Поліморфну ексудативну еритему відносять до везікулобуллезнимі уражень шкіри і слизових оболонок. Її зазвичай спостерігають у осіб молодого і середнього віку,переважно чоловіків, але зустрічають також у дітей і літніх людей. У типових випадках появи висипу передують субфебрильна температура, нездужання, головний біль, що тривають від 3 до 7 днів. Причина поліморфної ексудативної еритеми не встановлена. Накопичені дані свідчать про роль у патогенезі захворювання циркулюючих в крові імунних комплексів, що викликають опосередковані комплементом цитопатична реакції, і пошкодження судин, зумовленого лімфоцитами і нейтрофілами. Досприяє чинників відносять інфекції, викликані бактеріями (наприклад, Mycoplasma pneumoniae), грибами або вірусами (наприклад, ВПГ), емоційний стрес, алергію (особливо до сульфаніламідів і барбітуратів). Приблизно в 50% випадків в ураженої тканини виявляють ДНК ВПГ.
В залежності від клінічних проявів поліморфну ексудативну еритему ділять на чотири типи. Прийом деяких препаратів обтяжує перебіг поліморфноїеритема.
Поліморфна ексудативна еритема порожнини рота.
Поліморфну ексудативну еритему порожнини рота вважають малою формою поліморфної ексудативної еритеми. Поразка зазвичай зачіпає слизову оболонку мови, губ або неба. Анамнез в багатьох випадкахдозволяє виявити зв'язок з прийомом препаратів або перенесеної інфекцією. У частини хворих спостерігають загальні симптоми (субфебрильна температура тіла, втрата апетиту, нездужання). Як підказує сама назва, клінічна картина захворювання варіабельна. Уражені ясна різко гіперемована і нагадують десквамативний гінгівіт, у той час як на слизовій оболонці язика і губ з обох сторін часто відзначають кілька виразок неправильної форми. Краї виразок гипереміровані, але крововиливи, на відміну відпемфігоіда, пухирчатки та інших форм поліморфної ексудативної еритеми, спостерігають рідко.
Основною ознакою класичної поліморфної ексудативної еритеми служать червоно-білі концентричні кільцеподібні плями, що нагадують мішень, «бичачий очей» або радужку, які з'являються на разгибательной поверхні рук, гомілок, колінних суглобів і на долонях. Ці елементи на тулуб зазвичай відсутні, за винятком випадків важкогоперебігу захворювання. Поразка шкіри спочатку проявляється невеликими круглими червоними плямами діаметром від 05 до 20 см. Плями поступово збільшуються і в центральній частині бліднуть. Слідом за цим з'являються везикули і міхури. Везикули можуть залишатися непоміченими, поки не розкриють. Розкрилися везикули, зливаючись, утворюють великі поверхневі виразки, обмежені паском гіперемії. Дно виразок покрите фібринозно-некротичної плівкою. Можливо також утворення уртикарний бляшок.
При огляді порожнини рота на слизовій оболонці щік, губ або мови можуть бути виявлені еритематозні ділянки, множинні виразки і ерозії, покриті сірувато-білим нальотом фібринозний. Іноді поразка охоплює також ясна і небо. Характерні червоно-коричневі геморагічні кірочки на губах полегшують діагностику. Описані елементи недовговічні і зникають протягом 2 тижнів. Поліморфна ексудативна еритема рідко триває більше 1міс. Рецидиви і перехід в хронічну форму можливі, але їх спостерігають рідко. Найбільш часто пацієнти скаржаться на біль. Недостатній догляд за порожниною рота, пов'язаний з болем, сприяє розвитку вторинної бактеріальної інфекції. Лікування симптоматичне і полягає в полоскання порожнини рота. В деяких випадках призначають глюкокортикоїди в малих дозах. Ускладнення при поліморфної ексудативної еритеми спостерігають рідко, і зазвичай вони пов'язані з переходом у важку форму - синдром Стівенса-Джонсона.
Синдром Стівенса-Джонсона.
Синдром Стівенса-Джонсона - Важка форма поліморфної ексудативної еритеми, яка названа так на честь дослідників, вперше описали її в 20-х роках XX століття. Захворювання часто спостерігають у дітей і в осіб молодого і середнього віку, переважно у чоловіків. Поразка порожнини рота при синдромі Стівенса-Джонсона розвивається так само, як при поліморфної ексудативної еритеми, але має більш поширений характер і супроводжується більш вираженою загальною симптоматикою (лихоманка, головний біль, кашель, біль у грудях, діарея, блювота, біль у суглобах).
Класична тріада при синдромі Стівенса-Джонсона включає ураження очей (кон'юнктивіт), геніталій (баланіт, вульвовагініт) і стоматит. З інших проявів слід зазначити характерні мішеневідние поразки на обличчі, грудній клітці і животі, які пізніше переходять в мокнучі везикули і міхури. Як при поліморфної ексудативної еритеми, булли на яснах утворюються рідше, ніж на ділянках, де епітелій слизової оболонки не виявляє ознак ороговіння. Поширені виразкові і геморагічні ураження на губах і денудірованние ділянки порожнини рота вкрай болючі і значно ускладнюють прийом їжі і рідин, що призводить до зневоднення і виснаження. Тому хворих з синдромом Стівенса-Джонсона слід госпіталізувати. Загоєння виразок триває до 6 тижнів.
Токсичний епідермальний некроліз.
Токсичний епідермальний некроліз - Найбільш важка форма поліморфної еритема. Його спостерігають рідко, зазвичай він буває обумовлений прийомом препаратів. На відміну від інших форм поліморфної ексудативної еритеми токсичний епідермальний некроліз зазвичай спостерігають у літніх людей, частіше у жінок. Поразка зачіпає в основному шкіру, очі і порожнину рота. Найбільш виражені зміни відзначають на шкірі, де в результаті злиття великих міхурів і відшарування епідермісу утворюються великі мокнучі поверхні. Лікування проводять, як при опіках, і воно включає внутрішньовенне введення рідин, парентеральне харчування, глюкокортикоидную, знеболюючу і антибактеріальну (профілактика вторинної інфекції) терапію, обробку уражених ділянок розчинами антисептиків і місцевих анестетиків. Загоєння ерозій триває кілька тижнів, після одужання часто залишаються стійкі ураження очей. Як синдром Стівенса-Джонсона, так і токсичний епідермальний некроліз можуть привести до смерті.