Вроджені меланоцитарних невуси (Син.: nevus pigmentosus et pilosus, гігантський невус, веррукозной невус, гігантський пігментний невус) є потенційними попередниками меланоми. Незалежно від статі вони виникають майже у 1% новонароджених і можуть бути представленіплямистими, папульозний, бородавчастими або вузловими елементами. Їх колір варіює від різних відтінків коричневого до синього або чорного, консистенція не відрізняється від консистенції навколишньої шкіри, на поверхні можуть рости волосся.
Вроджені меланоцитарних невуси формуються в період від 40-го дня до 6-го місяця внутрішньоутробного життя. Їх розвиток може бути пов'язано як зі спадковими, так і з неспадковими механізмами.Іноді відносно великі меланоцитарних невуси, зі слів батьків з'явилися вперше в період між першим місяцем і другим роком життя дитини, насправді є пізніми вродженими меланоцитарних-ми невусами, що підтверджується їх розмірами. На думку A.R. Rhodes, це свідчить про існування, з одного боку, непігментних різновидів меланоцитарних невусів, наявних при народженні, але ніколи не стають видимими, а з іншого боку - різновидів меланоцитарнихневусів, які присутні з р дження, але стають видимими через тижні або місяці після народження в результаті відстроченої пігментації.
В залежності від максимального діаметра вроджені меланоцитарних невуси ділять на маленькі - менше 15 см, середні - від 15 до 20 см і гігантські - більше 20 см в діаметрі.
Причому вроджені меланоцитарних невуси,розцінювалися у новонароджених як дрібні і середні, в юнацькому та зрілому у рослини можуть виявитися середніми або гігантськими. Улюблена локалізація вроджених меланоцитарних невусів - нижня частина тулуба, верхня частина спини, передпліччя, груди, проксимальні відділи верхніх і нижніх кінцівок. Маленькі невуси зустрічаються найбільш часто, спочатку вони можуть бути дуже блідими і не проявлятися до віку 1-2 років. Маленькі та середні вроджені невуси ростуть повільніше, ніж сама дитина, алемають тенденцію до потемніння і оволосіння.
Гігантські невуси можуть мати форму «трусів», «купального костюма» або нагадувати «шкуру тварин», іноді по периферії від основного вогнища розташовуються дрібні невуси-сателіти. У міру зростання дитини уражені ділянки темніють і товщають, їх пігментація стає неоднорідною, а поверхня - бородавчастої, з наявністю вузлів; ріст волосся відзначається в 95% випадків і особливо вираженийв пізньому дитячому віці. Гігантські невуси трансформуються в меланому в 6-10% випадків.
За гістологічною будовою вроджені невуси відносяться до різних типів меланоцитарних невуса. На відміну від придбаних меланоцитарних невусів, вони характеризуються підвищеною кількістю меланоцитів в базальтом шарі епідермісу, відсутністю їх в сосочковом шарі дерми, у той час як в нижніхшарах дерми зустрічаються агрегати дермальних невусних клітин. Невусні клітини розташовуються навколо придатків шкіри і навіть проникають в них. У гігантських вроджених невуса зростання округлих і витягнутих не-вусних клітин може відбуватися вглиб аж до гіподерми.
Малігнізація починається зазвичай в дермоепідермальной зоні і дуже рідко в більш глибоких ділянках невуса.
Диференціальний діагноз вроджених меланоцитарних невусів проводиться з іншими вр Підтвердженням пігментними ураженнями шкіри, такими, як монгольське пляма, плями типу "кави з молоком», лентиго, епідер-мінімальний невус, невус сальних залоз, вроджений невус Беккера. Досвідчений лікар у багатьох випадках здатний відрізнити їх по клініці, проте при необхідності (особливо при плоских меланоцитарних невуса зі слабкою пігментацією) з метою виявлення невусних клітин проводиться гістологічнедослідження. Дуже темний або нерівномірно пігментований невус (навіть без наявності неправильних і нечітких кордонів) вулиць зі світлою шкірою може свідчити про можливість диспластичного меланоцитарних невуса. веретеноподібної! еточного меланоцитарних невуса або меланоми. Про це ж можна думати при нерівномірному пігментації невуса, а також виникненні на його поверхні виразки або вузла. Слід враховувати, що будь меланоцитарних невус діаметром більше 15 см, якщо це недис-пластичний меланоцитарних невус або меланома, зазвичай є вродженим ме-ланоцітарним невусів.
