Л.Н. Самсонова, А.В. Свірін
"Empty" turkish saddle: etiology,pathogenesis, neuroendocrinous and visual infringements
L.N. Samsonova, A.V. Svirin

In article authors cite the literature devoted to the analysis of etiology, diagnostics, pathogenesis and visual infringements of suprasellar cistern invading into the cavity of a turkish saddle.

Під терміном синдром «порожнього» турецького сідла (ПТС) слід розуміти пролабування супраселлярной цистерни в порожнинутурецького сідла, що супроводжується клінічною картиною головного болю, нейроендокринних і зорових розладів[3,13,22].

Єдність нейрогуморальної регуляції в організмі людини забезпечується гіпоталамо-гіпофізарой системою, у тісній анатомічної зв'язку з якою знаходяться зорові нерви і Хіазм. Розвиток конфлікту в хіазмально-гіпоталамо-гіпофізарної області призводить до порушень зору[21,36].

Словосполучення «пусте» турецьке сідловвів в медицину W. Busch в 1951 році. Він був першим, хто пов'язав частково «пусте» турецьке сідло з недостатністю діафрагми, і ним же була запропонована класифікація форм турецького сідла в залежності від обсягу інтраселлярних цистерн і типу будови діафрагми[11,20,22,25].

За даними Busch, у 40-50% людей має місце недорозвинення або відсутність діафрагми турецького сідла. Клінічні симптоми, асоційовані з «порожнім» сідлом, вперше описав у 1968 р. N Guiot[36].Зустрічаються вони значно рідше (за даними різних авторів, від 10 до 23% від групи нейроендокринних хворих)[3, 19].

Weiss і Raskin вказали на необхідність розмежування первинного (ідіопатичного) ПТС і вторинного (після променевого та хірургічного лікування)[20,21,22].

Анатомія турецького сідла

Вхід в турецьке сідло прикриває тверда мозкова оболонка, яка називається діафрагмою сідла (рис. 1).Діафрагма відокремлює порожнину турецького сідла і гіпофіз від субарахноїдального простору, виключаючи лише отвір, через яке проходить ніжка (воронка) гіпофіза. Прикріплення діафрагми, її товщина і характер отвори схильні до значних анатомічним варіаціям[6,20,22, 23,37]. Діафрагма може бути недорозвиненою, з різко збільшеним отвором, через яке в порожнину сідла різною мірою впроваджується супраселлярная цистерна[3,7,12,20,38,41]. «Порожнє» турецьке сідло не слід розуміти буквально: вонозаповнено ліквором, гіпофізарної тканиною, іноді в нього можуть «провисати» Хіазм і зорові нерви[6,41].

Рис 1. Схема будови турецького сідла[41]

У 80% випадків зустрічається переднє пролабування супраселлярной цистерни[7,41](Рис. 2).

Рис 2. Пролабування супраселлярной цистерни в порожнину турецького сідла (ПТС)[41]

Етіологія і патогенез ПТС

Павутинна оболонка пролабує в порожнину турецького сідла через отвір в діафрагмі в тому випадку, якщо розмір останнього перевищує 5 мм[22,25,34,41]. Недостатність діафрагми є обов'язковою умовою формування ПТС.

В даний час відомий широкий спектр патологічних і фізіологічних факторів, що сприяють розвитку «порожнього» турецького сідла:

- Підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок легенево-серцевої недостатності, артеріальної гіпертензії, черепно-мозкової травми;

- Локальне підвищення тиску в шлуночках при пухлинах головного мозку, тромбозі синусів;

- Фізіологічні процеси (вагітність, пологи, Клімакс );

- Первинна гіпофункція периферичних ендокринних залоз, тривалий прийом оральних контрацептивів;

- Арахноїдальні кісти, що розвинулися в результаті оптико-хіазмального арахноїдиту;

- Спонтанний некроз аденоми гіпофіза, інфаркт гіпофіза;

- Інфекційні захворювання з тяжким перебігом (менінгіт, геморагічна лихоманка);

- Аутоімунні захворювання (аутоімунний Тиреоїдит, Хвороба Шегрена, лімфоцитарний аденогіпофіз);

- Спадкова неповноцінністьсполучної тканини (наявність ПТС у батьків і дітей).

Таким чином, встановлено, що для формування «порожнього» турецького сідла необхідно дві умови: недостатність діафрагми і внутрішньочерепна гіпертензія, інші чинники лише сприяють його розвитку[1,20,22,29,34].

Клініка синдрому ПТС

Клінічна картина відрізняється динамічністю, змінюваність одного синдрому іншим, спонтанними ремісіями[2,3,22,].

