Епітеліоїдна ангіосаркома - Рідкісний варіант шкірної ангіосаркоми. По клінічній картині не відрізняється від інших ангіосаркоім. Єдина особливість - улюблена локалізація в області суглобів нижніх кінцівок, хочаможе розташовуватися і на інших ділянках шкіри: волосистої частини голови, обличчі і т.д Серед етіологічних факторів обговорюються роль іонізуючої радіації та впровадження чужорідного тіла.
Гістологічно епітеліоїдна ангіосаркома складається зі скупчення широких смуг округлих епітеліоїдних клітин з рясною цитоплазмою і везикулярним ядром з вираженими нуклеоламі. Деякі епітеліоїдних клітини мають цитоплазматичні вакуолі -примітивне прояв формування просвіту судини. Ділянки з наявністю типових для ангіосарком неправильних судинних каналів, вистелених атиповими ендотеліальними кле ками, практично відсутні, але їх виявлення має важливе значення для постановки правильного діагнозу.
Імуногістохімічно судинна природа епітеліоподібно ангіосаркоми підтверджується позитивним фарбуванням на антиген, пов'язаний з фактором VIIIUlexEuropeus 1 lectin, CD31 CD34 та цитокератини. Експресія цитокератинів пов'язана з надлишком внутрішньоцитоплазматична проміжних філаментів в пухлинних клітинах і може привести до помилкової інтерпретації пухлини як раку.
Діагноз ангіосаркоми встановлюється на підставі клінічної картини та результатів морфологічного дослідження. Ангіосаркоми з великою кількістю недиференційованих ділянок важко відрізнити від інших низькодиференційованих сарком і раків шкіри на підставі тільки гістологічних та електронно-мікроскопічних даних. В таких випадках проводять імуногістохімічні дослідження, спрямовані на підтвердження судинного походження пухлини.
При імуногістохімічному дослідженні найбільш корисним для діагностики ангіосарком є маркер ендотеліальної диференціювання CD31 який виявляється в ангіоматозних ділянках пухлини в 78-80%, а в недиференційованих ділянках - в 62-78% випадків.
Диференціальний діагноз епітеліоподібно ангіосаркоми проводиться з посттравматичними гематомами, гемангіомою та іншими доброякісними судинними пухлинами, саркомою Капогпі, раком молочної залози (при первинній ангіосаркома молочної залози).
Ангіосаркоми з переважанням ангіоматозних ділянок можна сплутати з доброякісними судинними пухлинами. У таких випадках діагноз саркоми встановлюється на підставі кількох гістологічних ознак, а саме:
• наявність ранніх проліферативних змін в судинах дерми, віддалених від пухлини;
• тенденція пухлинних клітин рости навколо придаткових структур, без інвазії останніх;
• схильність клітин розсікати окремі волокна колагену.
Перебіг ангіосаркоми агресивне, в більшості випадків протягом року після виявлення пухлини розвиваються метастази. Не підтверджена залежність результату ангіосарком від ступеня злоякісності пухлини, винятком в цьому відношенні є лише ангіосаркома молочної залози. У той же час відзначена кореляція тривалості життя з вираженістю лімфоцитарною інфільтрації пухлини.
Прогноз при ангіосаркома, Розвинулися на тлі лімфостазу, поганий: середня тривалість життя варіюється від 31 до 36 міс. При ангіосаркома обличчя і волосистої частини голови середня тривалість життя ще менше - від 10 до 20 міс. При маммарно ангіосаркома прогноз краще - 5-річна виживаність в залежності від стадії пухлинного процесу варіюється від 14 до 91%. Місцевий рецидив і віддалені метастази зустрічаються часто і є поганим прогностичним ознакою.
Лікування ангіосарком полягає в радикальному видаленні пухлини. При цьому найкращий шанс для збереження життя дає ампутація кінцівки. Проте навіть вона не запобігає від розвитку рецидивів. Первинна пухлина чувствівітельная до променевої терапії, але її рецидиви рентгенорезістентни. Летальний результат іноді вдається віддалити за допомогою поліхіміотерапії. Метастази ангіосаркоми, що вражають легені, печінку, кістки, головний мозок, важко піддаються лікуванню і є основною причиною смерті.