Вчення про ревматизмі
має багатовікову історію. Вперше відомості про ревматизмі з'явилися ще в працях Гіппократа. Виникла гуморальна теорія (від лат. Humor - рідина) - поточний по суглобам процес. На початку 2О ст. всі захворювання суглобів розглядалися як ревматизм. У 17 в. Сиденгам з групи запальних захворювань суглобів виділив подагру - обмінна патологія. Тільки в 1835 р.Буйно і Сокальський одночасно вказали, що ревматизм не стільки вражає суглоби, скільки серце. Свого часу Ласег сказав: "Ревматизм лиже суглоби, але кусає серце". Потім С.П.Боткін було показано, що при ревматизмі пораеаются дуже багато органів: нирки, шкіра, нервова система, печінка, легені. Таким чином, ревматизм всюдисущий - це полівісцеральное захворювання.
Початок
20 століття ознаменувався бурхливим розвиткомморфологічних досліджень. У 19О4 р. морфолог Ашофф вперше виявив і описав специфічний морфологічний субстрат ревматизму - своєрідну клітинну гранулему. У 1929 р. Талалаєв показав, що ревматична гранульома Ашоффа - тільки одна зі стадій, а всього існує 3 фази:
1) ексудативно-проліферативна фаза (дегенеративно-запальна).
2) Клітинна проліферація, освіта специфічної клітинної гранульоми.
3) Склероз.
Тому тепер ревматичну гранулему називають Ашофф-Талалаївської. Але не завжди спостерігається послідовне чергування 3-х зазначених фаз: перша фаза може відразу спричинить 3 фазі. У 5О-х роках Скворцов при дослідженні ревматизму у дітей показав, що тяжкість клінічних проявів визначається не стільки розвитком Ашофф-Талалаївський гранулем, скільки поразкою сполучної тканини, її основної речовини. До складу сполучної тканини входять:
клітинні елементи,
волокниста тканина,
основна речовина - найбільш мобільна частина, яка в себе включає: воду, 50% білків організму, мукополісахариди нейтральні і кислі, неорганічні сполуки.
Основна речовина сполучної тканини має певної в'язкістю, чим забезпечується непроникність клітинних мембран. В'язкість залежить від змісту кислих мукополісахаридів, основним представником яких є гіалуронова кислота, що складається у свою чергу з 2-х кислотних залишків, пов'язаних неміцній зв'язком. Цей зв'язок розщеплює гіалуронідаза, яка в нормі знаходиться під постійним стримуючим впливом антігіалуронідази (гепарин, глюкокортикоїди). Між трьомацими системами є динамічну рівновагу, гіалуронова кислота - гіалуронідаза - антігіалуронідази.
При ревматизмі стрептококи посилено виділяють гіалуронідазу, вона розщеплює гіалуронову кислоту, що призводить до зникнення в'яжучих властивостей основної речовини, підвищується проникність клітинних мембран, завдяки чому запальний процес приймає генералізований характер. При ревматизмі страждають і колагенові волокна, їх руйнуваннявідбувається під впливом різних токсинів, при цьому колаген відходить від коллоструміна, порушується колагенова структура, що також сприяє генералізації інфекції, ревматичного процесу.
У 1942 р. Клемпертер висунув поняття про колагенових хворобах (коллагенозах) і відніс до них ревматизм.
Ревматизм - це системне ураження сполучної тканини з ураженням усіх її елементів, з переважним ураженням основного речовини.
Раніше ревматизм називали "гострої лихоманкою", яка має хронічний рецидивуючий перебіг. Це досить поширене захворювання, їм хворіють більше 4% дорослого населення. Максимальна захворюваність припадає на вік від 7 до 2О років. У цьому віці і відбувається найчастіше перша атака ревматизму. Однак в останні роки намітилася тенденція до "повзросления". У дівчаток ревматизм зустрічається в 2-25 рази частіше, ніж у хлопчиків. Раніше вважали, що ревматизмомпереважно хворіють у країнах з холодним, сирим кліматом, але виявилося, що від клімату захворюваність не залежить.
Етіологія
Ревматизму, як правило, передує стрептококової захворювання, найчастіше ангіна, рідше скарлатина. Збудник бета-гемолітичний стрептокок групи "А". Вірулентні, патогенні властивості збудника пов'язані з наявністю в його оболонці протеїну, який сприяє лізису лейкоцитів, утворення довгоіснуючих в організмі М-антитіл.
Крім того, стрептокок виділяє кілька токсинів - з них стрептолізин Проволодіє безпосереднім кардіотоксичної дії. Але сам стрептокок у крові при ревматизмі не виявляється. Була висунута вірусна теорія ревматизму - вірус Коксакі А-13 ця теорія не заперечувала значення стрептокока. Згідно вірусної теорії, вірус набуває патогенні властивості тільки при сенсибілізації стрептококом. Проте вірусна теорія надалі поширення не отримала.
Зараз етіологія ревматизму завжди пов'язується згеполітіческім стрептококом. Захворюваність на ревматизм після ангіни становить 1-2%, отже для його виникнення потрібна ще і змінена реактивність організму. Надалі з'явилася алергічна теорія ревматизму (Кончаловський, Стражеско), згідно з якою захворювання виникає не на висоті ангіни, а в терміни сенсибілізацію, через 2-3 тижні після ангіни. Часто нагадує алергічну сироваткову хвороба. Високий титр антитіл (антістрептолізіна, антігіалуронідази): ефективнадесенсибілізуюча терапія - все це доводить алергічну теорію. Експериментально вдалося створити модель ревматизму шляхом сенсибілізації продуктами життєдіяльності стрептокока. Отже, в даний час ревматизм розглядається як захворювання інфекційно-алергічної природи.
Грають також певну роль несприятливі впливу: переохолодження, перевтома, неповноцінне харчування з недоліком білків і вітамінів, несприятлива спадковість (неповноцінністьклонів імунокомпетентних клітин).