Частіше хворіють жінки (4/5) у віці від 35 до 55 років. Близько 75% хворих страждають ожирінням[13,22,29,36].

Найчастішим симптомом є головний біль (80-90%), не має чіткої локалізації і варіюються від легкої до нестерпним, майже постійної[2,13,8,22,26]. Дисфункція гіпоталамуса виражається вегетативними синдромами і вегетативними кризами з ознобом, різким підйомом артеріального тиску, кардиалгії, задишкою, відчуттям страху,болями в животі, в кінцівках, підйомом температури, нерідко синкопальними станами[2,8,22,32]. Поряд з вегетативними порушеннями хворі з синдромом ПТС схильні емоційно-особистісним і мотиваційним розладів. Клінічна симптоматика і перебіг хвороби посилюються у зв'язку з гострою або хронічною стресовою ситуацією[3,5].

Ендокринні симптоми при ПТС обумовлені порушенням тропний функції гіпофіза, проявляються у вигляді гіпо-або гіперсекреції іваріюють за ступенем тяжкості: від субклінічної форм до важких.[1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre відзначає, що гіпофізарним порушення при синдромі ПТС аналогічні змінам при аденомі гіпофіза і часто має місце поєднання ПТС з мікроаденомамі[22]. Гіпотиреоз, гіперпролактинемія і статеві порушення (зниження потенції, лібідо, оліго-і аменорея) найбільш характерні для хворих цієї групи[21,31,37]. Brismar виявив ПТС у хворих з хворобою Іценко-Кушинга, Dominique повідомив про наявність ПТС у10% хворих акромегалію[7,13,22,37].

Причиною ендокринних розладів при ПТС прийнято вважати не компресію секреторних клітин гіпофіза, які продовжують функціонувати навіть при значній гіпоплазії, а порушення гіпоталамічного контролю над гіпофізом в результаті ускладнення надходження нейрогормонів гіпоталамуса[3,6,29,35,36,39].

Зорові порушення при синдромі ПТС

Зміни з бокузорової системи різні за характером і мірою вираженості[1,5,8,19,20,22,32]. Найчастіше хворих турбують ретробульбарного болю, супроводжувані сльозотечею, хемозом, диплопія, фотопсіямі, «затуманиванием»[32,38].

Зниження гостроти зору, зміни полів зору, набряк і гіперемія диска зорового нерва (ДЗН), які виявляються при обстеженні, схильні до коливань і залежать від ликвороциркуляции в арахноідальних просторах і кровопостачання хіазмально-зорового шляху[5,8,38].

За даними Obrador S., з 19 пацієнтів з синдромом ПТС у 7 зорові розлади виражалися лише суб'єктивними симптомами (неясний зір, диплопія, фотопсіі), у 3 офтальмоскопіческі визначався двосторонній набряк ДЗН, у 2 при периметрії виявлені геміанопсіі без очевидної причини. 7 пацієнтів з ПТС не мали зорових порушень[38].

Для синдрому ПТС характерні дефекти полів зору. Найчастіше зустрічаються бітемпоральниегеміанопсіі, центральні та парацентральних скотоми, рідше - квадрантние і біназальние геміанопсіі[1,19,20,27,29,36].

Bosman and Bergstrand виявили дефекти полів зору у 10 з 48 пацієнтів з ПТС, Jaja-Albarran у 6 з 41 Per Bjerre у 3 з 20 Mortara and Non-ell у 4 з 7[22,24,33].

Сформовано дві патогенетичні концепції порушення полів зору при ПТС: тракційної та ішемічна. Згідно з першою концепцією, до дефектів в полях зору можепривести натяг між Хіазм і переднім краєм діафрагми (при зсуві останньої в порожнину турецького сідла) а також натяг між Хіазм і ніжкою гіпофіза (при зміщенні ніжки назад і в сторону). В якості другої - ішемічної-теорії розглядаються варіанти здавлення очноямкову артерії в субарахноїдальному просторі, що оточує зоровий нерв, і погіршення кровопостачання самої Хіазм і зорового нерва при видаленні їх від каротидного басейну[27,29,36].

Біназальние і квадрантние геміанопсіі подібні до змін полів зору при первинній відкритокутовій глаукомі. Диференціальна діагностика в цих випадках важка, але має важливе значення, тому що глаукома з низьким тиском не є рідкістю і потребує особливої уваги офтальмолога[1,20,40,43]. Є дані про нерідко поєднанні ПТС з глаукомою.

