний характер і супроводжується бронхіальною обструкцією. Характерні повторно рецидивуючі респіраторні вірусні інфекції, ураження ЛОР-органів і ранні прояви хронічного бронхіту. Схильність до розвитку аутоімунних процесів (системні захворювання сполучної тканини) пов'язують з нездатністю секретів слизових оболонок інактивувати мікробніантигени і продукти катаболізму власних білків, що сприяє утворенню аутоантитіл. Не можна скидати з рахунків і часто спостережувану при СД IgA функціональну диспропорцію Т-клітинної ланки імунітету.
Передбачається переважно аутосомно-домінантний тип спадкування СД IgA, хоча не виключають можливість спорадичних мутацій, а також аутосомно-рецесивного успадкування.
В рамках спадкового дефіциту системи імуноглобулінів розглядається загальна варіабельна імунна недостатність (клуню). При цьому маються на увазі порушення В-клітинної ланки імунітету, супроводжувані зниженням вмісту основних класів імуноглобулінів (IgA, M і G). Нерідко СТОДОЛА поєднується з порушеннями в системі Т-клітинного імунітету. Перші клінічні прояви при даному порушенні виникають в будь-якому віці (частіше - в 15-35 років) і полягають врецидивуючих гнійно-запальних процесах в бронхах і легенях, а також ЛОР-органах. Встановлено зв'язок окремих випадків СТОДОЛА з дефіцитом пуринового обміну (5-нуклеотидази) в лімфоцитах і аутосомно-рецесивним типом успадкування (Ostergard P. et al., 1980).
Дефіцит в системі комплементу найчастіше успадковується по аутосомно-кодомінантних типу, при цьому зміст комплементу у гетерозиготнихносіїв знижено наполовину. Клінічно наведене порушення проявляється схильністю до інфекційно-запальних поразок, зокрема, дихальної системи, аутоімунними процесами і т.д.
Встановлено патогенетична значимість дефіциту окремих компонентів комплементу. Так, при дефіциті СЗ описують дефекти опсонізації грамнегативних мікроорганізмів, зменшення бактерицидної активності та хемотаксису нейтрофілів (Ballow M et al., 1975), при недостатності С4 і С5 - порушення фагоцитозу (Мс Lean R. et al., 1981). Розвитку повторно рецидивуючих інфекцій, викликаних гра-мотріцательнимі диплококами, сприяє дефіцит С6 і С8 (Petersen В., et al., 1976).
Говорячи про порушення клітинної ланки місцевого захисту, слід підкреслити, що мова йде, в першу чергу, про порушення фагоцитуючих функцій. Найбільш відомі спадкові дефекти моноцитів (Gallin J. et al., 1975), нейтрофілів (Oliver J., 1976) і альвеолярних макрофагів (Hoidal J., et al., 1979). Дефектність фагоцитів може бути обумовлена дефіцитом глутатіонредуктази, піруваткінази, глюкозо-6-фосфатгідрогенази, мієлопероксидазою. Кожне з наведених порушень здатне визначати підвищену сприйнятливість до певних інфекційних агентів. Наприклад, схильність до пневмококові інфекцій супроводжує дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Оскільки без мієлопероксидази нейтрофіли неактивні щодо Candida albicans, даний дефіцит сприяє розвитку кандидозів.
Відомості, що стосуються зв'язку схильності до інфекційно-запальних поразок бронхів і легенів з антигенами системи АВО суперечливі, що пов'язано, очевидно, з популяційними особливостями обстежених контінгентоі. а також відмінностями за статтю та віком. Підкреслюється важливість врахування цих факторів при проведенні подібного роду досліджень. Більш певні дані є щодо розподілу фенотипів гаптоглобіну (Нр) в осіб з розглянутої патологією. Повідомлялося, зокрема, про переважання у дітей із затяжними пневмоніями фенотипів НР1-1 і НР2-1 (Войтович Т.Н., 1984; Гордій Е.С., 1984). Припускають (Grande J. et al., 1985), що Нр впливає на імунорегуляції клітинно-залежних реакцій. Це підтверджує спостереження, які констатували достовірне зниження показників імунного статусу у власників фенотипу НР1-1 (Титов Л.П., 1983).
Дані щодо асоціацій інфекційно-запальних процесів з HLA-фенотипом помітно скромніше порівняно з такими, що стосуються алергічного запалення. Проте встановлено достовірно більш часта зустрічальність антигенів В16 і В40 і, навпаки, більш рідкісна - DR1 у хворих інфекційно-залежною бронхіальною астмою в порівнянні зі здоровими. Звернуто також увагу на дуже високі показники відносного ризику розвитку інфекційно-залежною астми при наявності фенотипу HLA-B17 21 (RR = 599).
У хворих на хронічний бронхіт виявлена тенденція до підвищення частоти народження антигенів В8 і В14 (Маленко А.Ф., 1986), а також В35 причому у власників останнього реєструвалися найбільш низькі значення вмісту комплементу і фагоцитарних функцій.