Перш за все, які причини можуть призводити до народження дитини з ВВС. Деякимидослідженнями показано, що існує певна сезонність у народженні дітей з ВВС. Наприклад, є дані, що відкрита артеріальна протока зустрічається переважно у дівчаток, народжених у другій половині року, найчастіше з жовтня по січень. Хлопчики з коарктації аорти частіше народжуються в березні і квітні, найбільш рідко - у вересні та жовтні. Бувають випадки, коли в певній географічній зоні народжується велика кількість дітей з ВВС, що створює враження певного родуепідемії.
Сезонні коливання виникнення ВПС і т.зв. епідемії, швидше за все, пов'язані з вірусними епідеміями, а також вплив екологічних факторів (в першу чергу, іонізуючої радіації), що надають тератогенна (тобто несприятливий для плода) дія. Так, наприклад, доведено тератогенну дію вірусу краснухи. Є припущення, що і віруси грипу, а також деякі інші, можуть мати значення у виникненні ВПС, вособливо, якщо їхня дія припадає на перші 3 місяці вагітності. Безумовно, одного лише наявності вірусного захворювання ще недостатньо для того, щоб у майбутньої дитини розвинувся порок серця, однак за умови додаткових факторів (тяжкості вірусного, та й бактеріального захворювання, наявності генетичної схильності до несприятливих реакцій на пусковий вплив даного фактора) вірусний агент може виявитися вирішальним в плані формування вродженого порокусерця у новонародженого.
Певну роль у виникненні ВПС грає хронічний алкоголізм матері. У 29 - 50% таких матерів народжуються діти з ВВС. У матерів, які хворіють на системний червоний вовчак, часто народжуються діти з уродженою блокадою провідних шляхів серця. Недолік живильних речовин не впливає на утворення вад серця у людей. У жінок, що страждають діабетом або преддіабетом, частіше, ніж у здорових, народжуються діти з вадами серця.
Зазвичай зустрічаються дефект міжшлуночкової перегородки і транспозиція великих судин. Особливе значення має прийом лікарських препаратів під час вагітності. В даний час абсолютно відмовилися від прийому талідоміду - цей препарат викликав численні вроджені каліцтва під час вагітності (в тому числі, і вроджені пороки серця). Крім того, тератогенним ефектом володіють алкоголь (викликає дефекти міжшлуночкової та міжпередсердноїперегородок, відкритий артеріальна протока), амфетаміни (утворюються частіше ДМЖП і транспозиція великих судин), протисудомні препарати - гідантоїн (стеноз легеневої артерії, коарктація аорти, відкрита артеріальна протока) і тріметадіон (транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло, гіпоплазія лівого шлуночка), літій (аномалія Ебштейна, атрезія тристулкового клапана), прогестаген (тетрада Фалло, складні ВПС).
Існує загальна думка, що найбільш небезпечними для розвитку ВПС є перші 6-8 тижнів вагітності. При попаданні тератогенної фактора в цей проміжок найбільш імовірний розвиток важкого або поєднаного вродженої вади серця. Проте не виключена можливість менш комплексного ураження серця або деяких його структур на будь-якому етапі вагітності.
Безсумнівним фактором ризику є наявність генетичної схильності. Найчастіше при поясненнітипу успадкування вдаються до так званої полігенно - мультифакторіальної моделі. За цією моделлю, чим більш важкий порок серця є в родині, тим вище ризик його повторення, чим більше родичів страждають ВПС, тим вище ризик повторного ураження і т.д. Крім подібного типу спадкування, є ще й генні мутації і хромосомні аномалії. Дати точну кількісну оцінку ризику народження дитини з ВВС може (та й то не завжди) тільки генетик в процесі проведення медико-генетичногоконсультування.
Факторами ризику народження дитини з ВВС таким чином є: вік матері, ендокринні порушення у подружжя, токсикози в I триместрі і загрози переривання вагітності, мертвонародження в анамнезі, наявність інших дітей з вродженими вадами розвитку, прийом жінкою ендокринних препаратів для збереження вагітності та ін
Профілактика ВПС
Профілактика при ВПС може бутиумовно розділена на профілактику виникнення вроджених вад серця, профілактику несприятливого розвитку ВПС і профілактику ускладнень уроджених пороків серця.
