Нижня межа концентрації гемоглобіну, Що допускає проведення анестезії, залежить від загального стану дитини. Наприклад, рівень гемоглобіну 7-8 г% не вважається протипоказанням до анестезії при непрогресуюче ХНН, оскільки організм адаптувався до анемії, але при важкому захворюванні, насамперед серця або легенів, або у недоношених проводити анестезію при такому рівні гемоглобіну не можна.
Анемія в дітей, Виявлена випадково при масовому обстеженні, зазвичай обумовлена дефіцитом заліза. Лікування її перед плановою операцією (препаратами заліза і дієтою) не впливає на частоту інтраі післяопераційних ускладнень.
У відсутність хронічних захворювань зниження рівня гемоглобіну у дітей приблизно до 7 г% зазвичай не вимагає переливання крові.
Гемоглобінопатії S - Це група спадкових захворювань, зумовлених заміною глутамінової кислоти на валін в ланцюзі глобіну з утворенням аномального гемоглобіну S, відновлення якого призводить до серповидної деформації еритроцитів. Деформовані еритроцити можуть піддаватися гемолізу і утворювати агрегати в дрібних судинах, що супроводжується інфарктами і болем.
Гемоглобінопатії S зустрічаються переважно у темношкірих мешканців Карибських островів, рідше - у вихідців із Середземномор'я, з Близького Сходу і півострова Індостан. Гемоглобінопатії S забезпечують деяку стійкість до малярії.
Гетерозиготна форма гемоглобінопатії S називається серповидноклеточной аномалією. Вона, як правило, протікає безсимптомно і не загрожує серйозними ускладненнями анестезії. Однак при поєднанні серповидноклеточной аномалії з іншими гемоглобинопатиями: гемоглобінопатії С, гемоглобінопатії D, гемоглобінопатії Е або (3-таласемією - ризик серповидной деформації еритроцитів різко зростає. У гомозигот по аллелю, кодує гемоглобін S, розвивається серповидноклітинна анемія, або гемоглобінопатії SS, тяжкість якої залежить від кількості аномального гемоглобіну. У перші місяці життя серповидноклітинна анемія не проявляється, оскільки присутність гемоглобіну S компенсується високим вмістом фетального гемоглобіну.
Гемоліз веде до ретикулоцитоз і гіпербілірубінемії Гіпоксія, зневоднення, ацидоз або переохолодження можуть спровокувати серповидну деформацію еритроцитів, що приводить до оклюзії судин в різних органах з сильними болями - тромботичний (больовий) криз. До інших гострих ускладнень серповидноклеточной анемії відносяться інфаркти селезінки, гострий синдром грудної клітини, сепсис, апластична анемія і інсульт. Можлива оклюзія судин шкіри, кісток і органів черевної порожнини, що супроводжується сильним болем. Часті мікроінфаркти нирок призводять до ХНН.
Виявлення гемоглобінопатії S починають з експрес-тесту на гемоглобін S (тесту Sickledex). Негативний результат виключає захворювання, позитивний - вказує на присутність гемоглобіну S, але не дозволяє визначити форму гемоглобінопатії S. Для кількісної характеристики гемоглобінів та уточнення діагнозу необхідний електрофорез. Серед інших лабораторних досліджень інформативні загальний аналіз крові, підрахунок ретикулоцитів і мікроскопія мазка крові.
. Лікування гемоглобінопатії S :
- знеболювання;
- введення рідини;
- переливання крові;
- трансплантація кісткового мозку.
При високому ризик гемоглобінопатії S перед операцією обов'язково проводять експрес-тест на гемоглобін S. У разі позитивного результату показаний електрофорез гемоглобіну. Серповидноклеточная аномалія не впливає на анестезіологічну тактику.