Медичні статті » Неврологія » Розлади довільних рухів. Атаксія


Правильне здійснення рухового акта передбачає функціональну інтеграцію наступних систем: аферентних волокон від чутливих рецепторів та органів чуття, чутливих зон кори, моторних зон кори (первинна моторна кора, або прецентральнаязвивина (поле 4), премоторная кора (поле 6), додаткові моторні поля, бічні моторні поля), поясної звивини, базальних гангліїв, мозочка і еферентних рухових волокон (кортико-спинальний, кортико-нуклеарний, кортико-мосто-мозочковою, руброспінальний, ретікулоспінальний, тектоспінальний, Олівоспінальний й інші шляхи).
Відповідно, рухові розлади можуть виникати при патології будь-якого з цих елементів.

Порушення рухів особливо часто спостерігаються в рамках наступних основних симптомів: пароксизмальні розлади, локалізовані парези, парапарези і геміпарези, запаморочення і порушення м'язового тонусу. Відповідні клінічні синдроми описані як в цих розділах, так і в даному розділі нашого сайту.

Первинними ознаками атаксії, Так званихкогнітивно-рухових порушень, апраксія, акинетико-ригідних і гіперкінетіко-діскінетіческіх синдромів служать саме рухові розлади, тому вони представлені в цьому розділі нашого сайту.


Атаксії

Атаксія являє собою порушення координації рухів, яке спостерігається при ураженні самого мозочка, церебеллопетальних (наприклад, спіноцеребеллярние) або церебеллофугальних(Наприклад, дентато-рубро-таламических) шляхів.

Туловищная атаксія або атаксія в кінцівках також може бути психогенної, іноді вона носить нападоподібний характер. В останньому випадку необхідно виключити епізодичну атаксію, в основі якої лежить соматичне захворювання.

При сенсорних поліневропатіях з поразкоювеликих міелінізірованних волокон, що забезпечують відчуття положення в просторі і вібраційне відчуття, розвивається атаксія ходьби. Характерна позитивна проба Ромберга і, крім того, як правило, гіпо-або арефлексія. Серед етіологічних чинників слід згадати цукровий діабет (при цьому завжди спостерігається також ураження тонких волокон, відповідальних за больову і температурну чутливість), гаммопатію, більш рідкісний синдром Гієна-Барре з ізольованим порушеннямчутливості або хронічну демієлінізуючих поліневропатію.

При мієлопатія спостерігається атаксія при ходьбі і - іноді - атаксія в кінцівках. Спастичний парапарез, гіперрефлексія, симптом Бабинського, виявлення рівня порушень чутливості викликають підозру на захворювання спинного мозку. До етіологічним причин відносяться фунікулярний мієлоз, метастази в епідуральний простір і розсіяний склероз(Спінальна форма).

При двосторонньої вестібулопатіі (Наприклад, після лікування аміноглікозидами або у хворих з синдромом Когана) розвивається локомоторна атаксія, яка значно наростає в темряві. В анамнезі виявляються осціллопсіей, при клінічному огляді спостерігається позитивний тест на швидкі імпульсні руху голови.

У деяких пацієнтів спостерігається « диспропорційно »Виражена атаксія по відношенню до наявного парезу. При цьому говорять про атактичним парезі (або гемипарезе). Поразка локалізується в кортико-мосто-мозжечкові або дентато-рубро-таламо-кортикальних шляхах. Характерно гостре розвиток подібного «геміатактіческого парезу» в рамках лакунарного інсульту в підкіркової області, середньому мозку і мосту.

При ураженні ніжки мозочка (Наприклад, у випадку метастазів або бляшки розсіяного склерозу) або ніжнебокових відділів моста (наприклад, при інсульті) можливі атаксія кінцівок на стороні вогнища і порушення ходьби, що супроводжується латеропульсія в протилежну сторону.

При ураженні покришки середнього мозку може розвиватися контралатеральная атаксія в одній кінцівки в поєднанні з низькочастотним акційними або інтенційний тремор, іноді з акцентом в проксимальних відділах (так званий рубральний тремор, або тремор Холмса).

Для ураження бічних відділів таламуса поряд з контралатеральной гемиатаксия характерні гемігіпестезія у всій половині тіла і мимовільні хореоатетоїдні руху в руці («таламічна рука»). Цей симптомокомплекс складає синдром Дежеріна-Русси, що виникає найчастіше при інсульті в зоні кровопостачання таламоколенчатой артерії.

При осередках в скроневій області може розвиватися контралатеральная атаксія у поєднанні з порушенням дискримінаційних видів чутливості (стереогноз, графестезіі, розрізнення двох точок), а іноді й акційними тремором або астеріксіс.

При ураженні лобової частки у пацієнтів іноді спостерігаються атаксія ходьби і атаксія в кінцівках (атаксія Бруна). Серед етіологічних факторів у даному випадку слід згадати передусім пухлини, субдуральну гематому, а також інсульт.

При захворюваннях мозочка можуть спостерігатися атаксія в кінцівках (при ураженні неоцеребеллум), атаксія при стоянні і ходьбі, іноді в поєднанні з дизартрією (при ураженні спіномозжечковий шляхів), або порушення рухів очей у вигляді горизонтального ністагму і саккадірующіх стежать рухів (при ураженні Архіцеребеллум або флокконодулярной системи) в відсутність порушень чутливості та інших рухових розладів. При порушенні всіх функцій говорять про панцеребеллярном синдромі.

Спадковість, Час настання перших симптомів, характер прогресування атаксії, наявність супутніх симптомів /ознак важливі для диференціальної діагностики захворювань мозочка.



...


2 (0,40866)