Профілактика виникнення ВПС дуже складна і в більшості випадків зводиться до медико-генетичного консультування та роз'яснювальній роботі серед контингенту підвищеного ризику захворювання. Так, наприклад, якщо 3 людини з однієї родини, що складаються в прямому спорідненні, мають ВПС,то ймовірність появи наступного нагоди становить 65-100%, і в таких випадках, зрозуміло, вагітність не рекомендується. Небажаний також шлюб між двома людьми з ВВС. Крім цього, необхідно ретельне спостереження і дослідження жінок, що мали контакт з вірусом краснухи або мають супутню патологію, здатну привести до розвитку вроджених вад серця.
Профілактика несприятливого розвитку ВПС в основному зводиться до своєчасного встановлення пороку, забезпеченню належного догляду за дитиною і визначення оптимального методу корекції пороку (найчастіше, це хірургічна корекція ВПС). Забезпечення необхідного догляду - дуже важлива частина в лікуванні та профілактиці несприятливого розвитку. Майже до половини випадків смерті дітей до 1-го року, багато в чому були обумовлені недостатньо адекватним і грамотним доглядом за хворою дитиною.
Необхідно також зазначити, що, за винятком критичних випадків загрози життю дитини, спеціальне лікування (в тому числі, кардіохірургічне) повинне проводитися не негайно по виявленню пороку, і не в найбільш ранні терміни, а в найбільш оптимальні строки, які залежать від природного розвитку відповідного пороку й від можливостей кардіохірургічного відділення.
Профілактика ускладнень вроджених вад серця визначається насамперед самими цими ускладненнями. Грозним ускладненням ВПС є, приміром, бактеріальний ендокардит , Який може ускладнити будь-який вид пороку й може з'явитися вже в дошкільному віці. При деяких видах вад може розвинутися поліцитемія ("згущення крові"), що може стати причиною частих головних болів, а також тромбозів і запалення периферичних судин і тромбоемболії судин головного мозку. Нерідкі ускладнення з боку легенів, починаючи від частих респіраторних захворювань і до досить серйозних ускладнень з боку легеневих судин і легенів.
Фізичне навантаження хворих з уродженим пороком серця
Серце у пацієнтів з вродженим пороком серця навіть у стані спокою випробовує збільшене навантаження, з якою часто не може впоратися, що і призводить до розвитку серцевої недостатності. Перш з цих причин фізична активність всіх дітей з ВВС обмежувалася. Тепер підходи змінилися. Не слід обмежувати рухливість дітей з ВВС без особливих підстав. Існує дуже невелике число ВПС, при яких потрібно обмеження фізичного навантаження, незважаючи на те, що ці діти здатні виявити значне фізичне зусилля.
Дітям старшого віку з не дуже серйозним пороком навіть не забороняється участь у спортивних іграх і активний відпочинок. Обмеження по суті тільки одне: категорично забороняється участь у спортивних змаганнях. При дуже серйозних же пороках, як правило, важкий загальний стан хворого саме по собі не дозволяє збільшувати фізичну активність. З регулюванням фізичної активності пов'язаний і вибір професії.
Необхідно брати в цьому випадку до уваги також інші потенційно несприятливі фактори, наприклад, поганий вплив високої температури при певних пороках серця. За цим міркуванням, при виборі професії у цих хворих необхідно враховувати думку кардіолога.
І останній нюанс, який хотілося б торкнутися - це вагітність у жінок з вродженим пороком серця. Ця проблема стоїть зараз досить гостро, в силу своєї складності і, не такий вже малої поширеності, особливо після того як пролапс мітрального клапана стали зараховуватися до "малих пороків серця" і на них стали поширюватися накази і розпорядження МОЗ щодо тактики ведення вагітних жінок з ВПС.
В цілому, за винятком анатомічно і гемодинамічно компенсованих пороків, при всіх ВПС вагітність пов'язана з ризиком ускладнень. Правда, все залежить від конкретного пороку і ступеня компенсації. При деяких ВПС (наприклад, при дефекті міжшлуночкової перегородки і стенозі аорти) збільшення навантаження під час вагітності може призвести до розвитку серцевої недостатності.
