Внутрішньосудинна папілярна ендотеліальна гіперплазія (Син.: Псевдоангіосаркома Массона ) - Неспецифічний процес, що виявляються при гістологічному дослідженні різнихсудинних проліферації, в тому числі при гемангіомах, ангіокератоми, лімфангіома. гематомах, піогенною гранулеме. Гіперпластичні реакція ендотеліальних клітин при цьому відбувається у відповідь на внутрішньосудинний тромбоз з подальшою організацією тромбу.
Клінічна картина псевдоангіосаркоми Массона неспецифічна і має особливості фонового патологічного процесу. Найчастіше вражаються кінцівки, переважно пальці. У одногохворого множинні осередки на нижніх кінцівках, вирішився спонтанно, нагадували саркому Капоші.
Гістологічно псевдоангіосаркома Массона проявляється проліферацією ендотеліальних клітин в одному або більше просвітах судин, які були закупорені тромбом. Повністю сформований елемент представлений множинними папілярними структурами, вистеленими шаром оточених ендотеліальних клітин, що поширюються зі стінки впросвіт ураженої судини. У деяких ділянках вершини сосочків, що вистилають ендотеліальними клітинами, мають централ ьнорасположенний фібрин або гіалінізованої сполучну тканину. У цих ділянках внутрішньосудинна папілярна ендотеліальна гіперплазія може нагадувати високодиференційовану саркому. Однак чітка окресленість, внутрішньосудинна локалізація в межах однієї судини, відсутність плеоморфізм і фігур мітозів в ендотеліальних клітинах, дозволяють виключити її.
Імуногістохімічні дослідження підтверджують ендотеліальну природу клітин, що вистилають сосочки псевдоангіосаркоми Массона. Ультраструктурно освіта нагадує грануляційної тканини. Діагноз грунтується на результатах гістологічного дослідження.
Псевдосаркома Капоші
Псевдосаркома Капоші об'єднує два клінічно схожих з саркомою Капоші, але різних захворювання: акроангіодерматіт Малі, При якому шкірні прояви обумовлені хронічною венозною недостатністю, і синдром Стюарта-Блюфарба - Артеріовенозних мальформацій.
Акроангіодерматіт Малі розвивається, як правило, у чоловіків у віці 40-50 років, елементи розташовуються симетрично в області тильних поверхонь стоп і на щиколотках, нерідко на тлі охряно-жовтого дерматиту. Плями і папули поступово перетворюються в м'які червоно-фіолетові бляшки і вузли. Болючість відсутня.
Синдром Стюарта-Блюфарба розвивається у підлітків, носить односторонній характер. Виявляється плямами і бляшками синюшно-червоного кольору з коричневим відтінком, що локалізуються в області нижніх кінцівок, іноді супроводжується хворобливістю і виразкою. Уражена кінцівка може бути гарячою на дотик. Іноді на її поверхні визначаються розширені вени і пульсація, обумовлена підлягає артеріовенозних шунтом.
Гістологічно при акроангіодерматіте Малі виявляють ознаки застійного дерматиту із збільшеною кількістю товстостінних посудин, що вистилають набряклими ендотеліальними клітинами, екстравазатами еритроцитів і відкладенням гемосидерину. Зміни захоплюють верхню частину дерми. При синдромі Стюарта-Блюфарба уражається вся дерма, на зрізі виявляється артеріовенозна фістула.
Діагноз псевдосаркоми Капоші встановлюється на підставі результатів гістологічного дослідження та артеріографії. Диференціальний діагноз проводиться з ранніми вогнищами саркоми Капоші. Він заснований на наявності характерної для саркоми Капоші проліферації неправильних кровоносних судин, розташованих уздовж предсуществуюшіх венозних просвітів і вистелених тонкими ендотеліальними клітинами, а також мізерної сосочкової дермою. Крім того, зазвичай определяющееся в едотеліальних і периваскулярних веретеноподібних клітинах саркоми Капоші фарбування на CD 34 в периваскулярних клітинах псевдосаркоми Капоші відсутня.
Лікування при акроангіодерматіте Малі аналогічно лікуванню хронічної венозної недостатності. При синдромі Стюарта-Блюфарба спочатку проводиться консервативне лікування - туге бинтування, при недостатній ефективності та освіті множинних ділянок некрозу, що супроводжуються болями, показані ушивання артеріовенозних фістул або ампутація кінцівки.