У дітей зустрічається рідко. Виникає в органах, що мають гладку мускулатуру, - в кровоносних судинах (vena femoralis, vena saphena), в порожніх органу, (бронхи, тонка кишка), в нирках. При локалізації в кишці проявляється симптомами непрохідності, при локалізації в судинах кінцівок -тромбозом і дистальним набряком.
Питання про злоякісності вирішувати дуже важко - клітини мономорфние, без вираженої анаплазії. Перебіг відносно сприятливий при локалізації в м'яких тканинах, при локалізації у внутрішніх органах протягом несприятливий-інвазивний ріст, метастази в легені в 50% випадків.
Фібросаркома, Фіброматоз займають особливе місце в педіатричній онкології через великі труднощів при вирішенні питання про доброякісності або злоякісності цих пухлин. A. Stout так характеризує ці пухлини: 1) рідко дають метастази, 2) мають місцевий інвазнвний зростання, 3) за гістологічною картиною важко визначити прогноз, 4) інші мезенхімальні пухлини можуть мати осередки цієї фібробластичною пухлинної тканини.
Фібросаркома локалізується переважно в підшкірній клітковині кінцівок. Найчастіше спостерігається у віці від 1 року до 5 років, другій віковій пік між 10 і 15 роками. Зустрічаються вроджені форми з локалізацією теж в області кінцівок. Зростають відносно повільно, дають місцевий агресивне зростання, але рецидивируют і метастазують відносно рідко. Часто мають псевдокапсулу, утворену клітинами самої ж пухлини.
Добре диференційовані - Щільні, еластичні, волокнисті, білуваті; недиференційовані - м'які з крововиливами; вроджені - синюшного кольору від наявності судинного компонента, відзначаються дольчатость, вогнища некрозів. Клітини утворюють фігури «ялинки», з переплетенням і перетином волокон, ядра клітин округлі великі або витягнуті дрібні. Клітини продукують ретикулярні і колагенові волокна. В діагностиці допомагають дані активності лужної фосфатази та електронної мікроскопії. При вродженої формі фібросаркоми гістологічна картина та ж, видалення дає рецидив.
Назофарингеального (ювенільний) ангіофіброма зустрічається майже виключно у хлопчиків у віці від 8 років і старше. Дає місцевий інвазивний ріст. Виникає в носоглотці і часто піддається спонтанної регресії. Мікроскопічно складається з широких полів фіброзної тканини з помірною кількістю фібробластів і наявністю тонкостінних кровоносних судин, з яких може виникати кровотеча. Іноді проростає кістки черепа; радикальне видалення важко.
Фіброматоз дітей та плода
Фіброматоз шиї -Доброякісне розростання фіброзної тканини, наприклад, в області грудинно-ключично-соскоподібного м'яза або на поверхні шиї у грудних і маленьких дітей. У першій фазі процесу - дуже значна проліферація фібробластів серед м'язових волокон з дистрофічними змінами і утворенням гігантських миобластов, потім виникає фіброз. Етіологія неясна. Або це ембріопатія, або доброякісний фіброматоз пухлинної природи. Озлокачествленія не буває.
Ювенільний апоневротіческой фіброма (Кальцифікуючий фіброма) вражає м'язи або підшкірну клітковину на руках, може бути на спині і шиї. Мікроскопічно відрізняється хондроідной метаплазією будів-ми, може обизвествляется.
Агресивний ювенільний фіброматоз зустрічається переважно у дітей 1-2 років у вигляді вузликів на шкірі, супроводжується щільним набряком кінцівок. Гістологічно має характер обширних інфільтратів з фібробластів з мукоїдне стромою і подальшої коллагенізаціі, що проникають в підшкірну клітковину у вигляді пальцевидних виростів, в стромі можуть бути гігантські клітини. Можлива спонтанна регресія.
Природжений генералізований фіброматоз - Синдром множинних вогнищ з фіброзної тканини, бідної клітинами. Локалізується в кістковому мозку, внутрішніх органах (кишечник); спостерігається спонтанна регресія.
Вікова пальцева фіброма Рейє виникає на пальцях кистей рук або стоп часто у вигляді множинних фіброзних вузликів. В цитоплазмі або в ядрі фібробластів визначаються сферичні еозинофільні включення, що вказують на вірусну природу захворювання. Проте вірус виділити не вдалося. Вузлики відрізняються дуже значною клітинної, инфильтрируют сухожилля і кістки і часто рецидивують, метастазів не дають, мають схильність до спонтанної регресії.