Патогенез ревматизму
В результаті своєї життєдіяльності стрептокок створює сприятливі умови для свого проникнення в клітину, що пов'язано в основному з наявністю М-протеїну, який лізує лейкоцити і сприяє утворенню довгостроково циркулюючих в крові М-антитіл. Стрептокок адсорбируется в сполучної тканини, наповерхні ендотелію і виділяє токсичні речовини:
а) стрептолізин-О - викликає гемоліз + специфічне кардіотоксичність, б) стрептолізин - лізис ядер лейкоцитів, в) гіалуронідаза - порушує в'язкі речовини сполучної тканини.
Крім того, в організмі виробляється клон імунокомпетентних клітин, що синтезують антитіла проти стрептокока і продуктів його метаболізму. При масивному освіті антитіл створюються імунні комплекси,що супроводжується виділенням біологічно активних речовин: гістаміну, серотоніну, брадикініну, які призводять до ще більшого збільшення проникності клітинних мембран, сприяє ще більшій генералізації процесу. Відбувається денатурація білків, які в результаті цього починають виступати в ролі аутоантигенів, у відповідь на які організм утворює аутоантитела. Захворювання набуває рецедівірующій характер, хронічний перебіг. Освіта аутоантитіл йде ще і в результатінеспецифічних впливів: охолодження і т.д.
Розрізняють 3 періоди ревматизму:
Період первинної сенсибілізації від гострої ангіни до перших клінічних проявів ревматизму. Тривалість близько 2 тижнів.
Період виражених гіперергічних реакцій або гостра фаза захворювання, фаза виражених клінічних проявів.
Період аутосенсибілізації - утворюються вторинні антитіла, тобто аутоантитела, які підтримують хронічний рецидивуючий процес. Він може бути пов'язаний із вторинним проникненням стрептокока або з неспецифічними інфекціями.
Морфологічні прояви
можуть бути переважно вогнищевими - тоді переважатиме клітинна проліферація з майже обов'язковим результатом в склероз(Повільне, латентний перебіг). В інших випадках домінують дифузійні зміни, розвиток процесу йде бурхливо, але характер змін при цьому ексудативно-альтернативний; тут можливо повне зворотний розвиток.
Клініка Дуже різноманітна і багато в чому визначається локалізацією процесу. Може бути іприховане латентний перебіг.
Ревматичний поліартрит - 3О% - первинна атака ревматизму, але останнім часом став зустрічатися рідко. У класичній формі частіше спостерігається у дітей. У дорослих за типом рецидивирующей артралгії. Характерно гострий початок,поразка переважно великих суглобів, швидке поширення з одного суглоба на інший. Протягом декількох годин біль стає дуже різкою. В деяких випадках різко виражений больовий синдром призводить до обмеження рухливості паралельного суглоба, хворий приймає вимушене положення на спині, з максимальним щажением ураженого суглоба. Французькі клініцисти виділяють симптом "не чіпай мене" - вимушене положення + страждання на обличчі. Дуже швидко до артралгіїприєднуються об'єктивні симптоми ураження суглобів - шкіра над ураженими суглобами стає гарячою на дотик, виникає видима на око набряклість періартікулярних тканин, рідше почервоніння. У порожнині суглоба накопичується ексудат, ще більше зменшується обсяг рухів в ураженому суглобі.
Для ревматизму характерно симетричне ураження великих суглобів і летючість артритів, яка полягає у швидкому появі і зворотному розвитку (навіть безлікування) запальних змін суглобів. У людей похилого віку в даний час частіше спостерігається атиповий перебіг - уражаються переважно дрібні міжфалангові суглоби, зрідка уражається лише один суглоб (ревматичний моноартрит); також може спостерігатися артралгія як моносимптома, тобто без подальшого приєднання червоності і набряклості суглобів. Може бути відсутнім і характерна летючість процесу, процес може наростати повільно. Дуже рідко спостерігаєтьсяревматичний міозит у зоні ураженого суглоба. Характерний швидкий відповідь на адекватну терапію.
Найчастіше прояв ревматизму (1ОО%) - ревматичний міокардит. Характер ураження при цьому буває вогнищевим і дифузним.
Дифузний міокардит
Характерніранні ознаки серцевої недостатності. Рано з'являється виражена задишка, серцебиття, набряки, болі в серці, перебої. Характерна слабкість, нездужання, пітливість, головний біль. Найчастіше дифузний міокардит виникає в дитячому віці. У дорослих практично не зустрічається.
Об'єктивно: лихоманка, зазвичай неправильного типу, тахікардія,
причому пульс випереджає рівень температури. Характерний "блідий ціаноз". Виражена задишка, що змушує хворого приймати положення ортопное. Екстрасистолія. Набухання шийних вен. Збільшення меж серця, особливо вліво. Тони серця глухі. I тон, часто протодиастолический ритм галопу (додатковий III тон). Виразні, але м'які міокардіальних систолічний шуми (уражаються сосочкові м'язи) -м'язова недостатність клапанів; другий механізм - через різку дилатації порожнин серця виникає шум відносної клапанної недостатності. Зміни на ЕКГ: відзначається зниження вольтажу всіх зубців - зниження зубця Р, зменшення QRS, зниження сегмента ST, зубця Т, зміна жулудочкових комплексів. Можуть зустрічатися ознаки порушення ритму (екстрасистолія), атріовентрикулярна блокада.
