Коронарогенние фіброеластоз ендоміокарда зустрічається при аномальному отхождении лівої коронарної артерії від легеневої артерії (синдром Бланд - Уайт - Гарланда) і при ідіопатичною артеріальної кальцифікації.
При цій патології серце збільшене в об'ємі, маса його може досягати 500 г і більше. Міокард на розрізі строкатий, білястий, щільний. Папілярні м'язи деформовані в результаті склеротичних змін. Часто зустрічаються субендокардіальних і трансмуральний інфаркти міокарда різної давності в області передньої стінки і верхівки лівого шлуночка, в цих місцях можуть утворитися аневризми. Може спостерігатися недостатність мітрального клапана внаслідок фіброзу вільного краю стулки або деформації передньої папілярної м'язи.
При гістологічному дослідженні виявляються кардіосклероз, дистрофічні зміни волокон міокарда, переважно в зоні розгалуження лівої коронарної артерії. Виявляються ділянки свіжих і рубцующихся старих інфарктів, зони звапніння і коагуляційного некрозу. Фіброеластоз ендокарда не відрізняється від такого при ізольованому фіброеластозі.
Синдром Бланд-Уайт-Гарланда
При синдромі Бланд-Уайт-Гарланда мікроскопічно виявляють прогресуючі дистрофічні зміни кардіоміоцитів, інтерстиціальний фіброз, фіброеластоз ендокарда і свіжі вогнища некрозу зустрічаються рідко. Виражена перебудова тебезіевих судин, їх стінки потовщені. У 50% випадків є осередки звапніння міокарда.
Часто виявляють мітральнийнедостатність, Зумовлену:
1) вогнищевим фіброзом, рубцюванням або кальцификацией однієї або обох папілярних м'язів, 2) фіброеластоз ендокарда, при якому в процес втягується мітральний клапан, і відбувається вкорочення сухожильних ниток і деформація стулок, 3) дилатацією лівого шлуночка, що супроводжується розширенням фіброзного кільця, а так же зміщенням папілярних м'язів.
Морфологічні зміни при аномальному отхождении лівої коронарної артерії від легеневої артерії викликані насамперед ішемією. У внутрішньоутробному періоді внаслідок високого тиску і насичення крові киснем в легеневій артерії обидві коронарні артерії постачають міокард рівноцінної кров'ю, що не тягне за собою розвитку ішемії.
Після народження дитини, Коли знижується насичення крові киснем в легеневій артерії, в міокарді лівого шлуночка, що постачають кров'ю з системи аномальної коронарної артерії, розвивається ішемія. Поступове зниження тиску в легеневій артерії, зазвичай досягає нормальних величин протягом перших 2 тижнів життя, сприяє збільшенню кисневого голодування.
Ступінь ураження міокарда залежить і від типу коронарного кровообігу. Мабуть, виживання хворих з погано розвиненими межкоронарного анастомозами можливе лише при правом типі коронарного кровообігу, при якому не виникає важкої ішемії міокарда, так як зона постачання лівої коронарної артерії невелика.
Компенсація кровотоку в системі лівої коронарної артерії відбувається і за рахунок кровотоку безпосередньо з порожнини лівого шлуночка в ліву коронарну артерію по ембріональним синусоїда і судинах Вьессена - Тебезія, число яких у дітей велике. У рідкісних випадках при повній відсутності межкоронарного анастомозів кров в ліву коронарну артерію поступає з легеневої артерії. Такі хворі, як правило, помирають у перші місяці життя.