Ортостатична гіпотензія. Виникнення ортостатичної гіпотензії - ключовий момент діагностики синдрому Шая-Дрейджера. Артеріальний тиск вимірюють у положеннях лежачи на спиніі стоячи. Природничих вважається різниця в 20 мм рт. ст. і більше для систолічного тиску або різниця в 10 мм.рт. ст. і більше для діастолічного тиску при переході у вертикальне положення. Таке зниження артеріального тиску розвивається протягом 3 хвилин перебування у вертикальному положенні; в окремих випадках воно розвивається лише через 10 хвилин перебування у вертикальному положенні. Пацієнт може не відчувати жодних симптомів захворювання або пред'являти скарги на слабкість,запаморочення, відчуття нудоти, а також синкопальні стани.

Фармакологічні тести. Спостерігається недостатнє підвищення рівня норадреналіну в плазмі крові при закиданні голови з її нахилом. Концентрація норадреналіну в плазмі крові не відрізняється від норми у пацієнтів з синдромом Шая-Дрейджера (оскільки у них не уражені постгангліонарні нейрони) і знижена у пацієнтів з ізольованою вегетативної недостатністю. Індукованийклонідином зростання гормонального відповіді обмежений у пацієнтів з синдромом Шая-Дрейджера, на відміну від пацієнтів з ізольованою вегетативної недостатністю або хворобою Паркінсона.

Результати електроміографії (ЕМГ) свідчать про денервації м'язів кінцівок, що є результатом ураження клітин передніх рогів при синдромі Шая-Дрейджера.

МРТ. Може спостерігатися посилення інтенсивності сигналу взаднебокових відділах шкаралупи на Т2-зважених зрізах у пацієнтів з синдромом Шая-Дрейджера, на відміну від пацієнтів з ізольованою вегетативної недостатністю або хворобою Паркінсона. У деяких пацієнтів атрофія мозочка може не супроводжуватися певними характерними для цієї патології клінічними проявами.
Порушення функцій сечового міхура, Товстої кишки і сексуальні розлади.

Лікування вегетативноїнедостатності.

Застосовується тільки симптоматичне лікування. При ригідності, брадикінезія і рухової симптоматиці леводопа зазвичай не ефективна, хоча варто спробувати лікування цим препаратом. Слід остерігатися побічних ефектів, особливо посилення гіпотензії. 1. Ортостатична гіпотензія

Заходи, рекомендовані в нічний час
- Положення тіла. Часто позитивний ефект надаєпідведення головного кінця ліжка на висоту від 15 до 30 см. Пацієнти терпимо ставляться до цього незручного становища, оскільки воно приносить полегшення. Прояви захворювання вдасться звести до мінімуму, якщо відразу після пробудження не вставати, а посидіти трохи на краю ліжка.
- Десмопресин призначають на ніч у формі назального спрею або внутрішньом'язової ін'єкції. Одноразове призначення 5-40 мкг часто досить для запобігання ніктурії і ранкової постуральної гіпотензії.Починати лікування переважно в умовах стаціонару під ретельним наглядом для встановлення оптимального дозування, щоб запобігти виникненню побічних ефектів. Необхідний постійний амбулаторний моніторинг рівня натрію в плазмі та її осмоляльності.

Заходи, рекомендовані в денний час
- Флудрокортизон з достатньою ефективністю призначають всередину в дозі ОД-04 мг /добу на тлі достатнього вживання рідини інадходження з їжею, по крайней мере, 150 мЕкв натрію. Посилення ортостатичної гіпотензії, що виникає після прийому їжі, запобігає частим дробовим харчуванням.
- Мідодрін в дозі 5-10 мг до чотирьох разів на добу може виявитися ефективним у деяких пацієнтів, слабо реагують на прийом флудрокортизону.
- Адреналін або фенілпропаноламін в дозуванні від 125 до 75 мг три рази на добу, залежно від переносимості препарату, може виявитися ефективним у рядупацієнтів. Деякі пацієнти добре реагують на призначення 5-10 мг метілфенідата три рази на добу, хоча цей препарат може викликати порушення сну при його прийомі пізно ввечері.
- Підтримуюча одяг з еластичних матеріалів давно використовується для лікування ортостатичної гіпотензії, і деякі пацієнти знаходять це ефективним, хоча довготривалий результат спостерігається рідко.
- Помірна фізичне навантаження може виявитися корисною для підтримки і посиленням'язового тонусу і, в результаті, полегшення венозного повернення крові.
- Порушення функцій сечового міхура, товстої кишки і сексуальні розлади. У. Гостра вегетативна дисфункція

Вегетативні кризи.

Гостра вегетативна дисфункція спостерігається при багатьох захворюваннях, найбільш часто зустрічається гіперсімпатіческое стан. Нижче наведені приклади подібної неврологічної патології.
1. Пошкодженнямозку: ішемічний інсульт, геморагічний інсульт, субарахнои-далекі крововилив, кушингоїдні реакція, внутрішньочерепний об'ємне утворення.
2. Пошкодження спинного мозку
3. Захворювання периферичної нервової системи: синдром Гієна-Барре.
4. Системні захворювання: правець; загострення порфірії.
5. Стани, викликані прийомом лікарських засобів: злоякісний нейролептичний синдром, передозування симпатоміметиків, трициклічних антидепресантів.

Вегетативна дізрефлексія - «Симпатична буря», що спостерігається у випадках перетину спинного мозку. Пошкодження спинного мозку при цьому зазвичай розташовується вище рівня среднегрудной сегментів. Патологія носить пароксизмальної характер і розвивається через кілька місяців після пошкодження спинного мозку на тлі відновлення його функцій. Напади характеризуються раптовим розвитком важкої гіпертензії, головним болем, пітливістю і гіперемією, пилоерекцією, а в деяких випадках - ознобом.

Зазвичай вдається виявити причину виникнення нападу, В ролі якої виступає небудь подразник. Найбільш часті причини - переповнений сечовий міхур або каловий затор. Їх усунення призводить до купіруванню кризу. Найкращим лікуванням є профілактичні заходи. Іноді ефективне застосування медикаментозних засобів, таких як пропантелін або оксибутинин, що володіють антихолінергічною дією. VI. Показання для консультацій спеціалістів

Проконсультуватися з фахівцями необхідно, якщо порушення функції сечового міхура або прямої кишки супроводжується скаргами на втрату чутливості, поколювання, біль або слабкість, а також при виявленні відхилень в ході неврологічного обстеження. Приміром, 5-річний хлопчик з енурезом і нормальними даними неврологічного обстеження не потребує консультації невролога, але якщо пацієнт також пред'являє скарги на біль в спині, і в даних неврологічного обстеження виявлені відхилення від норми, консультація невролога показана.

Невролог повинен прийняти участь у складанні план а обстеження пацієнтів з вегетативною дисфункцією при виявленні у них відхилень від норми за даними неврологічного огляду.

У консультації спеціаліста потребують пацієнти з порушенням функцій сечового міхура, дисфункцією товстої кишки або страждають сексуальними розладами, у яких неврологічні порушення прогресують або не піддаються лікуванню.

Огляд невролога (Повторна його консультація) показаний хворим, у яких на тлі діагностованого раніше неврологічного захворювання розвинулося порушення функції сечового міхура, виникла дисфункція товстої кишки або вегетативна дисфункція.

Огляд фахівця необхідний пацієнтам з порушенням функції сечового міхура, товстої кишки або сексуальними порушеннями, що виникли в результаті травми.