Медичні статті » Пульмонологія » Хвороба Ата - Леттерера - Зіве і дисемінований туберкульоз. Альвеолярний мікролітіаз і туберкульоз


Хвороба Ата - Леттерера - Зіве зазвичай виникає в ранньому дитячому, рідше юнацькому, віці, переважно в осіб чоловічої статі, і характеризуєтьсягострим, рідше підгострим перебігом з локалізацією процесу в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах, кістковому мозку, шкірі, легенях і т. д. При цьому в уражених органах виявляють розростання гістіоцитарної клітин - то багатих ліпідом, то не містять його. У багатьох випадках відзначається гіперхолестеринемія. У легенях утворюються поширені періброіхіальние і периваскулярні ущільнення і вогнища. Якщо хвороба не носить галопуючого характеру з швидким летальним результатом, а поступово переходить вхронічну форму, то в легенях розвивається масивний дифузний фіброз і формуються множинні дрібні кісти зразок медових сот. Такі порожнини виникають, очевидно, в результаті бульозної емфіземи або некрозу злилися між собою гранульом.

Іноді при цьому утворюються великі булли, Оточені валом з гістіоцитарної елементів. При їх розриві виникає спонтанний пневмоторакс. Процес може протікати хвилеподібно, залучаючинові ділянки легеневої тканини, і врешті-решт призводить до легенево-серцевої недостатності та смерті. В окремих випадках, головним чином при застосуванні кортикостероїдних гормонів, може наступити розсмоктування гранулематозних і інтерстиціальних змін в легенях. Диференціальна діагностика цієї форми гістіоцитоз і дисемінованого туберкульозу не представляє особливих труднощів, якщо врахувати вік хворих, особливість перебігу процесу, універсальний характер ураженняорганізму і відсутність ефекту від антибактеріальної терапії при болезпі Ата - Леттерера - Зіве.

Більш доброякісним представником цієї групи слід вважати еозинофільну гранулему, звану хворобою Н. І. Таратинова, вперше описав її в 1913 р. Вона також частіше виникає у дітей та юнаків, переважно в шкільному віці, але зустрічається і в 30-40 років, головним чином у чоловіків. При цьому уражаються головним чиномрізні кістки з утворенням своєрідних дефектів в них. Еозинофільні гранульоми можуть виникати і в легких за типом поодиноких або множинних вогнищ і інфільтративно-пневмонічних фокусів, які в якійсь мірі нагадують туберкульоз. Їх розпізнавання полегшується при рентгенологічному виявленні характерних змін до скелеті. Але іноді й у цих випадках доводиться застосовувати діагностичну пункцію кісток, при якій виявляється типово еозинофільна гранульома. Однак в крові еозинофілія при цьому може не відзначатися.

Нам довелося спостерігати окремих хворих, У яких за дисемінований туберкульоз легень приймалося рідкісне захворювання - альвеолярний мікролітіаз. При цьому захворюванні, етіологрш якого невідома і яке пов'язане, мабуть, з спадковою схильністю, відбувається накопичення в альвеолах муколротеінов, де відкладаються солі кальцію.

Альвеолярний мікролітіаз зустрічається майже однаково часто у осіб обох статей і різного віку, але частіше в 30-50 років. Спочатку, коли в процес втягується лише частина легеневої паренхіми, він може не супроводжуватися певними клінічними симптомами, і хвороба виявляється звичайно при випадковому рентгенологічному дослідженні. Але в міру її прогресувати з'являються наростаюча задишка, ціаноз, поліцитемія і легенево-серцева недостатність, зумовлені ригідністю легенів, порушенням дифузії газів, альвеолярно-капілярним блоком і правошлуночкової недостатністю. Фізичні зміни мізерні і відзначаються лише в далеко зайшла фазі процесу, коли у хворих утворюються «барабанні пальці» і з'являються ознаки хронічного легеневого серця. При цьому в крові зберігається нормальний вміст кальцію, фосфору. Ці електроліти не накопичуються в надлишку в інших органах, виключаючи легені.

Звертає на себе увагу невідповідність між загальним задовільним станом хворих, Особливо на першому етапі розвитку процесу, і поширеністю рентгенологічно визначаються множинних дрібних щільних, поступово обизвествляется вогнищ, які на тлі мелкосетчатой інтерстиціального ущільнення легеневої тканини локалізуються симетрично в середніх і нижніх відділах легень. При цьому зазвичай не спостерігається ознак звапніння внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Таке млявий перебіг процесу, що супроводжується дисемінованої змінами в легенях, Дає привід спочатку запідозрити його туберкульозну природу, сумніви в цьому діагнозі виникають у зв'язку з відсутністю інших клінічних симптомів туберкульозу, нетипової локалізацією вогнищ в легенях і безуспешностью антибактеріальної терапії. Верифікувати природу хвороби вдається найкраще при біопсії легені.



...


1 (0,00088)