При вагітності підвищена схильність до утворення судинних аневризм, аж до розривів судинної стінки. У жінок з високою легеневою гіпертензією частіше фіксуються викидні, тромбози вен, і навіть раптова смерть. Тому питання в кожному випадку вирішується індивідуально, і краще вирішувати його завчасно, так як кардіохірургічне втручання (у тому числі, і для корекції пороку) під час вагітності не показано.
medicinform.net
Сезонні коливання виникнення ВПС і т.зв. епідемії, швидше за все, пов'язані з вірусними епідеміями, а також вплив екологічних факторів (в першу чергу, іонізуючої радіації), що надають тератогенна (тобто несприятливий для плода) дія. Так, наприклад, доведено тератогенну дію вірусу краснухи. Є припущення, що і віруси грипу, а також деякі інші, можуть мати значення у виникненні ВПС, вособливо, якщо їхня дія припадає на перші 3 місяці вагітності. Безумовно, одного лише наявності вірусного захворювання ще недостатньо для того, щоб у майбутньої дитини розвинувся порок серця, однак за умови додаткових факторів (тяжкості вірусного, та й бактеріального захворювання, наявності генетичної схильності до несприятливих реакцій на пусковий вплив даного фактора) вірусний агент може виявитися вирішальним в плані формування вродженого порокусерця у новонародженого.
Певну роль у виникненні ВПС грає хронічний алкоголізм матері. У 29 - 50% таких матерів народжуються діти з ВВС. У матерів, які хворіють на системний червоний вовчак, часто народжуються діти з уродженою блокадою провідних шляхів серця. Недолік живильних речовин не впливає на утворення вад серця у людей. У жінок, що страждають діабетом або преддіабетом, частіше, ніж у здорових, народжуються діти з вадами серця.
Зазвичай зустрічаються дефект міжшлуночкової перегородки і транспозиція великих судин. Особливе значення має прийом лікарських препаратів під час вагітності. В даний час абсолютно відмовилися від прийому талідоміду - цей препарат викликав численні вроджені каліцтва під час вагітності (в тому числі, і вроджені пороки серця). Крім того, тератогенним ефектом володіють алкоголь (викликає дефекти міжшлуночкової та міжпередсердноїперегородок, відкритий артеріальна протока), амфетаміни (утворюються частіше ДМЖП і транспозиція великих судин), протисудомні препарати - гідантоїн (стеноз легеневої артерії, коарктація аорти, відкрита артеріальна протока) і тріметадіон (транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло, гіпоплазія лівого шлуночка), літій (аномалія Ебштейна, атрезія тристулкового клапана), прогестаген (тетрада Фалло, складні ВПС).
Існує загальна думка, що найбільш небезпечними для розвитку ВПС є перші 6-8 тижнів вагітності. При попаданні тератогенної фактора в цей проміжок найбільш імовірний розвиток важкого або поєднаного вродженої вади серця. Проте не виключена можливість менш комплексного ураження серця або деяких його структур на будь-якому етапі вагітності.
Безсумнівним фактором ризику є наявність генетичної схильності. Найчастіше при поясненнітипу успадкування вдаються до так званої полігенно - мультифакторіальної моделі. За цією моделлю, чим більш важкий порок серця є в родині, тим вище ризик його повторення, чим більше родичів страждають ВПС, тим вище ризик повторного ураження і т.д. Крім подібного типу спадкування, є ще й генні мутації і хромосомні аномалії. Дати точну кількісну оцінку ризику народження дитини з ВВС може (та й то не завжди) тільки генетик в процесі проведення медико-генетичногоконсультування.
Факторами ризику народження дитини з ВВС таким чином є: вік матері, ендокринні порушення у подружжя, токсикози в I триместрі і загрози переривання вагітності, мертвонародження в анамнезі, наявність інших дітей з вродженими вадами розвитку, прийом жінкою ендокринних препаратів для збереження вагітності та ін
Профілактика ВПС
Профілактика при ВПС може бутиумовно розділена на профілактику виникнення вроджених вад серця, профілактику несприятливого розвитку ВПС і профілактику ускладнень уроджених пороків серця.
Профілактика виникнення ВПС дуже складна і в більшості випадків зводиться до медико-генетичного консультування та роз'яснювальній роботі серед контингенту підвищеного ризику захворювання. Так, наприклад, якщо 3 людини з однієї родини, що складаються в прямому спорідненні, мають ВПС,то ймовірність появи наступного нагоди становить 65-100%, і в таких випадках, зрозуміло, вагітність не рекомендується. Небажаний також шлюб між двома людьми з ВВС. Крім цього, необхідно ретельне спостереження і дослідження жінок, що мали контакт з вірусом краснухи або мають супутню патологію, здатну привести до розвитку вроджених вад серця.