Вогнищевий міокардит
Патологічний процес часто локалізується на задній стінці лівого передсердя чи області задньої лівої папілярної м'язи. Клініка убога, стерта: можуть бути загальні слабко виражені симптоми - легка задишка при навантаженнях, слабкі болі або неприємні відчуття в області серця. Часто єдиний симптом - систолічний шум (при ураженнях папілярної м'язи). Дуже важлива ЕКГ: часто втягується атріовентрикулярний вузол, виникає АВ блокада іподовження інтервалу PQ, рідше низький і негативний зубець Т. В даний час зміни інтервалу HQ можуть часто відсутні, а замість цього можна знайти сплощення, розширення або зазубренность зубця Р і комплексу QRS, що говорить про порушення розповсюдження збудження по передсердях і шлуночках. Іноді знаходять зміщення інтервалу ST нижче ізолінії і низький або двофазний Т. При первинному захворюванні внаслідок ревматичного міокарда порок формується у 1О% хворих, після другої атаки у 4О%,після третьої - у 9О%.
Ревматичний кардит, крім міокардиту, включає в себе ендокардит і перикардит.
Ендокардит
Може бути в 2-х варіантах:
Відразу виникає важкий вальвувіт в 1О% випадків. Варіант рідкісний, і порок формується відразу.
Бородавчастийендокардит - зустрічається частіше. Має місце субендокардіальний поразка з формуванням бородавок по краю стулок. Часто уражається мітральний клапан, при цьому найчастіше формується мітральний стеноз, рідше недостатність клапана. Клінічні прояви дуже мізерні. За клініці поставити діагноз практично неможливо. Загальні прояви і убога об'єктивна симптоматика в середньому спостерігаються не раніше, ніж через 4-6 тижнів, іноді навіть пізніше. З'являється діастолічний шум при стенозі, рідшесистолічний при недостатності, які поступово стабілізуються. Шум чіткий, нерідко грубий або навіть музичний при недостатньою звучності тонів серця (тобто немає ознак ураження міокарда).
Перикардит
Зустрічається рідко, характерно доброякісне перебіг. Сухий перикардит проявляється постійними болями в області серця,шумом тертя перикарда, частіше вздовж лівого краю грудини. На початку захворювання на ЕКГ характерно зміщення сегмента ST вище ізолінії у всіх відведеннях, потім з'являються двофазні чи негативні зубці Т, а сегмент ST повертається до ізолінії.
Ексудативний перикардит характеризується накопиченням в порожнині перикарда серозно-фібринозного ексудату. По суті є наступною стадією сухого перикардиту.
Клініка: зменшення або припинення болю; наростаюча задишка, що підсилюється в положенні лежачи; верхівковий поштовх ослаблений або не визначається; згладжені міжреберні проміжки; значне збільшення меж серця; глухі тони серця у зв'язку з наявністю випоту; ознаки
підвищеноговенозного тиску: набухання шийних, іноді і периферичних вен; АД часто знижений; ЕКГ в цілому така ж, як і при сухому перикардиті + зниження вольтажу зубців у всіх відведеннях.
Наявність перикардита при ревматизмі часто є ознакою ураження всіх трьох шарів серця - панкардита. В даний час перикардит зустрічається рідко. Існує ще термін ревмокардит - сумарний діагноз поразки практично всіх оболонок серця, але частіше підним мається на увазі поразку ендокарда і міокарда.
Ревматизм може вражати коронарні артерії - ревматичний коронарит; клінічно - симптом стенокардії з болями за грудиною, іноді можливий інфаркт міокарда.
При ревматизмі також можливі:
а) Ураження шкіри у вигляді вузловий чи кільцеподібної еритеми, ревматичних вузликів і т.д. Ревматичні вузлики найчастіше розташовуються над ураженим суглобом, над кістковими виступами. Це дрібні, завбільшки з горошину,щільні, безболісні освіти, розташовані під шкірою, частіше по 2-4 вузлика.
б) Поразка нервової системи - ревматична (мала) хорея. Зустрічається переважно у дітей, особливо у дівчаток. Проявляється поєднанням емоційної лабільності з м'язової гіпотонією і насильницькими вигадливими рухами тулуба, кінцівок і мімічної мускулатури.
в) Ураження нирок, органів травлення, легень, судин.
Перебігревматизму
У дітей частіше зустрічається гострий перебіг ревматизму, тривалість захворювання близько 2-х місяців. У дорослих, вперше захворілих - подострое протягом 3-4 місяці. При повторному захворюванні частіше затяжний характер 4-6 місяців. Іноді спостерігається безперервно рецидивуючий перебіг. В останні роки особливо часто стало зустрічатися латентний перебіг ревматизму, при цьому важка діагностика; тут важливий анамнез, зв'язок зпопередньої стрептококової інфекцією. Часто без додаткових методів дослідження діагноз поставити досить важко.
Лабораторна діагностика
Клінічний аналіз крові: нейтральний лейкоцитоз, різко прискорене ШОЕ, дуже рідко анемія - зазвичай у дітей при важкому перебігу захворювання. Поява С-реактивного білка + + + або + + + +.
При дослідженні білкових фракцій крові: У гострій фазі - збільшення альфа-2-глобулінів, при затяжному перебігу збільшення гамма-глобулінів. Йде підвищену розщеплення гіалуронової кислоти - стає позитивною барвиста проба на гексози - діфенілааміновая проба ДФА, яка в нормі становить 25-3О ОД.
Підвищення титру антистрептолизина Про вище 1:25 О, антістрептогіалуронідази і антістрептокінази вище 1:3 ОО. Збільшення фібриногенукрові вище 4ОООО мг /л (в нормі 4 г /л).
ЕКГ - порушення АВ провідності. PQ більше Q, 2О сек., Зміна кінцевої частини шлуночкових комплексів та ін Збільшення рівня сіалових кислот (у нормі до 18О ЕД).
Діагностичні критерії Джонса-Нестерова
Основні критерії:
Кардит (ендо, міо, пери).
Ревматичний поліартрит.
Ревматична хорея.
Підшкірні ревматичні вузлики.
Кільцеподібна еритема.
Ревматичний анамнез.
Ефективність противоревматичний терапії.
Додаткові (малі) критерії:
Субфібрільная температура або лихоманка.
Артралгія.
