Медичні статті » Акушерство, вагітність і пологи » Тромбоцитопатії новонароджених. Ангіопатії новонароджених і плода


Амегакариоцитарна тромбоцитопенія, Що поєднується з вадами органів, характеризується різкою тромбоцитопенією через зниження кількості або відсутність мегакаріоцитів в кістковому мозку. Крім цього, звичайно 'Є той чи інший вада розвитку, в тому числі кісткові аномалії, частіше - відсутність променевої кістки, що обумовлює косорукістю. Можливі пороки серця і інших органів. Геморагічні явища з'являються в перші 24 год життя або пізніше. Прогноз несприятливий, хворі вмирають в перші тижні або місяці життя.

Макроцитарною тромбоцитопатії з тромбоцитопенією (синдром Бсрнара-сульс)-захворювання з аутосомно-рецесії-сівіим спадкуванням, що супроводжується геморагічним діатезом. Кількість тромбоцитів нормальний або знижений, вони збільшені в розмірах (гігантські), до 81 мкм в діаметрі. Ущільнений великий хромо-мер, нагадує ядро, робить їх схожими на лімфоцити. Гіпертрофована і розширена цитоплазматична мережа створює в світловому мікроскопі картину вакуолізація.

Макроцитарною тромбоцитопенія з нефритом і глухотою успадковується аутосомно-домінантно. Кровоточивість, важкий нефрит і глухота виявляються з 1-го місяця життя. У подальшому можливе спонтанне зменшення геморагічних явищ.

Синдром сірих пластинок - Рецесивне, зчеплене з Х-хромосомою захворювання. У крові хлопчиків з перших місяців життя виявляються гігантські сірі (при гематологічних фарбуваннях) тромбоцити.

Тромбастенія Гланцмана - Аутомосно-рецесивне захворювання. Число тромбоцитів нормальна, але в зв'язку її зниженням активності їх ферментів змінено зміст АТФ. Це порушує агрегацію пластинок і призводить до геморагій. Захворювання рідко проявляється, в періоді новонародженості.

Придбані тромбоцитопенії. Тромбоцитопенії споживання пов'язані з підвищеною елімінацією тромбоцитів при синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання або при синдромі Казабаха-Меррітт. Ізоімунна тромбоцитопенії обумовлені дією материнських антитіл проти тробоцитов плода. Тромбоцитопенія матері при цьому не обов'язкова. Перебіг зазвичай сприятливе. Токсичні тромбоцитопенії викликані вживанням вагітною або жінкою, яка годує різних лікарських речовин, що пригнічують утворення тромбоцитів (хінін, ПАСК та ін.) Tромбоцітопенія при вродженому лейкозі пов'язана з витісненням з кісткового мозку мегакаріоцитів лейкозами інфільтратами[Kunzer W., 1966]. Тромбоцитопенія при хворобі Верльгофа є у 40% дітей, народжених від матерів, які страждають цим захворюванням[Мазурин А. В., 1974]. Крім звичайних ознак геморагічного діатезу, є тромбоцитопенія, збільшення тривалості кровотечі. Страждають як дівчатка, так і хлопчики.

Ангіопатії - Вроджені або придбані заболеваванія, кровеноспих судин, які можуть супроводжуватися геморагічними явищами. Причини захворювань вивчені недостатньо. Виявляються вони головним чином у перші 3 доби життя. Характерна множинність крововиливів. Патогенез підвищеної кровоточивості при ангіопатія складний. Поряд з безпосереднім пошкодженням судин (запального або іншого генезу) має значення диспротеинемия, тромбоцитопенія, гіповітаміноз К, ураження печінки, що супроводжується зниженням продукції фібриногену та інших чинників. Участь цих компонентів в кожному окремому випадку різна.
Спадкові ангіопатії в період новонародженості проявляються дуже рідко. До них відносяться хвороба Ранд-Ослера - Вебсра і синдром Елерса-Данлоса.

Придбані ангіопатії зустрічаються часто, особливо при внутрішньоутробних інфекційних захворюваннях - сепсисі, цитомегалії, сифілісі, токсоплазмозс, лістеріоз та інших, а також при врож генному лейкозі.



...


2 (0,20694)