Beattie у 8 пацієнтів з глаукомою виявила синдром ПТС: 3 мали глаукому з низьким тиском, 4 -типову відкритокутова глаукому і 1 - неоваскулярную глаукому. Глаукоматозная екскавація ДЗН була виявлена стереоскопічною діскоскопіей та підтверджена стереофотографіей. Хворі протягом 5 років отримували місцеву гіпотензивну терапію з позитивним ефектом: глаукома мала стабільне протягом без прогресування дефектів полів зору[20].

Існує інша точка зору на цю проблему. Berke, Neelon, Yamayashi також описують випадки глаукоми з низьким тискомв поєднанні з ПТС і висловлюють припущення про наявність у цих хворих «псевдоглаукоми»[20,37,43]. Однак Rouhiainen, досліджуючи 15 пацієнтів з глаукомою низького тиску, що мають синдром ПТС, прийшов до висновку, що все ж таки більш правильним слід вважати збіг синдрому ПТС з глаукомою[40].

Вегетативні кризи, характерні для синдрому ПТС, погіршують ситуацію і можуть призвести до порушення кровообігу в центральній артерії сітківки (ЦАС). Як правило, ціпорушення зустрічаються у молодих жінок, які страждають ожирінням і ендокринними розладами[19,29].

Синдром ПТС виявляється у 10% хворих з доброякісною внутрішньочерепної гіпертензією (ДВГ), головними клінічними симптомами якої також є головний біль і набряк зорового нерва[5,8,22,23]. Причина ДВГ залишається неясною. Найбільш частим етіологічним фактором вважають ендокринні порушення: ожиріння, гіпо-і гіпертиреоз, галакторея-аменорея, вагітність,клімакс. Per Bjerre повідомляє про випадки раптової втрати зору у пацієнтів з ДВГ, причиною якої є посилення набряку зорових нервів і здавлення їх в оптичному каналі[22,23]. Взаємозв'язок ПТС і доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії, ймовірно, буває двоякою[22].

Офтальмологічне обстеження у пацієнтів з синдромом ПТС має виняткову важливість для діагностики захворювання та вибору тактики лікування. Загроза втрати зору єпоказанням для хірургічного втручання[3 6].

Інструментальна діагностика ПТС

До останнього часу в діагностиці «порожнього» турецького сідла використовувалися променеві методи дослідження: краніографія, пневмоцістернографія і комп'ютерна томографія, які були недостатньо інформативні і безпечні[22,24,33].

Безпечним і високочутливим методом візуалізації хіазмально-селлярнойобласті в даний час є магнітно-резонансна томографія (МРТ)[6,38,41].

МРТ дозволяє проводити дослідження в будь-якій площині тонкими зрізами в 1-15 мм, має високий тканинним контрастом, відсутністю артефактів від кісткових структур черепа.

Для ПТС характерна тріада симптомів:

· Перший симптом - наявність цереброспинальной рідини в порожнині турецького сідла, про що свідчать зони однорідногонизькоінтенсивного сигналу в режимі T1W і високоінтенсивного сигналу в режимі T2W, гіпофіз при цьому деформований, має форму серпа або полумісячну товщиною до 2-4 мм, тканина його ізоінтенсівна білому речовині мозку, воронка, як правило, розташована центрально;

· Другий - асиметрична пролабування супраселлярной цистерни в порожнину сідла, зміщенні воронки кпереди, кзади або латерально;

· Третій - витончення та подовження воронки гіпофіза.

Крім основних змін в параселлярной області МРТ дозволяє виявити непрямі ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (розширення шлуночків і лікворосодержащіх просторів), супутні цієї патології.

Є дані про майже 100% чутливості МРТ у діагностиці синдрому ПТС[7,10,38,41].

Лабораторна діагностика

Заснована на визначенні тропний гормонів гіпофіза, але немаєвизначеності і стабільності в цих показниках, що також характерно для ПТС[1,13,20,33].

Таким чином, синдром ПТС представляє собою симптомокомплекс нейроендокринних і зорових розладів, по клінічній картині схожий з аденомою гіпофіза. Етіологію і патогенез синдрому визначають вроджена недостатність діафрагми, підвищений внутрішньочерепний тиск і ряд супутніх чинників. Причиною нейроендокринних розладів прийнято вважати не компресію секреторнихклітин гіпофіза, а здавлення його ніжки, що призводить до порушення гіпоталамічного контролю над гіпофізом.

