Ретікулогістіоцітома (Син.: добрий ретікулогістіоцітоз, множинний ретікулогістіоцітоз шкіри і синовіальних оболонок, ліпоїдний дерматоартріт, ретікулогістіоцітарной гранульома) - рідкісне гістіоцитарної проліферативнезахворювання, що вражає суглоби, шкіру і слизові оболонки. Характеризується реактивним доброякісним гранульоматозним ураженням шкіри і синовіальних оболонок суглобів з типовою гістологічною картиною, наявністю специфічних гігантських клітин, що містять в цитоплазмі жирову субстанцію, але без ознак первинної або вторинної гіперліпопротеїнемії.
Серед асоціюються з ретікулогістіоцітоз злоякіснихновоутворень внутрішніх органів частіше зустрічаються пухлини шлунка, бронхів, яєчника, молочної залози, матки, мієломна хвороба, лімфома, меланома. Зв'язок ретікулогістіоцітоз з пухлинами відзначається в 10-25% випадків. Така асоціація зазвичай характерна для дорослих будь-якого віку, в 3 рази частіше пухлини розвиваються у жінок. Діагноз ретікулогістіоцітоми зазвичай передує виявлення злоякісного новоутворення, причому з рецидивом злоякісної пухлини ретікулогістіоцітома такожрецидивує.
Шкірні прояви ретікулогістіоцітоми характеризуються безсимптомними жовтувато-коричневими папулами або куполоподібними вузлами, що підносяться над рівнем шкіри і повільно збільшуються шляхом спонтанного зростання або злиття до вогнищ, що досягають декількох сантиметрів у діаметрі. Вогнища виразкуватись рідко. Шкіра над вогнищами може бути лупиться і атрофічною. Улюблена локалізація - периартикулярні ділянкитилу кистей в проекції суглобів, обличчя (особливо губи, ніздрі і вуха, що надає схожість з fades leonina). Наявні в ряді випадків гіперпігментація нігтів і оніходістрофія з поздовжньою исчерченностью нігтьової пластинки можуть бути пов'язані з ураженням синовіальних оболонок дистальних міжфалангових суглобів. Нерідко зустрічаються вогнища на слизових оболонках і мовою. Може уражатися гортань.
Поразки суглобів при ретікулогістіоцітоме нерідко носять важкий характер, вони передують шкірним симптомів або слідують за ними. Поліартрит часто протікає по типу ревматоїдного артриту (первинно-хронічний артрит) або ерозивного артриту, пов'язаного з деструкцією хряща. Іноді він має схожість з псоріатичним поліартритом. Рентгенологічно виявляються розширення суглобової щілини і деструкція суглобових поверхонь фаланг, а також метакарпальних кісток, причому нерідко з явищами мутілірующем поліартриту. У процесможуть залучатися суглоби хребта та кісток тазу. Поразки суглобів можуть призводити до втрати працездатності.
У 30% випадків при ретікулогістіоцітоме відзначається дисліпідемія. Ревматоїдний фактор не виявляється. ШОЕ підвищується нерізко. Може знижуватися маса тіла. Описані ураження кісткового мозку, м'язів, лімфатіческіхузлов, легенів, плеври, кісток, печінки, дванадцятипалої кишки нирок, серця.
Диференціальний діагноз ретікулогістіоцітоми проводиться з еруптивної ксантоми, саркоїдоз, подагру, ревматоїдний артрит.
Ефективне лікування злоякісного новоутворення призводить до регресу шкірних проявів ретікулогістіоцітоми.
Опухольіндуцірованная кріоглобулінемія, Обумовлена, зокрема, плазмоцитома або В-клітинної лімфомою, проявляється холодової кропивницею і сітчастим ливедо.
Холодова кропивниця
Холодова кропивниця - Найбільш часта форма кропив'янки, обумовлена фізичними факторами. Розвивається в місці впливу на шкіру холоду (контактний тип) або у віддалених ділянках (рефлекторний тип). Деякі випадки придбаної ідіопатичною холодової кропив'янки контактного типу відносяться до I типу імунного ураження тканин (на підставі позитивної реакції Prausnitz-Kustner). При цьому пухирі з'являються у відповідь на виділення гістаміну, кінінів або інших медіаторів опасистих клітин.
Придбана холодова кропив'янка проявляється пухирями або вогнищами сверблячої еритеми (контактний тип), які, особливо часто в холодну пору року, виникають на обличчі, шиї і кистях або інших ділянках, що піддаються впливу холоду. Холодова кропивниця може розвинутися протягом декількох хвилин після прийому холодної їжі або холодної води (рефлектори тип). Загальні симптоми відзначаються рідко. Лише іноді, у важких випадках, може виникнути стан, близький до шоку. Описані випадки раптової смерті пов'язані з вивільненням великої кількості гістаміну (наприклад, при зануренні тіла в холодну воду).
Гістологічно свіжі вогнища холодової кропив'янки проявляються периваскулярним інфільтратом з нейтрофілів, старі вогнища - периваскулярним інфільтратом з лімфоцитів. Гладкі клітки змінені рідко.
Діагноз холодової кропив'янки грунтується на даних анамнезу і холодового тесту. При обстеженні виявляють холодову гемоглобинурию або кріоглобуліни в крові.
Реакцією судин на вплив кріоглобулінів може бути також сітчасте ливедо (Син.: Мармурова шкіра ). При цьому на початку воно проявляється у вигляді крупнопетлістой мережі червоного кольору, а пізніше - у вигляді сітчастої гіперпігментації шкіри (теплової меланоз Бушке). Перебіг тривалий, захворювання триває роками.
До стійкого лікуванню кропив'янки і сітчастого ливедо призводить радикальне й ефективне лікування лежить в їх основі злоякісного новоутворення.