Головна » Імунологія » Синдроми гуморальной недостатності. Агаммагпобулінемія Брутона. Загальний варіабельний імунодефіцит. Селективний дефіцит IgA


Синдроми недостатності гуморального імунітету пов'язані зі втратою здатності до синтезу AT. Захворювання можуть бути викликані безліччю причин, в тому числі порушеннями структури генів важкого ланцюга IgA, вродженими інфекціями і прийомом ліків. Найбільш поширені гуморальні імунодефіцити перераховані в табл. 10-12.
Таблиця 10-12. Гуморальні імунодефіцити
Захворювання Фенотип Клінічна картина
Агаммагпобулінемія Брутона Фактор, який блокує диференціювання пре-В-клітин Рецидивуючі важкі піогенні інфекції, що починаються з 9-12 міс; діарея, що викликається Giardia lamblia, хронічний менінгоенцефаліт (ЕСНО-вірусний); аутоімунний артрит
Загальний варіабельний імунодефіцит Порушена термінальна диференціювання В-клітин Піогенний інфекції середньої тяжкості, що починаються між 20 і 40 роками; лямбліоз; спру-подібний синдром; нодулярна лімфоїдна гіперплазія; лімфоретікулярной пухлини; перніціоеная анемія
Селективний дефіцит IgA (спадковий або спорадичний) Блок дозрівання lgA-несучих клітин Рецидивуючі бактеріальні інфекції дихального і травного трактів, більш важкі у хворих з концентрацією IgA <5 мг%; аутоиммунные и аллергические заболевания; в 30% случаев отсутствие симптомов; недостаточность IgA, иногда транзиторная
У більшості пацієнтів розвиваються рецидивуючі інфекції, Спричинені Streptococcus pyogenes, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae та іншими збудниками.




1 (0,00185)