Лейкоцитоз, прискорене ШОЕ, С-реактивний білок.
Зміна ЕКГ - подовження PQ.
Попередня стрептококова інфекція.
Серологічні та біохімічні показники.
Підвищення проникності капілярів.
При наявності 2-х основних чи одного основного і двох додаткових критеріїв діагноз ревматизму стає досить імовірним.
Диференціальний діагноз
Ревматоїдний артрит. Хронічне або підгострий перебіг з самого початку, захворювання починається з ураження дрібних суглобів. Ні почервоніння шкіри над суглобами, не збільшена місцева температура. У патологічний процес втягуються шкіра і м'язи, виникає і атрофія. Залучаються суглоби поверхонь кісток, є ознаки остеопорозу, характерна ранкова скутість рухів усуглобах. Ревматичний артрит дає 1ОО% одужання; при ревматоїдному ніколи не буває повного зворотного розвитку - "деформуючий артрит". Серце практично ніколи не уражається. При лабораторному дослідженні в крові знаходять ревматоїдний фактор, іноді прискорене ШОЕ.
Гонококовий артрит. Найчастіше при хронічній гонореї, найчастіше уражається колінний суглоб, характерна дуже сильний біль; характерно ураження одного великого суглоба.Реакція Борде-Жангу-провокаційний тест на гонорею.
Бруцеллезний артрит. Зустрічається дуже рідко, частіше у людей, професійна діяльність яких пов'язана з тваринами. Допомагає реакція Райта-Хеддельсона, шкірна проба Бюрне.
Тонзіллокардіальний синдром (тонзилогенна функціональна кардіопатія) пов'язана з функціональними порушеннями серцево-судинної системи при хронічному тонзиліті. Немаєгострого початку, є хронічний анамнез. Максимальне прояв захворювання на висоті ангіни, а не в терміни сенсибілізації після неї. Ніколи не формуються клапанні пороки, немає чітких ознак ураження міокарда. ЕКГ може бути схожа, але ніколи немає подовження PQ, немає високого титру антистрептолизина О і антігіалуронідази.
Кардіоневроз. Частіше хворіють молоді люди, можуть бути скарги з боку серця і систолічний шум. При неврозі багатозагальних, емоційно забарвлених скарг. Немає ознак запалення. Систолічний шум при неврозі зменшується або зникає після фізичного навантаження або в положенні стоячи. Під впливом фізичного навантаження і холинолитиков PQ нормалізується.
Тиреотоксикоз. Загальні симптоми: слабкість, пітливість, систолічний шум, серцебиття, екстрасистолія. А при ревматизмі хворі мляві, тут не характерна підвищена збудливість. Прогресуюче схуднення, тони серця дуже гучні. Систолічний шум в основному не на верхівці, як при ревматизмі, а в перикардіальної області, ближче до судин. На ЕКГ високий вольтаж, ознаки симпатикотонії.
Холецистит. Страждають частіше жінки, можуть бути скарги з боку серця і субфібріллітет. Підвищенню температури часто передує озноб. Диспепсія. Перед загостренням похибка в дієті. Перевірити болючість в точці жовчного міхура.
Ідіопатичний міокардит або міокардит Абрамова-Фідлера. Етіологія до кінця не ясна. Передбачається, що збудником є вірус Коксакі групи В, який поширений в усьому світі і дає короткі епідемічні спалахи грипу.
Виникає важке ураження міокарда з мало вираженою запальною реакцією. Спостерігається ураження частини міокарда, від дистрофічних змін аж до некрозу - можуть бути цілі поля некрозу. Поряд з ними поля фіброзу, все це говорить про тяжкості і швидкості процесу. Поруч з некротизованих ділянками м'язові волокна компенсаторно гіпертрофуються, виникає дилатація порожнин серця, кардіомегалія, серце збільшується "на очах". Процес поширюється до ендокарда, виникають пристінкові тромби, часто спостерігається внутрішньосерцевої тромбоз. Завжди є ознаки вираженої серцевої недостатності, є важкі порушення ритму - екстрасистолія, аритмія, аж до повної АВ блокади. Аускультативно вислуховуються додаткові тони серця - ритм галопу, часто систолічний шуми, іноді з'являється діастолічний шум через дилатації порожнин серця. Характерна схильність до тромбоутворення.
Формулювання діагнозу (розроблена Нестеровим, 1956 р.).
Ревматизм.
Активність процесу:
а) активний, б) неактивний.
Клініко-морфологічна характеристика: ендо, міо, перикардит; ураження нервової системи - ревматичний енцефаліт, поразка мозкових судин; ревматичний плеврит і т.д.
Характер течії:
а) гостре, б) підгострий, в) хронічне: затяжне, безперервно-рецидивуючий, г) латентний.
Функціональна оцінка враженого органу: наявність або відсутність серцевої недостатності, результат.
Лікування
1) Обов'язкова госпіталізація, постільний режим.
2) Антибіотики: пеніцилін 5ОО тис. * 6 разів на добу. - 2 тижні.
3) Стероїдні гормони: преднізолон 3О (максимально 4О) мг /сут. в 1 тиждень, потім щотижня знімають по 1 таб. Якщо лікування розпочато пізніше 2-х тижнів від початку захворювання - дозу потрібно збільшити.
4) Зменшення проникності клітинних мембран: вітамін С 15 г /сут.
5) При виражених болях у суглобах: аспірин 1 О * 4 р. в день, бруфен 52 * 4 р. в день, реопирин О, 25 * 4 р. в день, індометацин, бутадіон О, 15. Як протиревматичні засоби вони мало ефективні. Застосовують при наявності протипоказань до глюкокортикоїдів і при їх скасування.
6) М'які цитостатики: делагил О, 25 плаквенил О, 2 (аналогічний делагілу).
Тривалість терапії - мінімум 2 місяці при гострому перебігу і 4 місяці при підгострому перебігу.
