Трансфузійний фето-фетальний синдром виникає при монохоріальнимі діамніотіческой вагітності двійнятами і характеризується незбалансованим обміном крові між системами плацентарної циркуляції двохплодів, який відбувається через внутріплацентарного судинні анастомози. Це може викликати погіршення стану плодів внаслідок дисоціації їх розвитку аж до настання загибелі як «донора», так і «реципієнта». Синдром вперше був описаний F. Schatz в 1875 році.
Синоніми. «З'єднана» двійня. Етіологія. Внутріплацентарного судинні анастомози.
Ризик рецидиву. Невідомий, але дуже низький, враховуючи незначний шанс повторногорозвитку монохоріальнимі діамніотіческой двійні.
Поширеність. Фето-фетальна трансфузія ускладнює розвиток монохоріальнимі двійні приблизно в 13% випадків і в 17% є причиною перинатальної смертності при багатоплідній вагітності.
Діагностика. Ехографічні критерії для встановлення діагнозу синдрому фето-фетальної трансфузії грунтуються на виявленні монохоріальнимі типу плацентації та візуалізаціїрозділяє плодовместіліща амніотичної мембрани, наявності однакового статі в обох плодів, розвитку у другому тріместере вагітності багатоводдя у плода-«реципієнта» і маловоддя у плода-«донора», при відсутності інших причин аномального зміни обсягу навколоплідних вод, а також на підставі вираженої дисоціації їх розвитку.
Вірогідним розходженням для встановлення дисоціації вважається різниця на рівні 20% і більше між фетометріческімі параметрами близнюків.
Інші ознаки, Які можуть спостерігатися, включають відсутність візуалізації сечового міхура у плода-«донора» і збільшення об'єму сечового міхура плода-«реципієнта», патологічні показники систоло-діастолічного відношення при допплерометріческом дослідженні кровотоку в артеріях пуповини, водянку або застійну серцеву недостатність будь-якого з близнюків ( частіше реєструється у плода-«реципієнта»). Більш легкі форми синдрому буває важко діагностувати внаслідок відсутності єдиних критеріїв, однак при виявленні відмінностей в обсязі навколоплідних вод слід запідозрити наявність фето-фетального трансфузійного синдрому.
Патогенез. У тих випадку, коли поділ ембріонів відбувається до 3-го дня після запліднення, утворюється два плоди з окремими плацентами. Якщо поділ відбувається в терміни між 4-м і 7-м днями, то формується загальна для двох плодів плацента з двома амніотичної порожнини. У тих випадках, коли поділ ембріобласта відбувається після 8-го дня, то у близнюків є загальна плацента і загальна амніотична порожнина (монохоріальнимі моноамніотіческая двійня).
Поділ після 12-го дня призводить до формування нероздільний близнюків. Якщо два плоди мають одну плаценту, між їх системами циркуляції виникають судинні анастомози, які можуть бути трьох типів: вено-венозні, артеріоартеріальние і артеріовенозні. Якщо є збалансований обмін крові, то фетофетальной трансфузии не відбувається навіть у випадках, коли є множинні внутріплацентарного судинні з'єднання.
Плаценти при вагітності, Ускладненої фетофетальним трансфузійний синдромом, мають меншу кількість анастомозів, які переважно бувають поодинокими і мають виражений артеріовенозний тип в порівнянні з плацентами при двійнятах без трансфузійного синдрому. Якщо відбувається перерозподіл крові, то у близнюка-«донора», або «насоса», виникає гіповолемія внаслідок втрати крові.
В результаті плацентарної недостатності розвивається гіпоксія, яка є причиною затримки внутрішньоутробного розвитку. Зниження перфузії нирок призводить до маловоддя. Цей останній ознака, коли він проявляється у важкій формі, створює класичну ехографічні картину, характерну для «з'єднаних» близнюків: амніотична порожнина плода-«донора» стає дуже маленькою, амніотична оболонка безпосередньо прилягає до поверхні його тіла, і він починає виглядати «затиснутим» м'язовими стінками матки. Гіперволемія з підвищеною перфузії нирок призводить до багатоводдя у плода-«реципієнта».
Оскільки відсутня втрата білків і клітинних компонентів з їх систем циркуляції, то під впливом різниці колоїдного осмотичного тиску вода проникає з материнського судинного русла через плаценту, підтримуючи тим самим порочне коло розвитку гіперволемії, поліурії і гіперосмолярності, що призводить до застійної серцевої недостатності, водянці і багатоводдя.
При найбільш важких формах встановлення діагнозу не повинно викликати труднощів: єдина плацента, виражене багатоводдя плода-«реципієнта», оточений стінками матки плід-«донор» сосніженной руховою активністю і явні ознаки дисоціації їх розвитку.
Менш тяжкі форми, Як уже згадувалося, діагностувати значно складніше внаслідок відсутності єдиних критеріїв, однак підозра про фето-фетальної трансфузії повинно виникати у всіх випадках, коли виявляються відмінності в кількості навколоплідних вод в амниотических порожнинах незалежно від наявності відмінностей між масами плодів. Було показано, що різниця гемоглобіну в крові, що визначається шляхом виконання кордоцентеза у близнюків, що перевищує 24 г /дл, відповідає наявності трансфузійного синдрому.