Медичні статті » Неврологія » Етіологія тиків. Причини тиків. Міоклонія. Види міоклоній


1. Спадкові порушення синаптичної передачі
2. Дофамінова гіпотеза припускає розвиток тиків внаслідок наростання гіперчутливості рецепторів.
3. Синдром Туретта має, в основному, спадкове походження. Аномальний ген абобіохімічний дефект невідомі. Передбачається аутосомно-домінант-ное, зчеплене зі статтю, успадкування захворювання з широкою пенетрантностью, що виявляється як СТ, обсесивно-компульсивні розлади або змішані порушення з тиками. Є достовірні дані, що серед монозиготних близнюків СТ в обох зустрічається з частотою 86% проти 20% у дизиготних.
4. Інші причини
- Тікі можуть спостерігатися після травми голови, токсичнихвпливів, енцефаліту.
- Тікі можуть виникати в поєднанні з іншими первинними неврологічними розладами, такими як хвороба Хантінгтона, паркінсонізм, дистонія, на тлі побічної дії медикаментів (метилфенідат).


Міоклонія

Міоклонія являє собою раптові, короткі, ритмічні або нерегулярні, насильницькі посмикування або скорочення як окремих м'язів, так і груп м'язів.Вони можуть виявлятися в спокої, у відповідь на дотик, дія слухових чи зорових стимулів.

Варіанти міоклонічних розладів. Виділяють міоклонію епілептичного і неепілептичного типів.
Епілептична міоклонія являє собою прогресуюче дегенеративне захворювання нервової системи. Міоклонія може спостерігатися в поєднанні з атаксією, деменцією або епілептичними припадками інших типів. а.Прогресуюча міоклонічна епілепсія (міоклонус-епілепсія). Міоклонія і тоніко-клонічні напади розвиваються на тлі прогресуючих неврологічного змін.

- Прогресуюча міоклонічна епілепсія поєднується з атаксією і деменцією.
- Невропатологічних дослідження дозволяють диференціювати різновиди неврологічних синдромів, які поєднуються з міоклонію.
- Міоклонус-епілепсія з пошкодженими м'язовими червоними волокнами проявляється на другому десятилітті миоклоническими припадками і, можливо, втратою слуху, атрофією зорового нервів, невропатією або гіповентиляцією. Діагноз передбачається, якщо при біопсії м'язів виявляють пошкоджені червоні волокна.
- Міоклонус-епілепсія Лафора (Тільця Lafora) - аутосомно-рецесивна хвороба накопичення, яка діагностується за допомогою біопсії шкіри. У всіх випадках спостерігається деменція, вона супроводжується миоклониями і епілептичними припадками. Середній вік початку захворювання - 14 років, при цьому воно проявляється поведінковими порушеннями або шкільними проблемами.
- Балтійський міоклонус - хвороба Унферріхта-Лундборга (Unverricht-Lundborg) - аутосомно-рецесивне спадкове захворювання із середнім віком появи симптомів 10 років. Міоклонія розвивається у всіх хворих, може провокуватися звуками або дотиком і іноді переходить в генералізований напад. Тести для діагностики цього захворювання відсутні. Можливий розвиток атаксії ходьби, дизартрії, тремору і легкої деменції.

Інфекції ЦНС
- Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (Creutzfeldt-Jakob) характеризується швидким розвитком деменції в поєднанні з миоклонические посмикуваннями. На ЕЕГ виявляються періодичні латералізованние епілептиформні розряди.
- Підгострий склерозуючий паненцефаліт є рідкісним наслідком корової інфекції. Захворювання зазвичай виникає у віці до 2 років, потім слід латентний період до 8 років. Поява міоклонії передує розвитку інтелектуального зниження, особистісних змін, атаксії і гіперактивних рефлексів. На ЕЕГ виявляються періодичні латералізованние епілептиформні розряди. В ЦСЖ можуть бути присутніми олігоклональних антитіла до вірусу кору.

Міоклонія медикаментозного походження відзначена у пацієнтів, що приймали леводопу, бромокриптин, трициклічні антидепресанти, наркотичні засоби.

Токсичні і метаболічні порушення. Міоклонія може виявлятися у пацієнтів з пригніченим свідомістю, як у вигляді великих ритмічних рухів, так і у вигляді малих нерегулярних посмикувань, які можуть провокуватися різними стимулами. Міоклонію необхідно диференціювати з епілептичними припадками, особливо у пацієнтів з гострими розладами, і це може зажадати проведення ЕЕГ. Найбільш поширеними причинами міоклонії є важкі захворювання нирок і печінки. Системні інфекції та лікарські інтоксикації можуть також викликати міоклонію. Рідше причиною міоклонії є інтоксикація важкими металами.



...


2 (0,37642)