В.А. Ліпатов
Констриктивному перикардит (КП)розглядається в групі хронічних перикардитом як один з різновидів адгезивної-фіброзірующего перикардиту.
При утворенні потовщеною і щільною капсули, яка обмежує обсяг діастолічного наповнення шлуночків, розвивається гіподіастолія і виникають стійкі гемодинамічні порушення, так званий констриктивний синдром.
Захворювання виникає частіше у чоловіків, найбільше число випадків припадає на середній вік (20-50 років). Якправило КП розвивається як результат гострого або сухого перикардиту. Найбільш частою причиною є туберкульоз (До 30% всіх туберкульозних перикардитів ускладнюються констрикции) і бактеріальні перикардити.
Розрізняють первинний і вторинний механізми виникає гіподіастоліі. Первинна гіподіастолія виникає як результат безпосередньо сдавливающего рубцевого процесу, а вторинна виникає від недостатньої розтяжності ущільнився перикарда в осібз дилатацією і гіпертрофією серця. Найбільш інтенсивне утворення сполучної тканини спостерігається в області передсердь, у впадання порожнистих вен, по ходу атріовентрикулярної борозни. В одних випадках відбувається споювання в єдиний конгломерат зовнішнього та внутрішнього листків серцевої сорочки, в інших склерозуючий процес охоплює переважно зовнішній листок перикарда, третім же варіантом є розвиток патологічного процесу в епікарді і в відділяє його від серцевого м'яза шарісполучної тканини. Іноді патологічний процес поширюється на прилеглі органи і тканини. Вага серця зменшується: коливається від 175 до 300 г. При значній давності процесу, особливо в разі його туберкульозної природи, виникає кальцифікація перикарда. Серце виявляється оточеним вапняним панциром або кільцями, що розташовуються по ходу коронарних артерій, діафрагмальної поверхні і атріовентрикулярної борозні. Остання локалізація може супроводжуватися функціональниммітральним стенозом. У частині випадків при формуванні рубцевої капсули, в ній залишається розтяжний ділянку, через який прилеглих частину стінки шлуночка має можливість у період діастоли вибухає, забезпечуючи тим самим збільшення діастолічного об'єму порожнини, також відбувається прогин МЖП в бік більш вільно розслабляючого шлуночка. Такий феномен отримав назву фенестраціі («ефект відкритого вікна»).
Внутріперікардіальние спайки і навіть зрощенняперіакардіальной порожнини в більшості випадків не обмежує серцевих скорочень, серце тільки сильніше втягує в свої рухи навколишні тканини і краю легень.
Причиною гемодинамічних розладів при КП є порушення здатності шлуночків до достатнього диастолическому розширення. У хворих КП стійко підвищується венозний тиск і діастолічний тиск у правому шлуночку.
Розпізнавання адгезивних перикардитом представляє великутрудність. Захворювання може протікати безсимптомно. Ознаки спайкового процесу можна виявити при зовнішньому огляді. До їх числа відносяться систолічний втягнення області верхівкового поштовху (с-м Салі-Чуднівського). Стрімкий заповнення кров'ю «розп'ятого» на спайках серця призводить до появи діастолічного венозного колапсу (с-м Фрідрейха) і протодіастоліческого тони. Інші ознаки в даний час втратили діагностичне значення (систолічний втягнення міжреберних проміжківдонизу від лопатки - с-м Бродбента, зближення і стабільність при дихальних рухах кордонів відносної й абсолютної серцевої тупості с-м Сейка).
Симптомокомплекс КП був охарактеризований тріадою Бека: високий венозний тиск, асцит, Мале тихе серце.
Венозний тиск може перевищувати 250-300 мм вод. ст. Звертає на себе увагу ціаноз щік, вух, набряклість обличчя та голови («консульська голова», «коміра Стокса»), шийні вени ніколи не бувають порожніми, пульсують. Якщо рукою натиснути на область правого підребер'я, набухання шийних вен посилюється (гепатоюгулярний феномен). За венозним тиском підвищується тиск у ГЛП, що викликає розвиток внутрішньопорожнинних ексудатів і набряків. Задишка поступово посилюється в міру прогресування хвороби. Впадає в око відсутність ортопное, характерного для хворих СН. Коли хворий лягає, у нього з'являється темний рум'янець, але не дивлячись на виражений ціаноз, хворому легше лежати ніж сидіти, притому лежати низько, без подушки. У деяких пацієнтів розвиваються ангінозних болю, неприємні відчуття, здуття живота.
КП ніколи не протікає без збільшення печінки, розвивається т.зв. псевдоцерроз Піка, а у 25% хворих збільшується і селезінка. Псевдоціроз проявляється в основному порушенням синтезу білка і розвитком гіпопротеїнемії в дистрофічні фазу хвороби. Асцит виникає як ранній, нерідко ізольований ознака застійної недостатності кровообігу, живіт збільшується, розширюються портокавальние анастомози. Набряки ж на ногах відсутні або бувають незначними.
Верхівковий поштовх визначити, як правило, не вдається. Тони серця приглушені і лише у деяких хворих бувають глухими. У багатьох хворих відзначається тричленної ритм за рахунок додаткового тону в діастолічну фазу (тон послесістоліческого галопу). У хворих вислуховується як вважалося раніше перикардіальний екстратон (тон клацання - click), що за сучасними уявленнями є симптомом вторинного пролабування мітрального клапана. Click з'являється тільки у хворих із здавленням серця і не виникає у хворих адгезивним перикардитом без констрикции. Поява тону розглядається як показання до хірургічного лікування (ознака Брауер). Після хірургічного лікування click зникає або змінюється нормальним III тоном. Аускультативно він створює враження роздвоєння II тону. На ФКГ він реєструється через 009-016 з після II тону.
У спокої і при фізичному навантаженні у хворих спостерігається постійна тахікардія, а на пізніх стадіях виникає МА. Застійні явища в легенях не властиві хворим КП, набряк легенів їм не загрожує.
Найбільш характерними ЕКГ-ознаками КП є: розширений високий зубець Р, нізковольтажний комплекс QRS, негативний Т. Оперативне лікування призводить до негайного підвищення вольтажу і нормалізації зубця Т.
Рентгеноскопія грудної клітини дозволяє встановити тільки пізніше розповсюджене обізвествленіе перикарда. Так само можуть бути виявлені спайки між серцем і прилеглими органами: контур серця преобретает зубчастий характер, зрощення з діафрагмою утворюють стрічкоподібна тінь, яку порівнюють з тінню накинутого тенту.
КП відрізняється стабільністю і вагою гемодинамічних порушень, своєрідністю клінічної картини. Тривалість перебігу захворювання від виникнення перших проявів до моменту операції варіює від 1 місяця до кількох років.
Протягом КП розрізняють 3 стадії: початкову, виражену і дистрофічні. У початковій стадії виникає слабкість і задишка при ходьбі, підвищення ЦВТ після навантажень. У стадії виражених явищ розвивається постійна венозна гіпертензія, одутлість особи, набухання шийних вен, розвивається асцит. Дистрофічна стадія характеризується розвитком гіпопротеїнемії: асцит наростає, з'являються набряклість статевих органів, н /к.
При КП консервативні методи лікування малоефективні і до них слід вдаватися лише в разі, коли оперативне втручання неможливо, а так само в передопераційному періоді (СГ, Д, НПВ, ГКС). Дієта № 10 строгий постільний режим, лікування гидроторакса і асциту, нормалізація білкового і електролітного складу.
Основний метод лікування - операція кардіоліза. Проводиться перикардіотомію та звільнення з спайок міокарда або фенестрація при панцирном серце.