За матеріалами: immunology.by.ru
має багатовікову історію. Вперше відомості про ревматизмі з'явилися ще в працях Гіппократа. Виникла гуморальна теорія (від лат. Humor - рідина) - поточний по суглобам процес. На початку 2О ст. всі захворювання суглобів розглядалися як ревматизм. У 17 в. Сиденгам з групи запальних захворювань суглобів виділив подагру - обмінна патологія. Тільки в 1835 р.Буйно і Сокальський одночасно вказали, що ревматизм не стільки вражає суглоби, скільки серце. Свого часу Ласег сказав: "Ревматизм лиже суглоби, але кусає серце". Потім С.П.Боткін було показано, що при ревматизмі пораеаются дуже багато органів: нирки, шкіра, нервова система, печінка, легені. Таким чином, ревматизм всюдисущий - це полівісцеральное захворювання.
Початок
20 століття ознаменувався бурхливим розвиткомморфологічних досліджень. У 19О4 р. морфолог Ашофф вперше виявив і описав специфічний морфологічний субстрат ревматизму - своєрідну клітинну гранулему. У 1929 р. Талалаєв показав, що ревматична гранульома Ашоффа - тільки одна зі стадій, а всього існує 3 фази:
1) ексудативно-проліферативна фаза (дегенеративно-запальна).
2) Клітинна проліферація, освіта специфічної клітинної гранульоми.
3) Склероз.
Тому тепер ревматичну гранулему називають Ашофф-Талалаївської. Але не завжди спостерігається послідовне чергування 3-х зазначених фаз: перша фаза може відразу спричинить 3 фазі. У 5О-х роках Скворцов при дослідженні ревматизму у дітей показав, що тяжкість клінічних проявів визначається не стільки розвитком Ашофф-Талалаївський гранулем, скільки поразкою сполучної тканини, її основної речовини. До складу сполучної тканини входять:
клітинні елементи,
волокниста тканина,
основна речовина - найбільш мобільна частина, яка в себе включає: воду, 50% білків організму, мукополісахариди нейтральні і кислі, неорганічні сполуки.
Основна речовина сполучної тканини має певної в'язкістю, чим забезпечується непроникність клітинних мембран. В'язкість залежить від змісту кислих мукополісахаридів, основним представником яких є гіалуронова кислота, що складається у свою чергу з 2-х кислотних залишків, пов'язаних неміцній зв'язком. Цей зв'язок розщеплює гіалуронідаза, яка в нормі знаходиться під постійним стримуючим впливом антігіалуронідази (гепарин, глюкокортикоїди). Між трьомацими системами є динамічну рівновагу, гіалуронова кислота - гіалуронідаза - антігіалуронідази.
При ревматизмі стрептококи посилено виділяють гіалуронідазу, вона розщеплює гіалуронову кислоту, що призводить до зникнення в'яжучих властивостей основної речовини, підвищується проникність клітинних мембран, завдяки чому запальний процес приймає генералізований характер. При ревматизмі страждають і колагенові волокна, їх руйнуваннявідбувається під впливом різних токсинів, при цьому колаген відходить від коллоструміна, порушується колагенова структура, що також сприяє генералізації інфекції, ревматичного процесу.
У 1942 р. Клемпертер висунув поняття про колагенових хворобах (коллагенозах) і відніс до них ревматизм.
Ревматизм - це системне ураження сполучної тканини з ураженням усіх її елементів, з переважним ураженням основного речовини.
Раніше ревматизм називали "гострої лихоманкою", яка має хронічний рецидивуючий перебіг. Це досить поширене захворювання, їм хворіють більше 4% дорослого населення. Максимальна захворюваність припадає на вік від 7 до 2О років. У цьому віці і відбувається найчастіше перша атака ревматизму. Однак в останні роки намітилася тенденція до "повзросления". У дівчаток ревматизм зустрічається в 2-25 рази частіше, ніж у хлопчиків. Раніше вважали, що ревматизмомпереважно хворіють у країнах з холодним, сирим кліматом, але виявилося, що від клімату захворюваність не залежить.
Етіологія
Ревматизму, як правило, передує стрептококової захворювання, найчастіше ангіна, рідше скарлатина. Збудник бета-гемолітичний стрептокок групи "А". Вірулентні, патогенні властивості збудника пов'язані з наявністю в його оболонці протеїну, який сприяє лізису лейкоцитів, утворення довгоіснуючих в організмі М-антитіл.
Крім того, стрептокок виділяє кілька токсинів - з них стрептолізин Проволодіє безпосереднім кардіотоксичної дії. Але сам стрептокок у крові при ревматизмі не виявляється. Була висунута вірусна теорія ревматизму - вірус Коксакі А-13 ця теорія не заперечувала значення стрептокока. Згідно вірусної теорії, вірус набуває патогенні властивості тільки при сенсибілізації стрептококом. Проте вірусна теорія надалі поширення не отримала.
Зараз етіологія ревматизму завжди пов'язується згеполітіческім стрептококом. Захворюваність на ревматизм після ангіни становить 1-2%, отже для його виникнення потрібна ще і змінена реактивність організму. Надалі з'явилася алергічна теорія ревматизму (Кончаловський, Стражеско), згідно з якою захворювання виникає не на висоті ангіни, а в терміни сенсибілізацію, через 2-3 тижні після ангіни. Часто нагадує алергічну сироваткову хвороба. Високий титр антитіл (антістрептолізіна, антігіалуронідази): ефективнадесенсибілізуюча терапія - все це доводить алергічну теорію. Експериментально вдалося створити модель ревматизму шляхом сенсибілізації продуктами життєдіяльності стрептокока. Отже, в даний час ревматизм розглядається як захворювання інфекційно-алергічної природи.
Грають також певну роль несприятливі впливу: переохолодження, перевтома, неповноцінне харчування з недоліком білків і вітамінів, несприятлива спадковість (неповноцінністьклонів імунокомпетентних клітин).
