Зв'язок міастенії з ураженням вилочкової залози вперше була виявлена на початку двадцятого сторіччя. Вже протягом 50 років тімектомія є стандартною операцією, що проводиться хворим МР. Контрольних проспективних досліджень, що стосуються тімектоміі, непроводилося. Незважаючи на це, більшість спеціалістів рекомендують цю операцію хворим з помірною або вираженою формою МГ, особливо в разі недостатньої ефективності Іхе і у віці до 55 років. Операція також показана всім хворим з підозрою на тімому.
Клінічна ефективність тімектоміі. Приблизно в 75% випадків відзначається позитивний ефект операції. Може спостерігатися регрес симптоматики або стабілізація стану з припиненнямподальшого прогресування. За незрозумілих причин поліпшення зазвичай спостерігається далеко не відразу після операції, а лише через один-два роки (у деяких хворих цей термін становить п'ять-десять років після втручання).
Методи тімектоміі. У більшості клінік для проведення тімектоміі використовують трансстернальний хірургічний доступ і ставлять за мету повне видалення вилочкової залози. Трансцервікальної доступ застосовується рідше: вважається, щотаким способом дуже складно повністю видалити тимус. Деякі хірурги проводять «максимальну тімектомія», щоб домогтися повного видалення залози. У таких випадках робиться комбінований трансстернальний-трансцервікальної доступ і видалення тимуса цілком, одним блоком.
Тімектомія не показана пацієнтам з легкою або помірною формою МР. Тімектомія також не проводиться хворим з очною формою захворювання, хоча й у деяких зних відзначається поліпшення після операції. Тімектомія побоюються робити дітям через ризик порушення правильного розвитку імунної системи. Останнє твердження суперечливе. Існує декілька досліджень, які продемонстрували прекрасні результати цього втручання у дітей у віці 2-3 років при відсутності будь-яких ускладнень, у тому числі імунних. Тімектомія також не показана людям старше 55 років через підвищений ризик смертності, а також тому, що до цього віку вилочкова залозапіддається природному процесу інволюції і атрофії. Проте є спостереження значного поліпшення симптомів МГ у літніх хворих після тімектоміі.
Серйозні ускладнення тімектоміі спостерігаються дуже рідко, якщо втручання проводиться в спеціалізованих клініках або медичних центрах досвідченими фахівцями з обов'язковою участю анестезіолога і невролога, знайомого з МГ і лікуванням хворих в післяопераційному періоді. Менш серйозніпобічні ефекти тімектоміі, наприклад, біль у грудній клітці протягом кількох тижнів після операції, післяопераційні рубці, спостерігаються частіше. Період реконвалесценції після операції становить 4-6 тижнів.
Кортикостероїди при міастенії.
Контрольованих досліджень для підтвердження позитивної ролі кортикостероїдів у лікуванні МР не проводилося. Однак багато авторів мають позитивний досвід застосування кортикостероїдів для терапії МГ, хоча тривале лікування супроводжується побічними ефектами.
Кортикостероїди призначають хворим з помірною або вираженою формою МГ, у випадках, резистентних до терапії Іхе. Зазвичай рекомендується госпіталізація пацієнта для здійснення лікарського контролю на початкових етапах лікування та зменшення ризику раннього загострення МР. Думки фахівців про способи призначення кортикостероїдів різні.
Ми вважаємо, що хворим з тяжкою формою МГ оптимально почати лікування з високих доз препарату - 60-80 мг /сут. всередину. Загострення МГ спостерігається приблизно у половини хворих в перші кілька днів лікування і триває не більше 3-4 днів. У 10% випадків загострення важке - пацієнтам потрібно проведення штучної вентиляції легенів або введення воздуховода (саме тому лікування кортикостероїдами повинно проводитися в умовах стаціонару). В цілому, у 80% хворих спостерігається значне поліпшення стану при прийомі кортикостероїдів (у 30% настає ремісія і у 50% - виражена позитивна динаміка). Легке або помірне поліпшення спостерігається у 15% хворих, і 5% пацієнтів не реагують на лікування. Перші ознаки поліпшення з'являються від 12 год до 60 днів від початку прийому преднізолону, у більшості пацієнтів це відбувається в першу-другу тиждень прийому препарату.
Поліпшення носить поступовий характер, Його максимальна вираженість припадає приблизно на дев'ятий місяць використання препарату. Якщо у хворого спостерігається хороша реакція на преднізолон, то завданням лікаря є поступове зменшення дози препарату на 10 мг кожні 1-2 місяці. Більш швидке зниження може спровокувати повернення симптомів або загострення захворювання. У деяких хворих поліпшення, отримане в результаті прийому стероїдів, зберігається досить довго, проте у більшості ефект припиняється після відміни. До ускладнень тривалого лікування кортикостероїдами відносяться синдром Кушинга, артеріальна гіпертензія, остеопороз, катаракта, асептичний некроз та інші відомі ускладнення. Хворі старших вікових груп переносять стероїдні препарати краще.
Альтернативною схемою лікування є призначення преднізолону в низьких дозах через день. Дозу нарощують поступово, щоб уникнути раннього загострення МР. Схема прийому наступна: починати з 25 мг через день і збільшувати на 125 мг на кожний третій прийом (тобто приблизно кожні 5 днів). Зазвичай значне поліпшення спостерігається при досягненні максимальної дози прийому - 100 мг через день. Клінічні ознаки позитивної динаміки зазвичай з'являються через місяць після початку прийому засобу. Ризик розвитку загострень на ранніх етапах лікування більш високий при призначенні високих доз преднізолону.
Призначення внутрішньовенного введення метилпреднізолону у високих дозах (1 г /сут. протягом 3-5 днів) може забезпечити поліпшення на строк не більше 1-2 тижнів.