Зорові розлади представлені суб'єктивними скаргами, дефектами в полях зору і погіршенням гостроти зору, обумовлені вони як підвищеним тиском у субарахноїдальному просторі, що оточує зоровий нерв, так і ішемією хіазмально-зорової системи. Офтальмоскопіческіе зміни при синдромі ПТС виражаються гіперемією і набряком зорового нерва, алеможуть бути представлені атрофією ДЗН з типовою глаукоматозной екскавації. Відзначено поєднання синдрому ПТС з глаукомою.

Клінічний перебіг синдрому рецидивуючий, обумовлено ступенем ендокринних, неврологічних і зорових порушень. Як правило, хвороба протікає сприятливо при ранній діагностиці і адекватної симптоматичної терапії. Важкі прогресуючі зорові порушення є показаннями для хірургічного лікування.

Література:

1. Бабарина М.Б. Клініко-гормональні аспекти синдрому «порожнього» турецького сідла: Автореф. дис. канд. мед. наук. - М., 1999.

2. Вегетативні розлади /Под ред А.М. Вейна. - М.: Мед. інформ. агентство, 1998. - 749с.

3. Вейн А.М., Соловйова А.Д., Вознесенська Т.Г. Синдром «порожнього» турецького сідла //лікарський. справу. - 1987. - № 4. - С.98-100.

4. Волков В.В. Глаукомапри псевдонормального тиску. - М.: Медицина, 2001. - 350С.

5. Гусєв В.А., Дєєв А.С., Туревскій І.І. Симптом застійних дисків зорових нервів при синдромі доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії //Офтальмол. журн. - 1989. - № 3. - С. 167.

6. Дідів А.С., Беленко Ю.М., Беліченко О.І., Мельниченко Г.А. Магнітно-резонансна томографія в діагностиці захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи та надниркових залоз //Клин. ендокринологія. - 1997. -С.43-56.

7. Дідів І.І., Зенкова Т.С., Мельниченко Г.А. та ін Можливості магнітно-резонансної томографії в діагностиці «порожнього» турецького сідла //Проблеми ендокринології. - 1993. - № 4. - С.407-408.

8. Дідів І.І., Зенкова Т. С., Мельниченко Г.А. та ін Можливості магнітно-резонансної томографії в діагностиці «порожнього» турецького сідла //Клин. ендокринологія. - 1993. - № 4. - С.4-7.

9. Дєєв А.С. Про «порожньому» турецькому сідлі придоброякісної внутрішньочерепної гіпертензії //Журн. невропатології і психіатрії ім. С.С. Корсакова. - 1991. - № 10. - С.106-108.

Ю.Егоров Е.А., Тагірова С.Б., Аляб'єва Ж.Ю. Роль судинного фактора в патогенезі глаукоматозной оптичної нейропатії //Клин. офтальмологія. - 2002. - № 2. - С.61-65.

11. Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи //Матеріали Російської науково-практичної конференції, Москва, 2001 г /Под ред. І. І. Дєдова. - М., 2001.- С.10-15 С. 46-51.

12. Медведєв А.А., Савостьянов Т.Г., Денікіна О.Е. Синдром здавлення гіпофіза в турецькому сідлі, механізми розвитку //Арх. патології. - 1997. - № 3. - С.32-38.

13.Мізецкая Е.А., Снігірьова Р.Я. Ендокринні порушення при «порожньому» турецькому сідлі //Зап. нейрохірургії. - 1984. - № 6. - С. 12-17.

14. Нейроендокрінологія: клінічні нариси /Под ред. Є.І. Марова. - Ярославль: Діа-прес, 1999. - 503с.

15. Досвід застосування викликаних потенціалів в клінічній практиці /За ред В.В. Гнездіцкій, А.М. Шамшіновой. - М.: антидору, 2001. - 480с.

16. Диференціальна діагностика нервових хвороб: Рук. для лікарів. - М.: Гіппократ, 2000. - 646с.

17-Харлап С.І, Шершньов В.В. Гемодинамічні характеристики центральної артерії сітківки і глазничной артерії при атеросклеротическом ураженні сонних артерій за даними ультразвукрвих методівдослідження //Укр. офтальмології. - 1998. - № 5. - С.39-43.

18-Шамшинова А.М, Волков В.В. Функціональні методи дослідження в офтальмології. - М.: Медицина, 1998. - 391с.

19-Battaglia Parodi М, Ramovecchy P, Ravalico G. Primary empty sella syndrom and central retiyal vein occlusion //Ophtalmology. - 1995. - Vol.209 N2. - P. 106-108.

