Деякі форми оливо-понто-церебеллярная дегенерації мають в клінічній картині крім мозжечковой симптоматики акинетико-ригідний синдром з гіпоміміей, гіпокінезією (аж до важких форм акінезія), генералізованої пластичної гіпертонією, тремором спокою (зазвичай на додаток до інтенційний тремор), гіперсалівацією та іншими вегетативними порушеннями.

Діагнозу допомагає виявлення мозочкових симптомів у вигляді порушення ходи і експлозівной дизартричной промови з елементами скандування. Мозочкова атаксія в кінцівках менш виражена, проте у міру розвитку захворювання стає більш помітною. Мозочкові порушення поступово прогресують і, як правило, стають основним проявом захворювання.
Виявлення ейфорії, Зниження інтелекту чи інших психічних порушень полегшує діагностику. Сімейний анамнез зустрічається, мабуть, не так вже часто.

Прогресуюча паллидарная атрофія

Про можливість прогресуючої паллидарная атрофії необхідно пам'ятати в деяких випадках «юнацького паркінсонізму», серед яких крім справжніх форм ідіопатичного паркінсонізму можуть зустрічається варіанти первинної паллидарная атрофії, один з яких був описаний вперше в 1917 р. Хантом і отримав згодом його ім'я.

Захворювання починається у віці між 5 і 14 роками, протягом поступово прогресує, проте хворі часто доживають до похилого віку. Захворювання починається з появи ригідності в одній або обох ногах, часто з порушеннями пози в стопах (pes equinovarus), вираженість яких може коливатися протягом дня. Пластична ригідність поступово наростає з формуванням контрактур і деформацій і стає більш поширеною і дифузної.

При деяких формах клінічна картина дуже нагадує паркінсонізм («системна паллидарная атрофія типу дрожательного паралічу»). Однак частіше крім ригідності вона проявляється поширеними гіперкінезами, захоплюючими м'язи тулуба, кінцівок, шиї, обличчя, а також артикуляційні м'язи (дистонічні, хореіформние, атетоїдную, дрожательном, балістичні та інші рухи, які можуть варіювати в залежності від особливостей залучення сусідніх з блідим кулею структур - льюісова тіла, мозжечкові зв'язків, нижніх олив, чорної субстанції і т. д.).

Поступово наростаюча ригідність призводить до ще більш грубим порушенням пози, часто з флексорних і гіперпронаціоннимі феноменами, а іноді з картиною, що нагадує децеребрационной ригідність. У пізніх стадіях вираженість гіперкінезів іноді зменшується у зв'язку з розвитком генералізованої ригідності і формуванням контрактур.

У похилому віці можливе ураження пірамідних трактів і розвиток псевдобульбарние симптомів. При всіх формах паллидарная атрофії інтелект зазвичай не страждає, що є одним з відмінностей цього виду патології мозку від лейкодистрофії Галлервордена-Шпатца, в клінічних проявах якої також зустрічається досить виражений акинетико-ригідний синдром.