Медичні статті » Неврологія » Синдром Кліппеля - Фейль. Синдром Арнольда - Кіарі. Платібазія. Базилярна імпресія


Відомою аномалією є також зрощення і сплощення шийних, а іноді й верхньогрудних хребців - синдром Кліппеля - Фейль (Синдром короткої шиї). Звичайні неврологічні симптоми: різного ступеня пірамідна недостатність, аж до тетрапареза; больові простріли, ознаки сирінгомієлії, іноді глухота та ін

Більш виражені неврологічні симптоми з боку мозкового стовбура, мозочка і навіть великого мозку характерні для краниовертебральной аномалії - синдрому Арнольда - Кіарі. В їх основі лежить аномалія розвитку кісток основи черепа і верхніх відділів хребетного каналу в поєднанні з дисплазією каудальних відділів мозкового стовбура, моззкечка. При цьому в більш легких випадках спостерігається зсув мигдалин моззкечка низькі великого потиличного отвору, а в більш важких - також зміщення черв'яка мозочка, довгастого мозку у верхню частину хребтового каналу. Часто ця аномалія поєднується з гідроцефалією (нерідко виявленої з народження) і мієлодисплазією попереково-крижового відділу хребта (менінгоміелоцеле).

Клінічна картина різноманітна. Зазвичай спостерігається спастичний нижній параларез, атаксія, а також ураження самих каудальних черепних нервів (XII пари - атрофія і слабкість мови; XI пари - парез гру-дино-ключично-соскоподібного і трапецієподібної м'язів).

Патогномонічен вертикальний ністагм при погляді вниз. Наявність прогресуючих неврологічних розладів є показанням для оперативного лікування - Декомпресії задньої черепної ямки і верхньошийному відділу хребта.

Іншим видом аномалії краніовертебрального переходу є платібазія і базилярна імпресія - Вдавление підстави потиличної кістки і ската черепа в задню черепну ямку як такі або в поєднанні з впровадженням країв підстави потиличного отвору, потиличних виростків та зубовидного відростка Сц в порожнину задньої черепної ямки. Втім, обидва види аномалій Арнольда - Кіарі і базилярна імпресія часто поєднуються. Діагноз підтверджується рентгенологічно: тінь зубовидного відростка аксиса визначається вище лінії Чемберлена, що з'єднує задній край великого потиличного отвору з заднім краєм твердого неба, і вище лінії Піті, що з'єднує нижні краї потиличних виростків.

Лікування хірургічне: Декомпресія задньої черепної ямки і верхньошийному відділу хребта.

Слід твердо пам'ятати, що наявність аномалій краніовертебрального переходу, навіть «нешкідливою» платібазіі, Без будь-яких клінічних симптомів, є абсолютним протипоказанням для мануальної терапії в даній області. Це пов'язано з порушенням конгрі-ентності поверхонь атланто суглобів, їх слабкістю, небезпекою підвивиху, важких і навіть смертельних неврологічних ускладнень.



...


2 (0,21029)