20. Bettie А.М, Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome //Can J Ophtalmology.-1991-Vol.26 N7

21.Bergland R.M., Ray B.S., Torac R.M. Anatomical variation in the pituitary gland and adjacent structures in 225 human autopsy cases //J.Neurosurg. - 1968. - Vol.28. - P.93-99.

22. Bjerre P. The empty sella. A reapprasal of etiology and pathogenesis //Acta Neurol. Scand. - 1990. - Vol.130. - P. 1-25.

23. Bjerre P., Lindholm J., Gyldensted C. Pseudotumor cerebri. A theory on etiology and patogenesis //Acta Neurol. Scand. - 1982. - Vol.66. - P.472-481.

24. Brismar K. Prolactm sekretion in the empty sella syndrome, in prolaktinomas and in acromegaly //Acta Med. Scand. - 1981. - Vol.209. - P.397-405.

25. Busch W. Die Morphologic der Sells tircica und ihre beziehungen zur Hypophyse //Virchow's Arch.Pathol.Anat. - 1951. - Vol.320. - S.437-458.

26.Catarci Т., Fiacco F., Bozzao L. Empty sella and headache //Headache.-1994. - Vol.34 N10. - P.83-86.

27.Cennamo G., Rosa N., De Palma L., Pastena B. Echographic and ophthalmodynamometric study in the empty sella syndrome //Ophthalmologica. - 1993. - Vol.206 Nl. - P.29-32.

28. Czech Т., Wolfsberger S., Reiter A., Gorzer H. Delayed visual deterioration after surgery for pituitary adenoma //Acta Neurochir. (Wien, Austria). - 1999. - Vol.141. - P.45-51.

29. Charteris D.G., Cullen Y.F. Binasal field defects in primary empty sella //Neuro-Ophtalmology. - 1996. - Vol.16 N2. - P.110-114.

30.Fischer E.G., De Girolami U., Suojanen J.N. Reversible visual deficit following debulking of a Rathke clefr cyst: a tethered chiasm? //J. Neurosurg. - 1994. - Vol.81 N3. - P.459-462.

31. Francois I., Casteels J., Silberstein P., Casaer F. Empty sella, growth horone deficiency and psewdotumour cerebri //Pediatr. - 1995.

32. Hannerz Y., Greitz D., Ericson K. Periorbital venous vasculitis, intracranial hypertension and empty sella //Headache. - 1994. - Vol.34 N2. - P.95-98.

33.Jaja-Albarran A., Bayort J., Dejuan M., Benito C. Spontaneous partial empty sella:

A study of 41 cases //Exp. Clin. Endocrinol. - 1984. - Vol.83. - P.63-72.

34.Kaufman В., Tomsak R.L., Kaufman B.A. et al. Herviation of the suprasellar visual system and third ventricle into empty sella: morphologic and clinical considerations //Am. J. RoentgenoL-1989. - Vol.152 N3. - P.597-608.

35.Matsuno A., Katayama H., Okazaki R. et al. Ectopic pituitary adenoma in the spheoid sinus causing acromegaly associated with empty sella //Australian and New Zealand J. of Surgery. - 2001. - Vol.71 N8. - P.495-498.

36. Gazioglu N., Akar Z., Ak H. et al. Extradural ballon obliteration of empty sella //Acta Neurochirurgica (Wien, Austria). - 1999. - Vol.141 N5. - P.487-494.

37.Neellon F.A., Goree J.A. Eebowitz H.E. The primary empty sella turcica: Clinical and radiographic characteristics and endocrine function //Medicine. - 1973. - Vol.52. - P.73-92.

38.Neuro-ophalmology /Ed by J.S. Glaser. - Philadelphia etc., 1999. - XIV, 667р.

39. Pluta R.M., Nieman L., Doppan J.L. et al. Extrapitutary parasellar microadenoma in Cushing's disease //The J. of Clinical Endocrinology & Metabolism. - 1999. -N8.

40. Sage M.R., Blumbergs P.C. Primary empty sella turcica: A radiological-anatomical correlation //Australasian Radiology. - 2000. - Vol.44. - P.341-348.

41. Shields M.B. The Textbook of glaucoma-Baltimore. - 1992 - Vol 683.

42-Yucesoy K., Yuceer N., Goktay Y. Empty sella syndrom Following Pituitary Apoplexy //Acta Neurochir. (Wien, Austria). - 2000. - Vol.142. - P.355-356.

43.Yamabayashi S., Yamamoto Т., Sasaki T. Acase «of low tension glaucoma» with primary empty sella. Br J Ophthalmol-1988-72-P852-855.

Опубліковано з дозволу адміністрації Російського Медичного Журналу.