Транспозиція магістральних артерій найчастіший з ціанотіческіх вад серця у новонароджених. Аорта при транспозиції відходить від правого шлуночка, легенева артерія - від лівого. В результаті функціонують два паралельні кола кровообігу, і для підтримки життя необхідно сполучення між ними. Нерідко при транспозиції магістральних артерій є дефект міжшлуночкової перегородки. Коли його немає, сполучення між колами кровообігу можливо через артеріальний проток або дефект міжпередсердної перегородки. Якщо наявного повідомлення недостатньо, його збільшують шляхом екстреної балонної передсердної септостоміі. Корекція вад полягає в хірургічному перемиканні артерій - пересадки аорти і легеневої артерії на відповідні шлуночки. Найбільш відповідальний етап операції - пересадка усть коронарних артерій.
Гіпоплазія лівих відділів серця
Порок характеризується важкою гіпоплазією лівого шлуночка, а також висхідної аорти і аортального і мітрального клапанів. Органи і тканини новонародженого омиваються змішаної кров'ю з правого шлуночка, що надходить через легеневу артерію і широкий аортальний проток в низхідну аорту (таким чином, системний кровотік залежить від прохідності артеріальної протоки). Домішка артеріальної крові визначається шириною дефекту міжпередсердної перегородки. Без операції ці діти помирають, як правило, протягом першого місяця життя. Для корекції вад застосовують або трансплантацію серця, або паліативну операцію Норвуда. Операцію Норвуда проводять у три етапи; надалі хворим потрібна операція Фонтена.
Обструктивні пороки серця
Перешкода відтоку крові з шлуночків збільшує навантаження на серце і у важких випадках призводить до серцевої недостатності. Найбільше клінічне значення мають обструктивні пороки лівих відділів серця.
Коарктація аорти
Виділяють три типи коарктації аорти:
- Предуктального (інфантильний);
- Постдуктальной;
- Юкстадуктальний.
Предуктального коарктація аорти (інфантильний тип)
У 90% хворих цей тип коарктації поєднується з іншими вродженими вадами серця, наприклад з дефектом міжшлуночкової перегородки або відкритою артеріальною протокою. У важких випадках розвивається серцева недостатність; до нижній половині тіла кров надходить через артеріальний проток, функціонування якого у новонароджених підтримують шляхом інфузії алпростадилу. Важким хворим необхідні передопераційна ШВЛ і інотропні кошти для підтримки скорочувальної функції серця до операції. Закриття артеріальної протоки загрожує шоком.
Підготовка до операції при коарктації аорти:
• Стан хворих нерідко дуже важкий.
• Доступ до серця забезпечують шляхом лівосторонньої торакотомія.
• В ході операції потрібно відведення легкого, отже, можливі порушення вентиляції і необхідно, щоб ендотрахеаль-ная трубка щільно прилягала до стінки трахеї.
• Артеріальний катетер і пульс-оксиметр встановлюють на правій руці - предуктального: на інших кінцівках пульс зникне після накладення затискача на аорту.
Операцію проводять в умовах гіпотермії. Щоб зменшити ризик ішемічного ушкодження спинного мозку, температуру тіла перед накладенням затиску на аорту необхідно знизити до 34 ° С.
• Зняття затискача з аорти може викликати артеріальну гіпотонію і кровотеча. Перед зняттям затиску вводять інфузійні розчини.
• Після операції може знадобитися введення інотропних засобів або вазодилататорів у зв'язку з гемодинамічними порушеннями.
• Зазвичай необхідна продовжена ШВЛ.
Постдуктальной і юкстадуктальная коарктація аорти (дорослий тип) тип пороку виявляється набагато пізніше і легше діагностується завдяки підвищеному АТ на руках.