Патогенез ревматизму
В результаті своєї життєдіяльності стрептокок створює сприятливі умови для свого проникнення в клітину, що пов'язано в основному з наявністю М-протеїну, який лізує лейкоцити і сприяє утворенню довгостроково циркулюючих в крові М-антитіл. Стрептокок адсорбируется в сполучної тканини, наповерхні ендотелію і виділяє токсичні речовини:
а) стрептолізин-О - викликає гемоліз + специфічне кардіотоксичність, б) стрептолізин - лізис ядер лейкоцитів, в) гіалуронідаза - порушує в'язкі речовини сполучної тканини.
Крім того, в організмі виробляється клон імунокомпетентних клітин, що синтезують антитіла проти стрептокока і продуктів його метаболізму. При масивному освіті антитіл створюються імунні комплекси,що супроводжується виділенням біологічно активних речовин: гістаміну, серотоніну, брадикініну, які призводять до ще більшого збільшення проникності клітинних мембран, сприяє ще більшій генералізації процесу. Відбувається денатурація білків, які в результаті цього починають виступати в ролі аутоантигенів, у відповідь на які організм утворює аутоантитела. Захворювання набуває рецедівірующій характер, хронічний перебіг. Освіта аутоантитіл йде ще і в результатінеспецифічних впливів: охолодження і т.д.
Розрізняють 3 періоди ревматизму:
Період первинної сенсибілізації від гострої ангіни до перших клінічних проявів ревматизму. Тривалість близько 2 тижнів.
Період виражених гіперергічних реакцій або гостра фаза захворювання, фаза виражених клінічних проявів.
Період аутосенсибілізації - утворюються вторинні антитіла, тобто аутоантитела, які підтримують хронічний рецидивуючий процес. Він може бути пов'язаний із вторинним проникненням стрептокока або з неспецифічними інфекціями.
Морфологічні прояви
можуть бути переважно вогнищевими - тоді переважатиме клітинна проліферація з майже обов'язковим результатом в склероз(Повільне, латентний перебіг). В інших випадках домінують дифузійні зміни, розвиток процесу йде бурхливо, але характер змін при цьому ексудативно-альтернативний; тут можливо повне зворотний розвиток.
Клініка Дуже різноманітна і багато в чому визначається локалізацією процесу. Може бути іприховане латентний перебіг.
Ревматичний поліартрит - 3О% - первинна атака ревматизму, але останнім часом став зустрічатися рідко. У класичній формі частіше спостерігається у дітей. У дорослих за типом рецидивирующей артралгії. Характерно гострий початок,поразка переважно великих суглобів, швидке поширення з одного суглоба на інший. Протягом декількох годин біль стає дуже різкою. В деяких випадках різко виражений больовий синдром призводить до обмеження рухливості паралельного суглоба, хворий приймає вимушене положення на спині, з максимальним щажением ураженого суглоба. Французькі клініцисти виділяють симптом "не чіпай мене" - вимушене положення + страждання на обличчі. Дуже швидко до артралгіїприєднуються об'єктивні симптоми ураження суглобів - шкіра над ураженими суглобами стає гарячою на дотик, виникає видима на око набряклість періартікулярних тканин, рідше почервоніння. У порожнині суглоба накопичується ексудат, ще більше зменшується обсяг рухів в ураженому суглобі.
Для ревматизму характерно симетричне ураження великих суглобів і летючість артритів, яка полягає у швидкому появі і зворотному розвитку (навіть безлікування) запальних змін суглобів. У людей похилого віку в даний час частіше спостерігається атиповий перебіг - уражаються переважно дрібні міжфалангові суглоби, зрідка уражається лише один суглоб (ревматичний моноартрит); також може спостерігатися артралгія як моносимптома, тобто без подальшого приєднання червоності і набряклості суглобів. Може бути відсутнім і характерна летючість процесу, процес може наростати повільно. Дуже рідко спостерігаєтьсяревматичний міозит у зоні ураженого суглоба. Характерний швидкий відповідь на адекватну терапію.
Найчастіше прояв ревматизму (1ОО%) - ревматичний міокардит. Характер ураження при цьому буває вогнищевим і дифузним.
Дифузний міокардит
Характерніранні ознаки серцевої недостатності. Рано з'являється виражена задишка, серцебиття, набряки, болі в серці, перебої. Характерна слабкість, нездужання, пітливість, головний біль. Найчастіше дифузний міокардит виникає в дитячому віці. У дорослих практично не зустрічається.
Об'єктивно: лихоманка, зазвичай неправильного типу, тахікардія,
причому пульс випереджає рівень температури. Характерний "блідий ціаноз". Виражена задишка, що змушує хворого приймати положення ортопное. Екстрасистолія. Набухання шийних вен. Збільшення меж серця, особливо вліво. Тони серця глухі. I тон, часто протодиастолический ритм галопу (додатковий III тон). Виразні, але м'які міокардіальних систолічний шуми (уражаються сосочкові м'язи) -м'язова недостатність клапанів; другий механізм - через різку дилатації порожнин серця виникає шум відносної клапанної недостатності. Зміни на ЕКГ: відзначається зниження вольтажу всіх зубців - зниження зубця Р, зменшення QRS, зниження сегмента ST, зубця Т, зміна жулудочкових комплексів. Можуть зустрічатися ознаки порушення ритму (екстрасистолія), атріовентрикулярна блокада.
