Пороки розвитку епідермісу, або епідермальні невуси, - Часто зустрічаються ураження шкіри, яким в літературі приділяється дуже мало уваги.
Невус (Син.: родима пляма, родимка,вроджена мітка; (від лат. naevus - материнське вплив) - добре відмежована ненасить-ледуемих мальформація (від англ. malformation - потворність, порок розвитку), викликана порушеннями в ембріональному періоді. Причинами утворення невусів, так само як і інших вроджених вад розвитку, можуть бути несприятливі (тератогенні) чинники навколишнього середовища, а саме: внутрішньоутробні інфекції (віруси краснухи, простого герпесу, віспи, збудники токсоплазмозу. Цітоме-галовірусной інфекції);іонізуюча радіація; лікарські препарати - цитостом-тики (такі, як метотрексат, ацдрогени, талі-домід, вітамін А, ретиноїди та ін; алкоголь, що вживається в період вагітності; вплив важких металів (наприклад, ртуті) або дефіцит металів (наприклад, цинку) протягом вагітності, наявність у матері цукрового діабету або фенілкетонурії.
В даний час термін « невус » маєнеоднозначну інтерпретацію через відсутність загальноприйнятої концепції цієї поразки. Він використовується настільки в багатьох значеннях, що ряд авторів вважає за краще його взагалі уникати.
Вперше термін « невус »Був застосований ще R. Virchov (1863) для позначення пігментних плям шкіри. J. Jadasson (1895 1914) використовував цей термін при опису всіх (епітеліальних і неепітеліальних) вад розвитку шкіри та деяких доброякіснихпухлин. Т. Вінки і Я. Шугар (1962) під назвою «невус» розуміли всі доброякісні пухлини шкіри, якщо в їх основі є зачатки ембріонального характеру. Пізніше, виходячи з дізембріогенетіческіе природи багатьох епітеліальних пухлин шкіри, ряд авторів наприклад Д.І. Головін (1968) і W. Lever (1958 1967), стали використовувати термін «невоїдного пухлину». Зокрема, W.Lever (1967) вважав, що невуси є невоїдного пухлинами, і ототожнював їх з доброякісними пухлинами шкіри. А.К.Апатенко (1973) пропонував у відношенні утворень, що характеризуються неправильним формуванням елементів шкіри (епідермісу, його придатків і т.д.), користуватися терміном «порок розвитку» або «гамартій», а при наявності дійсного пухлинного росту, що виник на основі неправильно сформованих тканин, терміном «гамартома», або «дізембріогене-тичні (дізоітогенетічеекая) пухлина». На думку D.J. Atherton (1992), термін «невус» слід вживати тільки для позначення шкірних гамартроми, тобтоутворень, в яких специфічний тканинний компонент перенесений зі свого звичайного нормального місця, а також утворень, в яких тканинні компоненти морфологічно ідентичні нормальним, але не функціональні. За його ж думку, плутанину, пов'язану із застосуванням терміна «невус», можна зменшити і за рахунок припинення необгрунтованого позначення меланоцитів терміном «невусна клітка».
Терміном « невус »Позначають: по-перше,пухлина, що складається з невусних клітин, по-друге, так звані органоідние невуси - ураження, що розвиваються з ембріональних клітин і складаються із зрілих або майже зрілих компонентів шкірних структур, але характеризуються порушенням нормального співвідношення між ними. Кордон між доброякісними пухлинами органоїдну походження і органоідние невусами досить невизначена. При позначенні органоідние невусів цей термін вживається з прикметником, що характеризуєпоходження цього невуса. Найбільш поширеним видом органних невусів є епідермальний невус.
Епідермальні невуси можуть бути присутніми з народження (вроджені) або виникати протягом життя (придбані). Після появи вони зазвичай персистують, практично не змінюючись і рідко супроводжуючись спонтанної інволюцією. Будучи зовні дуже помітними, в більшості випадків невуси є косметичним дефектом.Іноді при травматизації та деяких інших умов вони запалюються. На тлі невуса можуть розвиватися доброякісні та злоякісні пухлини епідермісу і його придатків, зокрема - базаліома, хвороба Боуена або плоскоклітинний рак. Тому діагноз епідермального невуса слід підтверджувати гістологічно.
В основі епідермальних невусів, Або невусів з кератиноцитів, лежать порушення, в першу чергу, поверхневого епідермісу. Їх формування відбувається за рахунок надлишкового розвитку епідермісу або придатків шкіри. Зазвичай вони містять більше одного типу епідермальних клітин, тому клінічна картина та гістологічні особливості кожного з них залежать від переважаючого типу клітин.
Бородавчаста поверхню багатьох епідермальних невусів обумовлена наявністю гіперкератозу і папіломатозу. Спочатку вони представлені безбарвними, злегка шелушащимися плямами, які з віком товщають, стають бородавчастими і гіперпігменті-рова.
Епідермальні невуси однаково часто вражають представників обох статей. Вони бувають вродженими або з'являються в перші місяці (зрідка в перші роки) життя. Зазвичай носять спорадичний характер і рідко зустрічаються у членів однієї родини. Можуть бути солітарні або множинними.
Найчастіше епідермальні невуси розташовуються в області кінцівок (зазвичай на сгибательной поверхні), але можуть вражати будь-які ділянки шкіри, а також слизові оболонки ротоглотки, статевих органів і т.д. Іноді захоплюють велику поверхню тіла, на кінцівках - розташовуються поздовжньо і іноді спиралевидно, на тулуб - мають поперечну спрямованість. На волосистої частини голови вони зазвичай гладкі і позбавлені волосся.
Епідермальні невуси можуть асоціюватися з ураженням інших органів і систем (синдром епідермального невуса), а також із злоякісними новоутвореннями внутрішніх органів (пухлиною Вільмса, аст-роцітомой і т.д.).
Виділяють два основних типи особливостей гістологічного будови епідермальних невусів. До першого типу відносяться солітарні і багато поширених невуси характеризуються помітним компактним гіперкератозом, потовщенням зернистого шару, помірним або вираженим акантозом з подовженням сосочків дерми, а також папіломатозом різного ступеня вираженості; гістологічно багато з таких вогнищ нагадують себореї-ний кератоз. До другого типу відносяться системні епідермальні невуси з наявністю «зернистої дистрофії» клітин верхніх і середніх відділів мальпигиева шару епідермісу і потовщенням зернистого шару; подібні зміни виявляються в небуллзних ділянках при вродженої буллзной іхтіозіформной еритродермії. Слід враховувати також, що гістологічна картина окремих епідермальних невусів, як і їхні клінічні прояви можуть змінюватися в міру дозрівання елементів.
Розрізняють такі клінічні різновиди епідермального невуса.