Розрізняють Т-клітинні, В-клітинні і. комбіновані імунодефіцити (Табл. 10-13 10-14 і 10-15).
Таблиця 10-13. Т-клітинні імунодефіцити
| Захворювання | Фенотип | Клінічні прояви |
| Синдром Ді Джорджі | Дісморфогенез похідних третього і четвертого глоткових кишень; гіпоплазія тимуса і паращитовидних залоз | Аномалії великих судин; неону-тальна тетанія; гіпоплазія нижньої щелепи; гіпертелоризм; уповільнені або опортуністичні інфекції |
| Синдром Незелофа | Рудиментарний тимус; мала кількість тимоцитів; відсутні тільця Хасселла | Уповільнення зростання; рецидивуючі інфекції шкіри і легенів; сепсис, викликаний грамнегативною флорою; локальний кандидоз; гіперплазія лімфоїдної тканини |
Т-клітинна недостатність (Часткова або повна) призводить до більш тяжких рецидивуючим інфекцій, ніж гуморальна недостатність (типові інфекції з внутрішньоклітинною локалізацією збудника).
Таблиця 10-14. Важкий комбінований імунодефіцит
| Фенотип | Клінічні прояви |
| Набутий імунітет відсутній; рудиментарний тимус; мало тимоцитів і тілець Хасселла | Шкірні інфекції, сепсис, пневмонія та діарея, що починаються у віці 3 міс; затримка росту; важкі опортуністичні інфекції (наприклад, Pneumocystis, Candida); гіпоплазія лімфоїдної тканини; хондродисплазія; ймовірний летальний результат у віці 2 років (без лікування) |
Діагностика клітинних імунодефіцитів грунтується на реєстрації зниження функціональної активності та /або кількості Т-клітин. У здорових осіб 80-85% циркулюючих лімфоцитів складають Т-клітини. Значення нижче 1500 клітин /мкл (15 * 109 /л) розглядають як дефіцит Т-лімфоцитів.
Таблиця 10-15. Часткові комбіновані імунодефіцити
| Захворювання | Фенотип | Клінічні прояви |
| Синдром Віскотта-Олдріча | Прискорений синтез і катаболізм всіх Ig; вроджений дефект тромбоцитів | Екзема; тромбоцитопенія; рецидивуючі інфекції; пневмоцистна і герпетична інфекції в підлітковому періоді; злоякісні пухлини в 10-12% випадків |
| Атаксія-телеангіектазії | Гіпоплазія тимуса; мало тілець Хасселла; вроджені дефекти Т-і В-лімфоцитів | Прогресуюча мозочкова атаксія; телеангіектазії; рецидивуючі інфекції; часті злоякісні новоутворення |
...