Вогнищевий міокардит
Патологічний процес часто локалізується на задній стінці лівого передсердя чи області задньої лівої папілярної м'язи. Клініка убога, стерта: можуть бути загальні слабко виражені симптоми - легка задишка при навантаженнях, слабкі болі або неприємні відчуття в області серця. Часто єдиний симптом - систолічний шум (при ураженнях папілярної м'язи). Дуже важлива ЕКГ: часто втягується атріовентрикулярний вузол, виникає АВ блокада іподовження інтервалу PQ, рідше низький і негативний зубець Т. В даний час зміни інтервалу HQ можуть часто відсутні, а замість цього можна знайти сплощення, розширення або зазубренность зубця Р і комплексу QRS, що говорить про порушення розповсюдження збудження по передсердях і шлуночках. Іноді знаходять зміщення інтервалу ST нижче ізолінії і низький або двофазний Т. При первинному захворюванні внаслідок ревматичного міокарда порок формується у 1О% хворих, після другої атаки у 4О%,після третьої - у 9О%.
Ревматичний кардит, крім міокардиту, включає в себе ендокардит і перикардит.
Ендокардит
Може бути в 2-х варіантах:
Відразу виникає важкий вальвувіт в 1О% випадків. Варіант рідкісний, і порок формується відразу.
Бородавчастийендокардит - зустрічається частіше. Має місце субендокардіальний поразка з формуванням бородавок по краю стулок. Часто уражається мітральний клапан, при цьому найчастіше формується мітральний стеноз, рідше недостатність клапана. Клінічні прояви дуже мізерні. За клініці поставити діагноз практично неможливо. Загальні прояви і убога об'єктивна симптоматика в середньому спостерігаються не раніше, ніж через 4-6 тижнів, іноді навіть пізніше. З'являється діастолічний шум при стенозі, рідшесистолічний при недостатності, які поступово стабілізуються. Шум чіткий, нерідко грубий або навіть музичний при недостатньою звучності тонів серця (тобто немає ознак ураження міокарда).
Перикардит
Зустрічається рідко, характерно доброякісне перебіг. Сухий перикардит проявляється постійними болями в області серця,шумом тертя перикарда, частіше вздовж лівого краю грудини. На початку захворювання на ЕКГ характерно зміщення сегмента ST вище ізолінії у всіх відведеннях, потім з'являються двофазні чи негативні зубці Т, а сегмент ST повертається до ізолінії.
Ексудативний перикардит характеризується накопиченням в порожнині перикарда серозно-фібринозного ексудату. По суті є наступною стадією сухого перикардиту.
Клініка: зменшення або припинення болю; наростаюча задишка, що підсилюється в положенні лежачи; верхівковий поштовх ослаблений або не визначається; згладжені міжреберні проміжки; значне збільшення меж серця; глухі тони серця у зв'язку з наявністю випоту; ознаки
підвищеноговенозного тиску: набухання шийних, іноді і периферичних вен; АД часто знижений; ЕКГ в цілому така ж, як і при сухому перикардиті + зниження вольтажу зубців у всіх відведеннях.
Наявність перикардита при ревматизмі часто є ознакою ураження всіх трьох шарів серця - панкардита. В даний час перикардит зустрічається рідко. Існує ще термін ревмокардит - сумарний діагноз поразки практично всіх оболонок серця, але частіше підним мається на увазі поразку ендокарда і міокарда.
Ревматизм може вражати коронарні артерії - ревматичний коронарит; клінічно - симптом стенокардії з болями за грудиною, іноді можливий інфаркт міокарда.
При ревматизмі також можливі:
а) Ураження шкіри у вигляді вузловий чи кільцеподібної еритеми, ревматичних вузликів і т.д. Ревматичні вузлики найчастіше розташовуються над ураженим суглобом, над кістковими виступами. Це дрібні, завбільшки з горошину,щільні, безболісні освіти, розташовані під шкірою, частіше по 2-4 вузлика.
б) Поразка нервової системи - ревматична (мала) хорея. Зустрічається переважно у дітей, особливо у дівчаток. Проявляється поєднанням емоційної лабільності з м'язової гіпотонією і насильницькими вигадливими рухами тулуба, кінцівок і мімічної мускулатури.
в) Ураження нирок, органів травлення, легень, судин.
Перебігревматизму
У дітей частіше зустрічається гострий перебіг ревматизму, тривалість захворювання близько 2-х місяців. У дорослих, вперше захворілих - подострое протягом 3-4 місяці. При повторному захворюванні частіше затяжний характер 4-6 місяців. Іноді спостерігається безперервно рецидивуючий перебіг. В останні роки особливо часто стало зустрічатися латентний перебіг ревматизму, при цьому важка діагностика; тут важливий анамнез, зв'язок зпопередньої стрептококової інфекцією. Часто без додаткових методів дослідження діагноз поставити досить важко.
Лабораторна діагностика
Клінічний аналіз крові: нейтральний лейкоцитоз, різко прискорене ШОЕ, дуже рідко анемія - зазвичай у дітей при важкому перебігу захворювання. Поява С-реактивного білка + + + або + + + +.
При дослідженні білкових фракцій крові: У гострій фазі - збільшення альфа-2-глобулінів, при затяжному перебігу збільшення гамма-глобулінів. Йде підвищену розщеплення гіалуронової кислоти - стає позитивною барвиста проба на гексози - діфенілааміновая проба ДФА, яка в нормі становить 25-3О ОД.
Підвищення титру антистрептолизина Про вище 1:25 О, антістрептогіалуронідази і антістрептокінази вище 1:3 ОО. Збільшення фібриногенукрові вище 4ОООО мг /л (в нормі 4 г /л).
ЕКГ - порушення АВ провідності. PQ більше Q, 2О сек., Зміна кінцевої частини шлуночкових комплексів та ін Збільшення рівня сіалових кислот (у нормі до 18О ЕД).
Діагностичні критерії Джонса-Нестерова
Основні критерії:
Кардит (ендо, міо, пери).
Ревматичний поліартрит.
Ревматична хорея.
Підшкірні ревматичні вузлики.
Кільцеподібна еритема.
Ревматичний анамнез.
Ефективність противоревматичний терапії.
Додаткові (малі) критерії:
Субфібрільная температура або лихоманка.
Артралгія.
Лейкоцитоз, прискорене ШОЕ, С-реактивний білок.
