Екстрапірамідні система (ЕС) грає важливу роль в моторної діяльності, регулюючи м'язовий тонус, співдружніх і реактивні руху, постуральні реакції - підтримка відповідної пози та ін; а також певну роль в когнітивних і мотиваційних процесах. При ураженні ЕС класичними вважаються два основних синдроми - гіпертонічний-гіпокінетичний (акинетико-ригідний) та гіпотонічно-гіперкінетичний.

Акінетіко-ригідний синдром називають також аміостатіческіе синдромом і синдромом паркінсонізму. Гіпотонічно-гіперкінетичним синдроми різноманітні, найбільш класичний представник - хорея Гентингтона. Неважко зрозуміти, що акинетико-ригідний синдром характеризується зменшенням рухів і певним підвищенням м'язового тонусу (ригідність), а гіпотонічно-гіперкінетичний, навпаки, надмірними рухами і зниженням тонусу м'язів.

Найбільш часто зустрічаються наступні захворювання екстрапірамідної нервової системи: Есенціальний тремор, паркінсонізм, м'язова дистонія, хорея Гентингтона, тики, міоклонії, гепатоцеребральная дистрофія.

Есенціальний тремор

Захворювання, успадковане по аутосомно-домінантним типом. Хворіють частіше чоловіки. Можливі спорадичні випадки. Хвороба починає проявлятися, як правило, у молодому віці, хоча можливо більш пізніше і навіть досить пізню появу (сенільний тремор).

Механізм тремору пов'язують з порушенням балансу адрено-і холінергічних систем, переважанням адренергічних впливів. Тремтіння найчастіше спостерігається в руках, голові, рідко в ногах (ортостатичний тремор). Інтенсивність залежить від двох чинників: рухової активності (відсутність або різке ослаблення в спокої) та емоційного стану хворого (посилення при порушенні). Частота тремтіння - 6-8 в секунду. Характерно сталість тремору.

Для лікування есенціального тремору застосовують (3-адреноблокатори (обзидан, анаприлін) в дозах 120-280 мг /сут, атенолол по 100-150 мг /добу та ін Препарати уповільнюють пульс. брадикар-Дія, атріовентрикулярна блокада, артеріальна гіпотонія, серцева недостатність, метаболічний ацидоз, а такгке алергічні захворювання, особливо бронхіальна астма, є протипоказанням для їх призначення.

Препаратами другої і третьої черги вибору є клоназепам в дозі 6-8 мг /добу і примідон (місолін, гексамидин ) в дозах 750-1250 мг /сут. У всіх випадках лікування слід починати з малих доз.