Профілактика несприятливого розвитку ВПС в основному зводиться до своєчасного встановлення пороку, забезпеченню належного догляду за дитиною і визначення оптимального методу корекції пороку (найчастіше, це хірургічна корекція ВПС). Забезпечення необхідного догляду - дуже важлива частина в лікуванні та профілактиці несприятливого розвитку. Майже до половини випадків смерті дітей до 1-го року, багато в чому були обумовлені недостатньо адекватним і грамотним доглядом за хворою дитиною.
Необхідно також зазначити, що, за винятком критичних випадків загрози життю дитини, спеціальне лікування (в тому числі, кардіохірургічне) повинне проводитися не негайно по виявленню пороку, і не в найбільш ранні терміни, а в найбільш оптимальні строки, які залежать від природного розвитку відповідного пороку й від можливостей кардіохірургічного відділення.
Профілактика ускладнень вроджених вад серця визначається насамперед самими цими ускладненнями. Грозним ускладненням ВПС є, приміром, бактеріальний ендокардит , Який може ускладнити будь-який вид пороку й може з'явитися вже в дошкільному віці. При деяких видах вад може розвинутися поліцитемія ("згущення крові"), що може стати причиною частих головних болів, а також тромбозів і запалення периферичних судин і тромбоемболії судин головного мозку. Нерідкі ускладнення з боку легенів, починаючи від частих респіраторних захворювань і до досить серйозних ускладнень з боку легеневих судин і легенів.
Фізичне навантаження хворих з уродженим пороком серця
Серце у пацієнтів з вродженим пороком серця навіть у стані спокою випробовує збільшене навантаження, з якою часто не може впоратися, що і призводить до розвитку серцевої недостатності. Перш з цих причин фізична активність всіх дітей з ВВС обмежувалася. Тепер підходи змінилися. Не слід обмежувати рухливість дітей з ВВС без особливих підстав. Існує дуже невелике число ВПС, при яких потрібно обмеження фізичного навантаження, незважаючи на те, що ці діти здатні виявити значне фізичне зусилля.
Дітям старшого віку з не дуже серйозним пороком навіть не забороняється участь у спортивних іграх і активний відпочинок. Обмеження по суті тільки одне: категорично забороняється участь у спортивних змаганнях. При дуже серйозних же пороках, як правило, важкий загальний стан хворого саме по собі не дозволяє збільшувати фізичну активність. З регулюванням фізичної активності пов'язаний і вибір професії.
Необхідно брати в цьому випадку до уваги також інші потенційно несприятливі фактори, наприклад, поганий вплив високої температури при певних пороках серця. За цим міркуванням, при виборі професії у цих хворих необхідно враховувати думку кардіолога.
І останній нюанс, який хотілося б торкнутися - це вагітність у жінок з вродженим пороком серця. Ця проблема стоїть зараз досить гостро, в силу своєї складності і, не такий вже малої поширеності, особливо після того як пролапс мітрального клапана стали зараховуватися до "малих пороків серця" і на них стали поширюватися накази і розпорядження МОЗ щодо тактики ведення вагітних жінок з ВПС.
В цілому, за винятком анатомічно і гемодинамічно компенсованих пороків, при всіх ВПС вагітність пов'язана з ризиком ускладнень. Правда, все залежить від конкретного пороку і ступеня компенсації. При деяких ВПС (наприклад, при дефекті міжшлуночкової перегородки і стенозі аорти) збільшення навантаження під час вагітності може призвести до розвитку серцевої недостатності.
При вагітності підвищена схильність до утворення судинних аневризм, аж до розривів судинної стінки. У жінок з високою легеневою гіпертензією частіше фіксуються викидні, тромбози вен, і навіть раптова смерть. Тому питання в кожному випадку вирішується індивідуально, і краще вирішувати його завчасно, так як кардіохірургічне втручання (у тому числі, і для корекції пороку) під час вагітності не показано.
medicinform.net
Джерело: інтернет-видання "MED + info" розділ "Ради фахівців" на сайті www.medinfo.ru
...