Зміна ЕКГ - подовження PQ.
Попередня стрептококова інфекція.
Серологічні та біохімічні показники.
Підвищення проникності капілярів.
При наявності 2-х основних чи одного основного і двох додаткових критеріїв діагноз ревматизму стає досить імовірним.
Диференціальний діагноз
Ревматоїдний артрит. Хронічне або підгострий перебіг з самого початку, захворювання починається з ураження дрібних суглобів. Ні почервоніння шкіри над суглобами, не збільшена місцева температура. У патологічний процес втягуються шкіра і м'язи, виникає і атрофія. Залучаються суглоби поверхонь кісток, є ознаки остеопорозу, характерна ранкова скутість рухів усуглобах. Ревматичний артрит дає 1ОО% одужання; при ревматоїдному ніколи не буває повного зворотного розвитку - "деформуючий артрит". Серце практично ніколи не уражається. При лабораторному дослідженні в крові знаходять ревматоїдний фактор, іноді прискорене ШОЕ.
Гонококовий артрит. Найчастіше при хронічній гонореї, найчастіше уражається колінний суглоб, характерна дуже сильний біль; характерно ураження одного великого суглоба.Реакція Борде-Жангу-провокаційний тест на гонорею.
Бруцеллезний артрит. Зустрічається дуже рідко, частіше у людей, професійна діяльність яких пов'язана з тваринами. Допомагає реакція Райта-Хеддельсона, шкірна проба Бюрне.
Тонзіллокардіальний синдром (тонзилогенна функціональна кардіопатія) пов'язана з функціональними порушеннями серцево-судинної системи при хронічному тонзиліті. Немаєгострого початку, є хронічний анамнез. Максимальне прояв захворювання на висоті ангіни, а не в терміни сенсибілізації після неї. Ніколи не формуються клапанні пороки, немає чітких ознак ураження міокарда. ЕКГ може бути схожа, але ніколи немає подовження PQ, немає високого титру антистрептолизина О і антігіалуронідази.
Кардіоневроз. Частіше хворіють молоді люди, можуть бути скарги з боку серця і систолічний шум. При неврозі багатозагальних, емоційно забарвлених скарг. Немає ознак запалення. Систолічний шум при неврозі зменшується або зникає після фізичного навантаження або в положенні стоячи. Під впливом фізичного навантаження і холинолитиков PQ нормалізується.
Тиреотоксикоз. Загальні симптоми: слабкість, пітливість, систолічний шум, серцебиття, екстрасистолія. А при ревматизмі хворі мляві, тут не характерна підвищена збудливість. Прогресуюче схуднення, тони серця дуже гучні. Систолічний шум в основному не на верхівці, як при ревматизмі, а в перикардіальної області, ближче до судин. На ЕКГ високий вольтаж, ознаки симпатикотонії.
Холецистит. Страждають частіше жінки, можуть бути скарги з боку серця і субфібріллітет. Підвищенню температури часто передує озноб. Диспепсія. Перед загостренням похибка в дієті. Перевірити болючість в точці жовчного міхура.
Ідіопатичний міокардит або міокардит Абрамова-Фідлера. Етіологія до кінця не ясна. Передбачається, що збудником є вірус Коксакі групи В, який поширений в усьому світі і дає короткі епідемічні спалахи грипу.
Виникає важке ураження міокарда з мало вираженою запальною реакцією. Спостерігається ураження частини міокарда, від дистрофічних змін аж до некрозу - можуть бути цілі поля некрозу. Поряд з ними поля фіброзу, все це говорить про тяжкості і швидкості процесу. Поруч з некротизованих ділянками м'язові волокна компенсаторно гіпертрофуються, виникає дилатація порожнин серця, кардіомегалія, серце збільшується "на очах". Процес поширюється до ендокарда, виникають пристінкові тромби, часто спостерігається внутрішньосерцевої тромбоз. Завжди є ознаки вираженої серцевої недостатності, є важкі порушення ритму - екстрасистолія, аритмія, аж до повної АВ блокади. Аускультативно вислуховуються додаткові тони серця - ритм галопу, часто систолічний шуми, іноді з'являється діастолічний шум через дилатації порожнин серця. Характерна схильність до тромбоутворення.
Формулювання діагнозу (розроблена Нестеровим, 1956 р.).
Ревматизм.
Активність процесу:
а) активний, б) неактивний.
Клініко-морфологічна характеристика: ендо, міо, перикардит; ураження нервової системи - ревматичний енцефаліт, поразка мозкових судин; ревматичний плеврит і т.д.
Характер течії:
а) гостре, б) підгострий, в) хронічне: затяжне, безперервно-рецидивуючий, г) латентний.
Функціональна оцінка враженого органу: наявність або відсутність серцевої недостатності, результат.
Лікування
1) Обов'язкова госпіталізація, постільний режим.
2) Антибіотики: пеніцилін 5ОО тис. * 6 разів на добу. - 2 тижні.
3) Стероїдні гормони: преднізолон 3О (максимально 4О) мг /сут. в 1 тиждень, потім щотижня знімають по 1 таб. Якщо лікування розпочато пізніше 2-х тижнів від початку захворювання - дозу потрібно збільшити.
4) Зменшення проникності клітинних мембран: вітамін С 15 г /сут.
5) При виражених болях у суглобах: аспірин 1 О * 4 р. в день, бруфен 52 * 4 р. в день, реопирин О, 25 * 4 р. в день, індометацин, бутадіон О, 15. Як протиревматичні засоби вони мало ефективні. Застосовують при наявності протипоказань до глюкокортикоїдів і при їх скасування.
6) М'які цитостатики: делагил О, 25 плаквенил О, 2 (аналогічний делагілу).
Тривалість терапії - мінімум 2 місяці при гострому перебігу і 4 місяці при підгострому перебігу.
За матеріалами: immunology.by.ru
...