Стеноз або закриття гирла легеневого стовбура з дефектом міжпередсердної перегородки, гіпертрофією міокарда правого шлуночка, зване тріадою, або трилогією, Фалло, зустрічається відносно рідко: в 16% випадків по М. Abbott (1932) і в 2% випадків за даними Інституту грудної хірургії (1960).
Клінічна картина залежить від ступеня звуження легеневого стовбура, від величини дефекту міжпередсердної перегородки і від компенсаторної здатності правого шлуночка.
В залежності від форми порушення гемодинаміки розрізняють три групи хворих: перша група - без виявлення скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки, друга - зі скиданням венозної крові в артеріальне русло і третя група - зі скиданням артеріальної крові у венозне русло (В. І. Бураковський). У хворих першої групи симптоми ті ж, що у хворих з ізольованим клапанним стенозом легеневого стовбура. Задишка і ціаноз з'являються, якщо венозна кров надходить в артерії. Овальне вікно виконує роль запасного виходу. Поки артеріальна протока відкритий, легкі забезпечуються кров'ю з боку аорти (П. Кішш, Д. Сутрелі).
Ціаноз у важких випадках з'являється незабаром після народження, рано розвивається форма барабанних паличок пальців кистей і стоп. Настає недостатність правого шлуночка, печінка збільшується, з'являється пульсація переповнених вен на шиї. Дитина уникає рухів, сидить навпочіпки.
При аускультації зазвичай чути жорсткий і щось скребуть мезо-і телосістоліческій шум (3/6-5/6) з punctum maximum в першому - другому (третьому) межреберьях зліва на парастернальних лінії, проводиться в підключичну область; II тон на легеневому стовбурі слабкий або відсутній.
При рентгенологічному дослідженні межі серця дещо розширені, але більше, ніж при тетраді Фалло. В легеневому стовбурі нерідко виявляється постстенотическое розширення. Рисунок легких і коренів легенів нормальний, поки артеріальна протока відкритий.
Ангіокардіографія виявляє праву половину серця і стеноз легеневого стовбура (селективна правокардіографія), а також перехід контрастної речовини з правого передсердя в ліве. Рисунок легеневих судин убогий.
Іноді катетер вдається провести через дефект міжпередсердної перегородки. Декомпенсація у важких випадках настає рано, в більш легких - не настільки бурхливо, але небезпечно хронічне стан декомпенсації.
Диференціювати тріаду Фалло доводиться з усіма синіми пороками серця зі зменшенням легеневого кровопостачання.
Пентада (пенталогія) Фалло
Пентада (пенталогія) Фалло (Фалло V) - рідкісна вроджена вада серця. За даними Інституту грудної хірургії (1960), зустрічається в 2% випадках всіх вроджених вад серця.
Крім комбінації аномалій, Як при тетраді Фалло, є дефект міжпередсердної перегородки з додатковим скиданням крові через нього. При скиданні крові справа наліво різко виражена артеріальна гіпоксемія, а при зворотному скиданні з лівого передсердя в праве настає деяка компенсація її, але збільшується навантаження правого шлуночка.
Клінічні прояви такі ж, як при тетраді Фалло. Організму мало допомагає протікає через дефект міжпередсердної перегородки кількість крові (П. Кішш, Д. Сутрелі). При важких стенозах дефект перегородки виявляється несприятливим.
Рентгенологічно поряд з невеликим розширенням серця нерідко видається злегка пульсуюча дуга легеневого стовбура, що зазначено при клапанному стенозі з постстенотіческая розширенням або при так званому третьому шлуночку при інфундібулярной стенозі легеневого стовбура (Dieckhoff).
Селективна катетеризація серця дозволяє уточнити діагноз.