Поширеність:
• Внутрішньопечінковий: синдром Каролі (кістозне розширення внутрішньопечінкових жовчних проток) призводить до рецидивуючим епізодами холангіту з утворенням абсцесів і привертає до каменеутворення і інших захворювань.
• Позапечінкові: загального печінкового протоку, загальної жовчної протоки, препапіллярний.
Обструкція або пухлина жовчних проток
Клінічні прояви:
• Безбольова жовтяниця або жовтяниця, що супроводжується колікоподібні болями.
Діагностика:
• Анамнез.
• Лабораторні дослідження: підвищення рівня кон'югованого білірубіну.
• Ультразвукове дослідження.
• ЕРХП.
• Черезшкірна біопсія виконується лише при сумнівному діагнозі, але не для підтвердження наявності пухлини.
Ультразвукові дані: Розширення жовчних проток, залежне від місця обструкції; можлива обструкція протоки підшлункової залози.
• Камінь: щодо ехогенності освіту, зміщується при зміні положення тіла, зазвичай дає часткову акустичну тінь (камені, які утворюються всередині проток, в більшості своїй є пігментними і містять мало кальцію).
• Біліарний папіломатоз (множинні, що продукують слиз епітеліальні пухлини): гіпоехогенние нерухомі ділянки з нечіткими контурами в просвіті проток.
• Аскаридоз: закупорка просвіту протоки аскаридами.
• Пухлина Клацкіна: розширення внутрішньопечінкового жовчної протоки в області біфуркації печінкового протоку і гіпоехогенне освіту з нечіткими контурами, закупорють дистальну частину жовчної протоки.
Точність ультразвукової діагностики: Розширені жовчні протоки візуалізуються легко. Однак причину обструкції не завжди вдається встановити навіть при використанні додаткових діагностичних методик, і вона залишається невідомою аж до проведення оперативного втручання та гістологічного дослідження.
Компресія або інфільтрація жовчної протоки
На замітку: В окремих випадках жовтяниця розвивається внаслідок компресії жовчних проток лімфатичними вузлами, псевдокісти, дивертикулом дванадцятипалої кишки, при синдромі Міріззі або Каролі. Інфільтрація жовчних проток інвазивної пухлиною зустрічається дещо частіше.
Синдром Міріззі: Морфологічний варіант протоки міхура, який закінчується нижче, ніж звичайно, і йде паралельно печінковому протоці. В цьому випадку камінь, що вклинився в протоки міхура або шийці жовчного міхура, може викликати компресію печінкового протоку. Синдром Міріззі характеризується хронічним стенозом жовчовивідних шляхів, що розвиваються внаслідок рецидивуючого холангіту. На підставі розміру окружності загального печінкового та загального жовчного проток виділяють 4 ступені тяжкості синдрому.
Синдром Каролі: Кістозна дилатація внутрішньопечінкового жовчної протоки, дифузна або локальна. Уражаються в основному діти, у яких захворювання зазвичай проявляється болем у верхній частині живота і жовтяницею. Нерідко відзначаються холангіт, каменеутворення, а також кісти нирок і підшлункової залози. Синдром часто поєднується з спадковим перипортальній фіброзом печінки. Жовч, загусла в розширених жовчних протоках, може бути помилково прийнята за пухлину.