Перебіг н прогноз невусів. Вроджені меланоцитарних невуси після народження зростають пропорційно зростанню даного анатомічної ділянки; особливо інтенсивно - у пубертатний період. Лише в окремих випадках їх диспропорційно швидке зростання може відзначатися також і в ранньому дитячому віці. Вроджені меланоцитарнихневуси у дорослих залишаються стабільними.
Вроджені меланоцитарних невуси при народженні підносяться над рівнем шкіри. З часом вони можуть підніматися сильніше або залишаються без зміни. Інтенсивно пігментовані невуси можуть ставати менш пігментованими, світлі - темніти, а на порівняно безволосих елементах з часом можуть з'являтися волосся, нерідко довгі, грубі і темні. Іноді навколо невуса виникаєободок депігментації або настає спонтанна інволюція. Хоча загальновизнано, що придбані невуси регресують в старості, документального підтвердження цього щодо вроджених меланоцітар-них невусів немає.
Лікувальна тактика при дрібних, середніх і гігантських вроджених меланоцитарних невуса залежить від ступеня ризику їх трансформації в меланому, а також від пов'язаних з ними косметичних і функціональних проблем.
При гігантських пігментних невуса метод вибору - Раннє обширне висічення з наступною шкірною пластикою. Воно повинно проводитися у віці дитини від 6 міс. (З метою зниження хірургічного та анестезіологічного ризику) до 1 року Якщо висічення з якоїсь причини відкладається, необхідно часте обстеження хворого з проведенням біопсії підозрілих ділянок (особливо виявляються при пальпації) або вузлів.
Невуси маленьких і середніх розмірів, У зв'язку з можливістю їх виникнення злоякісної пухлини більш ніж в 01% випадків, січуть до настання пубертатного періоду. У той же час при видаленні дрібних вроджених меланоцитарних невусів A.Rhodes радить дотримуватися таких правил.
1. Всі вроджені меланоцітарие невуси повинні бути задокументовані фотографічно з метою подальшого спостереження за ними як лікарями, так і батьками; виявлення підозрілих змін кольору, характеру поверхні, а також розміру елементів вимагає екстреної оцінки, оскільки злоякісні зміни в дрібних меланоцитарних невуса хоч і рідкісні до настання пубертатного періоду, але все ж можливі.
2. Атипично виглядають вроджені меланоцитарних невуси з метою профілактики меланоми повинні віддалятися негайно.
3. Усі дрібні вроджені меланоцитарних невуси повинні бути оцінені до досягнення дитиною 12-річного віку з метою виявлення показань для профілактичної ексцизії, оскільки після цього ризик розвитку меланоми різко зростає. Якщо профілактичне видалення невуса може привести до функціональних або косметичних порушень, натомість слід рекомендувати довічне фотографічне спостереження.
4. Немає необхідності видаляти доброякісно виглядають вроджені меланоцитарних невуси в дитинстві і ранньому дитинстві, якщо для цього потрібне застосування загальної анестезії, оскільки в перші 10 років життя дитини ризик пов'язаних з наркозом ускладнень (в тому числі з летальним результатом) вище злоякісного потенціалу доброякісно виглядають дрібних вроджених меланоцитарних невусів.
5. У членів сім'ї пацієнта слід отримати дані про сімейне частоті. вроджених меланоцитарних невусів.
Видалення за екстреними свідченнями проводиться при швидкому зростанні невуса та інші зміни в ньому (свербіж, виразка, приєднання вторинної інфекції та ін.)
Здаються доброякісними елементи можна спостерігати до досягнення дитиною 10-12 річного віку, поки не з'явиться можливість їх видалення під місцевою анестезією.