Тетяна Васильєва

Під такою назвою часто в населенні називають хворобу, відому в сімейному
медицині
як хвороба Крейцфельда - Якоба . Це - не так давно виявлене захворювання з
типу пріонних - групи патологій, які викликаються білком, здатним інфікувати - білком - пріонів.  
 

Давно і
добре вивчені медициною такі мікроорганізми, як бактерії, грибки, трохи менше. - віруси, здатні викликати захворювання у людей. У цих мікробів існує характерна для них генетична структура, більш і менш складна, але типова саме для кожного виду мікроорганізму, і вони можуть самостійно розмножуватися. Пріони
ж. - це.
білкові
субстанції, які
розвиваються
тільки
в
клітинах
іншого
організму.

Медицині відомо
про пріони дуже мало. Наприклад те, що вони можуть бути звичної субстанцією в людському організмі і не викликати хвороб. Їх інфекційна форма
володіє несподівана і невластивими
відомому
світу мікробів характеристиками: надзвичайної стійкістю до антибактерицидну засобів і детергентів і протеолітичних
(Руйнуючим білки)
ферментам, через що організму важко боротися з ними і
їх дуже важко видалити.

Хвороба Крейцфельда-Якоба - це хронічне захворювання, з одиничними, не пов'язаними один з одним випадками.  

Виявлені випадки її, що супроводжувалися пошкодження
20. -Ой
хромосоми, відповідальність за синтез безпечних пріонів в організмі. Це. - рідкісне захворювання, проте в останні роки зареєстровані спалахи його в Європі
у корів
(Особливо у Великобританії)., що часто вважається
причиною його
поширення інфекції на людей.

Спосіб
передачі.
інфекції не відомий.
Не існує точної переконаності в
те, що хвороботворні пріони передаються через заражену їжу. До цього моменту немає достатніх випадків захворювання, що підтверджують цю ідею. Описані випадки передачі інфекції людині через ТРАНСПЛАНТОВАНОЇ - рогівки, оболонок мозку, екстрактів гіпофіза.
Хвороба характеризується появою
швидко розвивається прогресуючого слабоумства, яке поєднується з атаксією (хиткістю ходи і неможливий утриматися на ногах ), міоклонії
е
й. ( М'язових
Ми спазм
ами
і мимоволі
ми
движени
ями)
в різних частинах тіла, головним чином в кінцівках. Іноді до цього додається тремтіння по типу паркінсонізму, втрата м'язової сили і ско
в
анность рухів.

Захворювання
може
бути
запідозрено
лікарем
сімейної
медицини
завдяки уважному вивченню історії захворювання і ретельному огляду пацієнта, особливо неврологічного. На сьогоднішній момент остаточний і об'єктивний діагноз може бути встановлений тільки посмертно, аналізами біопсій мозкової речовини, де можна знайти його
« губчаста
» дегенерація. Мозок хворих
при цьому захворюванні
стає пористим - в
вигляді губки. При біопсії виявляються бляшки амілоїду
в корі головного мозку, що складаються з пріонів.
Таких бляшок не буває ні в спинному мозку, ні в стовбурі мозку.

Хворому з подібною симптоматикою проводять діагностичні процедури, щоб не пропустити інші неврологічні захворювання. Роблять люмбальную пункцію, комп'ютерну томографію, магнітний резонанс, електроенцефалографію.

Ефективного
лікування
для
цього
захворювання
НЕ
існує, як і можливості вилікуватися від нього.
Основні
зусилля лікарів-спеціалістів в сімейній медицині та неврології будуть спрямована на лікування симптомів, утяжеляющих життя хворих. При міоклонія застосовують протиепілептичні препарати.
На жаль, захворювання настановами, воно повільно прогресує і закінчується смертю хворого від будь-якого ускладнення.

Оскільки
способи
передачі.
захворювання не ясні, важко
сказати щось опреленного про заходи його профілактики. У європейських країнах нормою є ретельний ветеринарний контроль за станом тварин і одержуваних від них продуктів. Р
екомендуется піддавати м'ясні продукти належної термічної обробки та дотримуватися правил
особистої гігієни та гігієни на кухні.