Фіброепітеліома Пінкуса - Дуже рідкісна форма базальноклітинного раку, що відрізняється гіперплазованих, набряклою, багатої мукоїди стромою, в якій розташовані тонкі анастомозирующие між собою тяжібазалоідних клітин.
Клінічно деякі автори вважають його різновидом нодулярного, рідше Нодулярний-кістозного базальноклітинного раку. Фіброепітеліома являє собою зазвичай одиночний, плоский, помірно щільний, гладкий вузол кольору нормальної шкіри або злегка еритематозний, що нагадує дерматофібром або бляшку себорейного кератозу. Локалізується зазвичай на тулуб, частіше в області спини, попереково-крижів-вої зони, рідшена кінцівках: стегнах, підошвах. Може поєднуватися з себорейним кератозом, поверхневим базальноклітинним раком.
Описано існування кістозного варіанту фіброепітеліоми Пінкуса.
Гістологічна картина базальноклітинного раку
Існують численні гістологічні варіанти базальноклітинного раку, Які, однак, мають спільні діагностичні особливості, характерні для всіх варіантів пухлини. Це комплекси, гнізда або тяжі базалоідних клітин з мізерною, слабобазофільне цитоплазмою і округлими або овоіднимі ядрами з грубим гранульованим хроматином. Пухлинні часточки змінюється за розміром і формою, але вони зазвичай добре обмежуються і мають відмінну рису: по периферії клітинних комплексів виражена зона радіально розташованих більших клітин призматичноїформи з овальними злегка витягнутими ядрами, які утворюють, так званий, «частокіл» або «палісад», наявність якого є однією з головних гістологічних ознак базаліоми. Міжклітинні містки при світловій мікроскопії не визначаються, але все ж вони присутні, хоча менш виражені, ніж у базальному шарі епідермісу нормального або в комплексах диференційованого плоскоклітинного раку.
При цитологічному дослідженні виявляються три різновиди пухлинних клітин. Перший різновид - дрібні гіперхромні клітини практично без цитоплазми, з овальними ядрами з чіткими контурами, без нуклеол. Другий різновид клітин має трохи більші розміри за рахунок базофільною цитоплазми, ядра їх округлої, овальної або полігональної форми, світліші, з сітчастою волокнистої або зернистої структурою хроматину. Клітини першої та другої різновиди утворюють щільні групи, або тканинні «клаптики». Клітинитретього різновиду лежать у вигляді невеликих пухких скупчень, розміри їх дрібні або середні, форма - полігональна або неправильна, цитоплазма - світло-базофільні, більш рясна, ніж в клітинах першою або другою різновиди, ядра - овальні або округлі, нормо-або гіперхромні з сітчастою волокнистої або зернистої структурою хроматину. Фон мазків складають елементи запалення.
Мітози в базальноклітинний раку можуть бути як рідкісними, так і,або рясними. У центрі клітинних комплексів нерідко видно індивідуальні клітинні некрози, а іноді й поля некрозів, особливо у великих пухлинних вузлах. Навколишнє строма характеризується варіабельними фібробластіческіе і запальним компонентами, наявністю ослизнення. Характерні також артіфіціальние ділянки стиснення, або ретракції, з утворенням щілин між пухлинними комплексами і муціноз-ної стромою. В стромі наголошується також відкладення амілоїду, що утворився при дегенераціїпухлинних клітин; преімушественно це властиво пухлин з повільним перебігом, в агресивно зростаючих варіантах базальноклеточ-ного раку амілоїду значно менше або він практично відсутній.
Більшість пухлин базальноклітинного раку пов'язане з епідермісом. Поверхневий епідерміс може бути мучений, особливо в більших пухлинах. В дермі зі сусідству з пухлиною більш ніж в 90% випадків присутній сонячнийеластоз.
Гістологічне доказ часткової регресії може визначатися в 20% базальноклітинного раку. Регресія встановлюється за присутності модифікованого еозинофільного колагену, збільшенню кількості кровоносних судин, втрати придатків, наявності центральних ділянок склерозу без пухлинних комплексів, вариабельной лімфоцитарною інфільтрації. Активна регресія характеризується присутністю лімфоцитів.оточуючих пухлинні комплекси і проникають у них, а також асоційованим з цим проникненням збільшенням числа апоптотичних клітин пухлини, наявністю вогнищ некрозу.
Добре відомо, що гістологічне будова базальноклітинного раку визначає її біологічну поведінку і має прогностичне значення. Тому необхідна уніфікація морфологічного діагнозу, заснована на класифікації різних варіантів будовипухлини. Проте різноманіття гістологічних варіантів базальноклітинного раку стало при чиною появи безлічі гістологічних класифікацій цієї пухлини.
Так, в класифікації форм базальноклітинного раку Левера виділяються 3 основні групи: диференційовані, недиференційовані й особливі форми. До диференційованим формам віднесені кістозні, аденоїдні, кератотіческіе, гранулярні і адамантил-ноподобние форми; до недиференційованим - солідні, Морфея, пігментні і поверхневі форми, до особливих форм - фіброепітеліальние, базосквамозние і змішані форми базальноклітинного раку.
В класифікації базальноклітинного раку А.К. Апатенко, близької до класифікації Левера, розрізняються наступні групи базальноклітинного раку: недиференційовані (або «малодиференційовані»), до яких відносяться недиференційована солідна, пігментна та поверхнева мультіцентріческій форми базальноклеточнго раку; диференційовані (з залізистої, пілоідной, сальної, плоскоепітеліальной диференціюванням і складної будови з різними видами диференціювання); особливі форми, що включають склеродермоподобная базальноклітинний рак, фіброепітеліому Пінкус і базальноклітинний рак стінки епідермальної кісти.
T.R. Wade і А.В. Ackerman виділили 26 самостійних гістологічних варіантів базальноклітинного раку, Серед яких, крім перерахованих вище типів пухлин, описувалися такі види, як келоїдний, бовеноідний, кальцифікованих, оссифицированная-ний, муцинозні, ціліндромоподобний, сірінгомоподобний, тріхофоллікулярний, тріхоепітеліоматозний, а також з депозитами амілоїду, з утворенням рогових кіст, з фокусами некрозу, з поліморфізмом ядер, розвитком пухлини з волосяного фолікула. Така класифікація передбачає як би все можливе різноманітність пухлини і полегшує диференціальну діагностику рідкісних форм базальноклітинного раку, однак складна і незручна для практичного використання.
Існують і інші морфологічні класифікації базальноклітинного раку, В яких виділяють на підставі характеру, форми і розмірів пухлинних комплексів, глибини інвазії і клітинного складу наступні гістологічні підтипи базальноклітинного раку: поверхневий, Нодулярний, мікронодулярний, агресивно зростаючий; а також гістологічні варіанти базальноклітинного раку: адамантіноподобний, аденоїдний, базосквамозний, з апокринні, еккрінних, фолікулярної, сальної або нейроэндокриннойдифференцировкой, світлоклітинний, гранулярний, пігментний, персневидно-клітинний, плеоморфной, фіброепітеліому Пінкус.
Згідно Гістологічної класифікації пухлин ВООЗ (1980), виділялися основний «класичний» варіант гістологічної будови базальноклітинного раку з різними типами диференціювання і 3 особливих варіанти: поверхневий мультіцентріческій тип, тип Морфея і фіброепітеліальний тип. Друге видання цієї класифікації (ВІЗ, 1996) пропонує розрізняти наступні 10 описаних нижче гістологічних варіантів базальноклітинного раку, різних за біологічному поведінки.