Медичні статті » Дерматологія » Класифікація злоякісних лімфом шкіри


Ранні класифікації захворювань, Які позначають зараз як шкірні лімфоми, розроблені в 50-60-х роках XX століття, в даний час втратили своє значення, оскільки термінологія включених до них нозологічних форм передбачала розвиток цих пухлин зретикулярних клітин, а самі пухлини розглядалися як вогнища патологічного екстрамедулярного кровотворення в шкірі.

Після того як з обший групи лімфом був виділений лімфогранулематоз, а решта нозологічні форми віднесені в групу неходжкінських лімфом, Шкірні лімфоми стали визначати як неходжкінські злоякісні лімфоми шкіри.

Класифікація первиннихзлоякісних лімфом шкіри являє собою складну задачу, оскільки, згідно з сучасними уявленнями, повинна відображати особливості клінічного перебігу, морфологічного будови, фенотипічних і генотипових характеристик проліферуючих пулу клітин, властиві конкретним нозологічними формами. Деякі з них - грибоподібний мікоз, синдром Сезарі - описані давно, але більшість стало набувати самостійний нозологічний статус в 80-90-і роки в міру розробкита впровадження сучасних методів імуно-та генотипування.

Історично в силу клінічної значущості найбільш докладно були розроблені морфологічні характеристики системних (нодальной) лімфом, що враховують локалізацію, характер проліферати, ступінь зрілості і фенотип лімфоцита.

Основоположними критеріями будь класифікації системних лімфом єособливості клітинного складу, який може бути гомологічен клітинам різних відділів лімфатичного вузла, і характер клітинної проліферації. Морфологічні особливості клітинного складу доповнюються в міру одержання нових даних цитологічними, імуноморфологічними і генотипічними характеристиками.

Важливим етапом у становленні сучасних уявлень про лімфопроліферативних процесах є розробка Кильскойкласифікації (1974) з її подальшими модифікаціями в 1978 р. і 1988 р., які відіграли істотну роль в систематизації шкірних лімфом (1992).

Початковий варіант Кильской класифікації, По суті, вперше відбив результати поєднаного аналізу обшепатологіческіх, гематологічних і клінічних критеріїв лімфопроліферативних захворювань.

В основу морфологічної оцінки нозологічних форм були взяті цитологічні характеристики лімфоцита (відповідно до етапів його послідовного розвитку від стовбурової клітини до клітин пам'яті) і його локалізація в нормальному лімфатичному вузлі. Таким чином, був обраний основний морфологічний критерій, що дозволяє в більшості випадків кваліфікувати процес на підставі ознак, притаманних переважному пулу клітин протоку-Фераті.

В Кильской класифікації лімфоми розділені на дві підгрупи за ступенем злоякісності - низькою і високою. Перша підгрупа Т-лімфом включає в себе наступні нозологічні форми:

• CLL - хронічний Т-клітинний лімфо-лейкоз;
• PLL - пролімфоцитарний лімфолейкоз;
• дрібноклітинна церебріформная лімфома (грібовідниймікоз, синдром Сезарі);
• лімфоепітеліоідная лімфома (лімфома Леннерта);
• Т-клітинна лімфома AILD (ангіоіммунобластная лімфаденопатія з диспротеинемией) (LgX) типу);
• лімфома Т-зони;
• плеоморфна дрібноклітинна лімфома; Група ТЗЛ високого ступеня злоякісності включає:
• плеоморфну лімфому з клітин середнього і великого розміру;
• імунобластні лімфому;
• великоклітинна анапластіческій лімфому;
• лімфобластний лімфому.

Як аргумент на користь Кильской класифікації злоякісних лімфом шкіри автори згадують:
- Можливість екстраполяції даних експериментальної імунології на неопластичні клітини імунної системи;
- Можливість чіткого поділу на підгрупи з низьким і високим ступенем злоякісності при дослідженні зрізів з рутинної забарвленням, не вдаючись до іммуногіс-тохіміческім та іншим спеціальним методикам;
- Відсутність протиріч між результатами дослідження добре виготовлених морфологічних зрізів і іммуноцітохіміческімі даними;
- Застосування забарвлення по Гимзе в якості базової дозволяє зіставляти гістологічні дані з результатами цитологічних та гематологічних досліджень, розширюючи тим самим коло фахівців, що використовують цю класифікацію;
- Тонкий морфологічний і іммуноці-тохіміческій аналіз лімфом служить базою для класичних цитогенетичних і молекулярно-генетичних досліджень цих новоутворень;
- Імунологічний аспект класифікації сприяє розумінню природи лімфом.

До недоліків Кильской класифікації критики відносять порівняльну складність, що обмежує її використання, недостатню відтворюваність і слабкий зв'язок з клінічним діагнозом. Остання обставина особливо істотно для дерматологів.



...


2 (0,32553)